Меланома глаза
Меланома глаза представляет собой злокачественное новообразование, при котором в различных структурах органа зрения формируется опухоль, происходящая из клеток, которые вырабатывают меланин. Меланома глаза может встречаться в следующих образованиях:
Диагностику заболевания онкологи Юсуповской больницы диагностируют с помощью аппаратуры ведущих мировых производителей. Лечение проводят согласно европейским и американским стандартам. При меланоме глаза прогноз неблагоприятный. Даже через несколько лет после проведенного хирургического удаления новообразования нельзя исключать вероятность повторного рецидива.
Степень злокачественности меланомы глаза напрямую зависит от ее локализации. Самый неблагоприятный прогноз имеют опухоли, которые возникают в области век. Наибольший процент выживаемости отмечается у пациентов с поражением сосудистой оболочки. Сколько живут с меланомой глаза? Пятилетняя выживаемость при благоприятном стечении обстоятельств не превышает 40%.
Причины меланомы глаза
Меланомой глаза чаще болеют люди после сорока лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 70-80 лет. Мужчины в несколько большей степени подвержены данному заболеванию. В настоящее время вопрос о том, почему развивается меланома глаза, остаётся открытым. Учёными выдвигалось много теорий, однако удалось установить только следующие факторы, способные спровоцировать рост опухоли:
К факторам, которые могут увеличить риск образования меланомы глаза, относится аналогичная опухоль кожи, невусы на глазу, различные нарушения пигментации глаз. Точная роль ультрафиолетовых лучей в возникновении данного патологического процесса не доказана, однако этот фактор нельзя оставлять без внимания.
Локализация и формы меланомы глаза
Наиболее часто меланома глаза располагается в области сосудистой оболочки. Такой вариант опухоли наиболее благоприятный. Собственно, сосудистая оболочка поражается примерно в 85% случаев, реснитчатое тело – в 9%, радужка – в 6%. Злокачественные изменения конъюнктивы и век встречаются гораздо реже, однако протекают значительно тяжелее.
В зависимости от морфологической особенности строения опухолевых клеток выделяют следующие формы меланом:
Наиболее злокачественной является эпителиоидная форма, так как она отличается более быстрым ростом и метастазированием. Самый благоприятный прогноз при веретеноклеточной форме меланомы глаза. Узловая форма злокачественного новообразования сосудистой оболочки представляет собой узел, при диффузной форме опухоль растёт «по плоскости».
В зависимости от распространения опухолевого процесса выделяют 4 стадии меланомы глаза:
При поражениях собственно сосудистой оболочки на стадии Т0 новообразование не выявляется, Т1а – опухоль имеет размеры, не превышающие 7×3 мм, Т1б – новообразование размером 10×3 мм, Т2 – размеры меланомы до 15×5 мм, Т3 – опухоль размером до 15×5 мм; Т4 – патологический процесс распространился за пределы глаза.
При Т0 стадии меланомы ресничного тела объёмное образование не выявляется, при Т1 опухоль не выходит за пределы ресничного тела, Т2 – меланома глаза поражает переднюю камеру или радужную оболочку, Т3 – определяется инвазия в собственно сосудистую оболочку, Т4 – опухолевый процессе распространяется за пределы глаза.
При наличии Т0 стадии меланомы радужной оболочки новообразование не выявляется. Стадия Т1 характеризуется наличием опухоли в пределах радужной оболочки, Т2 –поражением угла передней камеры и одного квадранта, Т3 – поражением нескольких квадрантов, угла передней камеры, собственно сосудистой оболочки или ресничного тела. На стадии Т4 определяются метастазы во внутренние органы.
Симптомы меланомы глаза
Первым признаком меланомы может быть появление пигментированного образования в области глаза. Некоторые пациенты отмечают ошибки зрения – мушки, вспышки или пятна. Отмечается постепенное ухудшение остроты зрения и потеря периферического зрения. В последующем объёмное образование увеличивается в размере, прорастает близлежащие органы и ткани, поражает регионарные шейные, подчелюстные, периаурикулярные лимфатические узлы, метастазирует в печень, почки, кости, кости. При развитии метастазов нарушается функция поражённых органов.
