Царская болезнь: все о недуге, которым страдали в семьях правителей
Конечно, эта болезнь была не только у известных правителей, но и у обычных смертных. Но записывать в историю сведения о простолюдинах — дело десятое. Поэтому считалось, что именно царские особы страдают из-за мутаций в Х-хромосоме: речь идет о генной гемофилии.
© Buyenlarge / Archive Photos / Getty Images царская болезнь поразившая николая второго i
Что такое гемофилия?
Примечательно, что чаще всего страдают гемофилией мужчины, а женщины являются лишь переносчиками болезни.
Почему гемофилия называется «царской болезнью»?
Сын Виктории — Леопольд — стал первой жертвой матери. Однако, несмотря на болезнь, он добросовестно и успешно отучился в Оксфорде, помогал Виктории в делах и создал семью, передав им злосчастный ген. Скончался Леопольд неожиданно для обычного человека, но ожидаемо для носителя гемофилии: споткнулся, ударился головой, после чего произошло кровоизлияние в мозг с летальным исходом.
© Hulton Archive / Hulton Royals Collection / Getty Images гемофилия тип наследования как передается наследуется
Гемофилия в России
Александра Федоровна, жена Николая II, будучи внучкой королевы Виктории, переняла тот самый ген гемофилии, который и передала своим детям. Больше всего досталось сыну, царевичу Алексею Романову. Кровь от каждого пореза не могли остановить даже опытные лекари. Поэтому к ребенку допускали лишь Распутина. Он был единственным, кто каким-то чудесным образом мог ее останавливать, за что и заручился доверием царской семьи.
© Sovfoto / Universal Images Group / Getty Images гемофилия в семье королевы виктории семье романовых в истории россии в королевских семьях
Подагра – лечение болезни королей
Подагра – болезнь суставов, ранее считавшаяся «привилегией» королей и аристократов. Но почему же этот недуг так не любит представителей голубых кровей? Оказывается, появление заболевания никак не связано с наличием царского титула или количеством монет в омоньерах. Всё дело в пищевом изобилии, которое позволяли себе зажиточные люди. Избыточное потребление мяса с высоким содержанием белка не шло на пользу здоровью, а, наоборот, приводило к подагре. Причём сильные боли, характерные для этого недуга, часто сравнивали с пытками священной инквизиции.
Что такое подагра?
В современном мире подагра уже не считается проклятием. И уж тем более она давно не является прерогативой высших сословий. Ведь, даже несмотря на свою редкость, болезнь может появиться у каждого человека в старшем возрасте.
Подагра – это отложение солей мочевой кислоты (оксалатов) в суставах, возникающее из-за нарушения белкового обмена. Основной причиной заболевания является неспособность почек выводить мочевую кислоту в достаточном количестве. В результате этого кислоте просто некуда деться, и она откладывается в виде солей во всём организме. При этом накопление оксалатов в большом количестве происходит именно в суставах.
Подагра в основном начинает проявлять себя к 50–60 годам. И крайне редко болезнь диагностируется у детей, подростков и людей среднего возраста. При этом от недуга чаще страдают мужчины, поскольку в их крови содержание мочевой кислоты изначально выше, чем у женщин. Вдобавок представители сильного пола больше налегают на мясо и другие белковые продукты, которые в большом количестве вредны для здоровья.
Причины подагры
Причин возникновения подагры множество. Для наглядности перечислим основные из них.
Помимо описанных причин существует также наследственный фактор, приводящий к развитию подагры. Однако он изучен слабо, поэтому что-либо сказать по данному поводу трудно.
Симптомы заболевания
Первым признаком болезни является опухание одного или двух суставов больших пальцев ног. Поначалу, кроме изменения внешнего вида пальцев, подагра может никак не беспокоить. Однако со временем в области стопы начинаются боли, от которых человек буквально лезет на стену. При этом от дикой боли не спасают даже сильные анальгетики.
Неприятные ощущения сопровождаются воспалением, покраснением сустава и повышением температуры. Причём последняя нередко поднимается до отметки в 40 ᵒС.
Приступ боли может длиться до 4-х суток. Причём температура почти не опускается ниже 37 ᵒС. Как правило, боль проходит самостоятельно даже без применения обезболивающих.
Помимо пальцев на ногах подагра может поражать суставы пальцев рук, а также запястий и коленных суставов. Отложение солей вместе с воспалением в этих местах приводит к увеличению суставов и затрудняет их подвижность.
Ярким признаком подагры также являются тофусы – болезненные наросты под кожей, представляющие собой скопление оксалатов. Однако эти наросты не обнаруживаются на первых стадиях болезни. И зачастую возникают они лишь спустя 5–6 лет после выявления высокого уровня мочевой кислоты.