Меланома века представляет собой объемное пигментное образование, которое иногда имеет чётко выраженную ножку. Поверхность меланомы глаза может быть покрыта трещинами или сосочковыми разрастаниями. Новообразование характеризуется быстрым прогрессированием и ранним образованием отдалённых метастазов.
Меланома конъюнктивы может возникать в любом возрасте. Располагается у слезного мясца, в области лимба или полулунной складки. Может быть одиночной или множественной. Напоминает пигментированный узелок. Характеризуется экзофитным ростом, при распространении поражает роговицу, склеру и орбиту. Быстро прогрессирует и рано даёт метастазы.
Меланома собственно сосудистой оболочки протекает по стадиям:
Меланому ресничного тела выявляют преимущественно у пациентов 40-60 лет. Она характеризуется циркулярным ростом с одновременным поражением угла передней камеры, корня радужки и цилиарного тела. На ранних стадиях болезни повышается внутриглазное давление. Меланома глаза быстро распространяется за пределы склеры и рано даёт отдалённые метастазы.
Меланома радужной оболочки представляет собой узелок, который расположен на поверхности или в толще радужки. Чаще локализуется в нижней части радужной оболочки. Скорость распространения опухолевого процесса сильно варьирует. Редко метастазирует. Протекает благоприятней, чем меланома собственно сосудистой оболочки и ресничного тела.
Диагностика меланомы глаза
Диагноз меланомы глаза устанавливают на основании жалоб, сведений о развитии заболевания, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. На начальном этапе офтальмологи выполняют прямую и обратную офтальмоскопию. При выявлении объёмных образований осуществляют диафаноскопию и биомикроскопию глаза. Ангиографию сосудов сетчатки применяют для выявления сосудистой сети, которая питает меланому глаза. Фото делают с помощью современной аппаратуры. Для оценки состояния костей глазницы выполняют обзорную рентгенографию орбиты в двух проекциях.
Для того чтобы исключить наличие метастазов меланомы глаза во внутренние органы, пациентам в Юсуповской больнице проводят следующее обследование:
Биопсию при подозрении на меланому глаза не производят по причине опасности диссеминации атипичных клеток. Гистологическое исследование осуществляют после хирургического удаления опухоли.
Лечение меланомы глаза
Вылечить меланому глаза невозможно. Тяжёлые случаи заболевания обсуждают на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории. Лечебную тактику онкологи Юсуповской больницы определяют индивидуально с учётом локализации объёмного образования, распространённости опухолевого процесса и общего состояния организма пациента. Хирургические вмешательства пациентам с меланомой глаза выполняют на фоне предоперационной и послеоперационной радиотерапии. Операция заключается в иссечении меланомы глаза с участком здоровых тканей. Дефект устраняют с помощью кожной пластики. При поражении близлежащих структур увеличивают объём операции. При остальных видах меланомы глаза осуществляют экзентерацию орбиты или энуклеацию глазного яблока в сочетании с предоперационной и послеоперационной лучевой терапией.
Если выявляют небольшие опухоли радужной оболочки, проводят иридэктомию, лазерную коагуляцию или диатермокоагуляцию. При наличии ограниченных новообразований конъюнктивы производят локальную эксцизию (иссечение опухоли). Офтальмологи-онкологи используют инновационные способы лечения данной патологии: фотокоагуляцию, криодеструкцию и другие современные методики. Органосохраняющие операции при меланомах глаза выполняют после детального обследования, которое подтверждает ограниченность патологического процесса. На третьей стадии использование органосохраняющих методик сомнительно, на четвёртой – противопоказано.
В связи с тем, что причины меланомы глаза неизвестны, методов профилактики не существует. При появлении первых симптомов нарушения зрения или поражения глазного яблока немедленно звоните в контакт центр Юсуповской больницы и записывайтесь на приём к офтальмологу. Ранняя диагностика заболевания улучшает прогноз при адекватном лечении.
Меланома хориоидеи глаза
Автор:
Меланомой хориоидеи глаза называют злокачественную меланоцитарную опухоль. Подобное новообразование довольно распространено и составляет у взрослых практически 85% случаев увеальных меланом.
Формы меланомы глаза
Данное заболевание имеет узловую форму опухоли и плоскую. Узловая форма выявляется особенно часто. Она возникает на наружных слоях хориоидеи, как округлое образование с четкими границами, может иметь форму гриба. Опухоль особенно злокачественна и имеет черный, темно- либо светло-коричневый цвет (в зависимости от количества пигмента), при малом его количестве, меланома иногда бывает розоватой.
Плоскостная меланома растет в ткани хориоидеи и может распространяться на значительное расстояние в виде чаши. Нередко опухоль выходит за границы глазного яблока. Иногда меланома образует экстрабульбарные узлы, что ошибочно принимается за первичную опухоль глазницы.
Течение меланомы хориоидеи подразделяется на четыре последовательные стадии:
Симптомы меланомы глаза
Первые клинические проявления меланомы обусловлены локализацией ее в ткани хориоидеи. Опухоль макулярной области, обычно проявляется нарушениями зрения (метаморфопсиями, хромо- и фотопсиями, снижением остроты зрения), имеет тенденцию распространяться наружу. Когда меланома находится за границами желтого пятна, ее течение длительное время остается без симптомов (год или более). Затем, пациент обнаруживает появление в поле зрения темного пятна. При объективном исследовании выявляется скотома, которая соответствует локализации опухоли.
Узловая форма меланомы характеризуется опухолью на глазном дне, которая имеет резкие границы, с профилированием в стекловидное тело. Цвет такой опухоли может варьироваться от серого до серовато-коричневого. Малое количество пигмента делает меланому розоватой или белесой.
На первой стадии болезни опухоль плотно облегает сетчатка, без образования складок или отслойки. Границы опухоли отчетливы, сосуды сетчатки переходя с нее характерно изгибаются. С течением времени опухоль маскируется возникшей отслойкой сетчатки.
На второй стадии болезни, которая менее продолжительна, чем первая, возникают застойные инъекции глаза, боли, повышается внутриглазное давление. Внезапное прекращение болей в глазу и падение внутриглазного давления, обычно указывает на то, что процесс вышел за границы глазного яблока и началась третья стадия заболевания. По мере роста меланомы, в орбите развивается экзофтальм, подвижность глазного яблока нарушается. Переход процесса в заключительную четвертую стадию сопровождается возникновением в отдаленных органах (печень, кости, легкие) метастазов.
Диагностика
На начальных стадиях заболевания, диагностика весьма затруднена. Она облегчается, когда новообразование офтальмоскопируется, как пигментный узелок, проминирующий в стекловидное тело. Это провоцирует возникновение прогрессирующей гиперметропии. Увеличение размеров выстояния, изменение контуров пораженного участка, усиление степени пигментации, а также появление в хориоидее имплантационных узелков указывают на рост меланомы. Об этом свидетельствуют также рост размеров скотомы, прогрессирующее ухудшение зрения, а также появление отслойки сетчатки.
С целью распознавания заболевания, как правило, назначается биомикрофтальмоскопия, диафаноскопия (обычная и «кровавая»), радиоизотопное и ультразвуковое исследования.
Дифференциальную диагностику меланомы проводят с невусом хориоидеи, гемангиомой, пролиферативной старческой дегенерацией, нейрофибромой, инфекционной гранулемой.
Невус, обычно не сопровождается выстоянием в стекловидное тело, ростом образования, при нем отсутствует скотома. Пролиферативная старческая дистрофия макулярной области, отличается от меланомы периодическими кровоизлияниями и двусторонностью процесса. Гемангиома хориоидеи обычно сопровождается аналогичными опухолями в других тканях и органах (коже, слизистых оболочках). Для нейрофибромы сосудистой оболочки характерен нейрофиброматоз с его многочисленными клиническими проявлениями.
Отличие инфекционной гранулемы хориоидеи состоит в небольшом количестве или отсутствии пигмента, быстром развитии процесса, наличии воспалительных явлений, легком помутнении в стекловидном теле. Для установления правильного диагноза назначают общее обследование пациента и выполнение лабораторных исследований.
Лечение меланомы хориоидеи
Основным методом лечения меланомы хориоидеи, является энуклеация глаза. Когда выявляются признаки прорастания опухоли за границы глаза, обязательно выполняют экзентерацию орбиты. В период после операции рекомендуется глубокая рентгенотерапия. Меланомы хориоидеи второй и третьей стадии, на ряду с хирургическим лечением и лучевой терапией, требуют применения ТиоТЭФ и сарколизина. При начальных ограниченных небольших опухолях, размер которых не превышает 3 диаметров диска зрительного нерва, с выстояниями 1-1,5мм возможна фото- и лазер коагуляция опухоли. Небольшого размера, плоские опухоли, также могут облучаться с помощью бетааппликаторов, которые подшиваются к склере.
Прогноз заболевания всегда серьезный и зависит от его стадии, а также клеточного строения опухоли. Отягощается прогноз прорастанием опухоли за границы глаза. Развитие метастазов происходит, как правило, на 3-5 году после операции. Но их появление нередко и на более поздних сроках.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Меланома глаза
Меланома глаза – злокачественное новообразование, происходящее из меланоцитов и поражающее веко, конъюнктиву или сосудистую оболочку глаза. Может проявляться ошибками зрения, ухудшением видения предметов, постепенной потерей периферического зрения, изменением формы зрачка, экзофтальмом и другими симптомами. В ряде случаев выявляется видимое пигментированное образование в области века, радужки или конъюнктивы. Диагноз выставляют с учетом жалоб, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение – оперативное вмешательство, лучевая терапия, криотерапия, лазерная терапия.
Общие сведения
Меланома глаза – злокачественная опухоль из меланинпродуцирующих клеток, расположенная в области глаза. Составляет 5-7% от общего количества меланом. Отличается крайне неблагоприятным течением, склонностью к быстрому прорастанию окружающих тканей и раннему метастазированию. Степень злокачественности различается в зависимости от локализации новообразования. Самые злокачественные меланомы глаза – расположенные в области века. Опухоли сосудистой оболочки протекают более благоприятно, однако даже при этой форме заболевания летальность составляет 50-60%. Обычно выявляются у людей среднего и пожилого возраста. Мужчины страдают чаще женщин. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и офтальмологии.
Причины развития меланомы глаза
Причины возникновения точно не установлены, однако можно выделить ряд факторов, способствующих развитию данного заболевания. Известно, что люди с голубыми и зелеными глазами страдают от этой злокачественной опухоли чаще кареглазых. У белых пациентов меланома глаза выявляется чаще, чем у представителей негроидной и монголоидной расы. Особенно подвержены меланомам (в том числе и расположенным в области глаз) люди со светлой кожей и белокурыми или рыжими волосами.
Наряду с естественным цветом кожи и глаз, имеют значение некоторые наследственные заболевания, нарушения пигментации глаз (глазной меланоцитоз), наличие невуса в области глаза и меланома кожи в анамнезе. Риск развития болезни увеличивается с возрастом и достигает пика к 50-60 годам. Меланома глаза чаще встречается у больных, постоянно подвергающихся воздействию солнечных лучей (проживающих в южных районах, работающих на открытом воздухе).
Классификация меланомы глаза
С учетом локализации различают следующие виды меланомы глаза:
С учетом стадий меланомы века классифицируют так же, как кожные пигментные образования. В процессе диагностики остальных меланом глаза используют классификацию TNM.
При поражениях конъюнктивы:
Т0 – новообразование не определяется; Т1 – опухоль находится в пределах одного квадранта конъюнктивы глазного яблока; Т2 – выявляется поражение более, чем одного квадранта конъюнктивы глазного яблока; Т3 – новообразование распространяется на свод либо на конъюнктиву века; Т4 – в процесс вовлекаются роговица, веко либо орбита.
При поражениях собственно сосудистой оболочки:
Т0 – меланома глаза не выявляется; Т1а – новообразование размером до 7х3 мм; Т1б – опухоль размером 10х3 мм; Т2 – меланома размером до 15х5 мм; Т3 – новообразование размером до 15х5 мм; Т4 – поражение, распространяющееся за пределы глаза.
При меланомах ресничного тела:
Т0 – новообразование не выявляется; Т1 – объемное образование не выходит за пределы ресничного тела; Т2 – меланома глаза поражает радужную оболочку либо переднюю камеру; Т3 – наблюдается инвазия в собственно сосудистую оболочку; Т4 – поражение распространяется за пределы глаза.
При меланомах радужной оболочки:
Т0 – опухоль не выявляется; Т1 – меланома глаза находится в пределах радужной оболочки; Т2 – определяется поражение одного квадранта и угла передней камеры; Т3 – наблюдается поражение нескольких квадрантов, угла передней камеры, собственно сосудистой оболочки либо ресничного тела; Т4 – опухоль распространяется за пределы глаза.
С учетом морфологических особенностей меланомы глаза делятся на веретеноклеточные, эпителиоидные, фасцикулярные и смешанные. Самое благоприятное течение характерно для веретеноклеточных меланом глаза, самое злокачественное – для эпителиоидных. Опухоли сосудистой оболочки могут представлять собой узел (узловая форма) или расти «по плоскости» (диффузная форма).
Симптомы меланомы глаза
Первым признаком может стать появление пигментированного образования в области глаза. Некоторые больные отмечают ошибки зрения – мушки, вспышки или пятна. Наблюдаются постепенное ухудшение зрения и потеря периферического зрения. В последующем меланома глаза увеличивается в размере, прорастает близлежащие органы и ткани, поражает регионарные лимфоузлы (шейные, подчелюстные, периаурикулярные), метастазирует в легкие, кости, почки, печень и т. д. Развитие метастазов сопровождается нарушением функции пораженных органов.
Меланома века представляет собой объемное пигментное образование, иногда – с четко выраженной ножкой. Поверхность меланомы глаза может быть покрыта сосочковыми разрастаниями либо трещинами. Новообразование быстро прогрессирует и рано дает отдаленные метастазы.
Меланома конъюнктивы может возникать в любом возрасте. Располагается у слезного мясца, в области полулунной складки либо лимба. Напоминает пигментированный узелок, может быть одиночной или множественной. Растет экзофитно, при распространении поражает склеру, роговицу и орбиту. Как и предыдущая разновидность меланомы глаза, склонна к быстрому прогрессированию и раннему метастазированию.
Меланома собственно сосудистой оболочки протекает стадийно. На первой стадии клиническая симптоматика отсутствует, при осмотре выявляется сероватый очаг с размытыми границами диаметром не более 10 мм. На второй стадии меланома глаза увеличивается в размере, в ее тканях появляются новые сосуды. Возможны кровоизлияния в новообразование, стекловидное тело и сетчатку. При осмотре выявляется покраснение конъюнктивы, отек века, иридоциклит и другие признаки местного воспаления. Пациенты жалуются на боли в области глаза.
На третьей стадии меланома глаза прорастает за пределы органа. Отмечаются экзофтальм и деформация орбиты. Внутриглазное давление снижается. Новообразование прорастает в мозг и синусы, при распространении в мозг могут наблюдаться различные неврологические расстройства. На четвертой стадии происходит генерализация процесса. У больных меланомой глаза выявляются общие симптомы онкологических заболеваний: слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. Обнаруживаются метастазы в легких, плевре, печени, костях, других органах и тканях.
Меланома ресничного тела диагностируется преимущественно у пациентов 40-60 лет, реже выявляется в молодом возрасте. Для этой меланомы глаза характерен циркулярный рост с одновременным поражением угла передней камеры, цилиарного тела и корня радужки. Внутриглазное давление повышается уже на ранних стадиях болезни. Меланома глаза быстро распространяется за пределы склеры и рано метастазирует.
Меланома радужной оболочки представляет собой узелок, расположенный на поверхности либо в толще радужки. Чаще локализуется в нижней части радужной оболочки. Скорость распространения меланомы глаза может сильно варьировать. Отличительной особенностью является редкое метастазирование. Имеет более благоприятное течение по сравнению с меланомами ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.
Диагностика меланомы глаза
Диагноз меланома глаза устанавливают на основании жалоб, анамнеза, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. На начальном этапе выполняют прямую и обратную офтальмоскопию. При выявлении объемных образований осуществляют биомикроскопию и диафаноскопию глаза. Для выявления сосудистой сети, питающей меланому глаза, применяют ангиографию сосудов сетчатки. Для оценки состояния костей глазницы проводят обзорную рентгенографию орбиты в двух проекциях.
Для исключения метастазов больного с меланомой глаза направляют на рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ печени, УЗИ почек, КТ почек, КТ головного мозга, МРТ головного мозга, рентгенографию костей скелета и другие исследования. Биопсия при подозрении на меланому глаза не показана из-за опасности диссеминации злокачественных клеток. Гистологическое исследование осуществляют после хирургического удаления новообразования.
Лечение меланомы глаза
Лечебную тактику определяют индивидуально с учетом локализации опухоли, распространенности процесса и общего состояния организма пациента. При меланомах века выполняют хирургические вмешательства на фоне пред- и после операционной радиотерапии. Меланому глаза иссекают с участком здоровых тканей, для устранения дефекта применяют кожную пластику. При поражении близлежащих структур возможно увеличение объема операции. При остальных видах меланомы глаза осуществляют экзентерацию орбиты либо энуклеацию глаза в сочетании с пред- и послеоперационной лучевой терапией.
При небольших опухолях радужной оболочки проводят иридэктомию, лазерную коагуляцию или диатермокоагуляцию, при ограниченных новообразованиях конъюнктивы – локальную эксцизию. Офтальмоонкологи ведут поиск новых способов лечения данной патологии, используя фотокоагуляцию, криодеструкцию и другие методики. Органосохраняющие операции при меланомах глаза выполняют после детального обследования, подтверждающего ограниченность процесса. На III стадии использование органосохраняющих методик сомнительно, на IV – противопоказано.
Прогноз меланомы глаза
Прогноз определяется локализацией и распространенностью меланомы глаза. Новообразование в области века рассматривается онкологами как крайне злокачественное. Плохим признаком является депигментация или усиление пигментации. При появлении метастазов быстро наступает летальный исход. Меланома конъюнктивы также считается прогностически неблагоприятным заболеванием из-за высокой склонности к образованию лимфогенных и гематогенных метастазов, однако показатели выживаемости при таких меланомах глаза выше, чем при поражении века.
При меланомах ресничного тела и собственно сосудистой оболочки прогноз серьезный. Существует высокая вероятность появления метастазов в первые 3-5 лет после хирургического удаления опухоли. Наиболее благоприятное течение характерно для новообразований радужной оболочки за исключением иридоцилиарной аннулярной формы меланомы глаза, склонной к отдаленному метастазированию. Осложнения после органосохраняющих операций наблюдаются у 27% больных. Возможны продолжение роста меланомы глаза, появление отдаленных метастазов, катаракта, глаукома, кератит и сморщивание глазного яблока.