В дальнейшем из-за вышеописанных симптомов начинает ограничиваться подвижность. Из-за отложения большого количества солей в суставах они попросту деформируются. И человеку уже трудно выполнять даже бытовые действия. Самая обычная ходьба становится для него мучительно болезненной.
Отметим, что осложнения подагры чреваты появлением серьёзных проблем со здоровьем. Не вылеченная вовремя болезнь даёт осложнения на почки. Из-за высокого содержания оксалатов в теле часть из них откладывается в почках в виде камней, вследствие чего они перестают правильно функционировать.
Лечение подагры
Как и большинство системных заболеваний, подагра лечится только комплексно. Как правило, в такой комплекс входят медикаментозное лечение, приём биодобавок, физиотерапия и хирургическое вмешательство.
Медикаменты используются для устранения боли, снятия воспаления и снижения уровня оксалатов. Чтобы снять боль, применяют анальгетики (ибупрофен, диклофенак, напроксен и пр.). Следует знать об их побочных эффектах и применять только при крайней необходимости. Ряд учёных вообще призывают к полному запрету диклофенака. Наличие язвы желудка или кардиологических заболеваний являются прямыми противопоказаниями к приёму нестероидных противовоспалительных средств.
Кроме того, чтобы устранить очаг воспаления используют ГКС – глюкокортикостероиды, чья «побочка» тоже весьма внушительна. Они угнетают иммунитет, функции надпочечников и работу поджелудочной железы, вызывают гормональный дисбаланс, ведут к снижению плотности костей – остеопорозу и переломам.
Для уменьшения концентрации мочевой кислоты и быстрого её выведения из организма применяются урикодепрессанты и урикозуретики. Однако при серьёзном поражении почек они противопоказаны и также имеют ряд негативных побочных эффектов.
К методам физиотерапии относятся ультразвуковое лечение и парафинотерапия.
Если же предшествующие способы лечения не помогают, в ход идёт хирургия. В основном операция показана, когда подагра привела к обездвиженности и сильной деформации сустава. При этом для его восстановления применяется артропластика либо протезирование.
Лечение подагры натуральными средствами
Есть ли альтернативные безопасные методы подавления боли и воспаления при подагре? Да! Во-первых, при сильной боли к поражённой области прикладывают лёд, который к тому же снимает воспаление. А во-вторых, можно прибегнуть к помощи противовоспалительных, обезволивающих и успокаивающих трав, а также к натуральным препаратам на их основе.
Для снижения уровня оксалатных солей используется колхицин – вещество, получаемое из корней крокуса. Плюс для этих же целей применяется добавка Солодка П. Солодка в её составе не только способствует выведению оксалатов, но и снимает воспаление в повреждённых суставах, а также обладает лёгким седативным действием, помогая заснуть.
Сразу по нескольким направлениям оказывает лечебные эффекты при подагре Иван-чай П: снимает воспаление, оказывает мочегонное действие, выводит шлаки, токсины, соли и мочевую кислоту из организма. Также он улучшает иммунитет и метаболизм, оказывает лёгкое обезболивающее действие.
Таблетированный натуральный препарат Шалфей П помогает снять воспаление, улучшить кровообращение. Крапива П улучшит обменные процессы в организме, усилит мочевыделение и окажет кровоочищающее действие. Особенно полезен для здоровья суставов Одуванчик П, оказывающий на них противовоспалительное, метаболическое и восстанавливающее действие.
Рекомендуется также погружение больных рук и ног в ванночки с отваром из шалфея, календулы, ромашки, бузины, чистотела, сабельника, почек сосны.
Вдобавок ко всему при подагре назначаются витамины. В частности, витамин С помогает растворять оксалаты и способствует их выведению. Для этих целей рекомендуется использовать витаминно-минеральный комплекс Апитонус П с содержанием природных компонентов.
Питание при подагре
Диета при подагре играет не менее важную роль, чем лечение. Если же не соблюдать правила питания, эффективность всей терапии будет заметно ниже.
Прежде всего, откажитесь от жирной, консервированной, копчёной и излишне солёной пищи. Все эти продукты увеличивают концентрацию мочевой кислоты в крови. Кроме того, снизьте потребление соли до 5 мг в сутки (до 1/2 ч.л.), это также спасёт вас от приступов подагры.
Ограничьте потребление белка до 0,8–0,9 г на каждый кг вашей массы. Белковый обмен при этом заболевании нарушен, поэтому избыток протеинов в рационе будет только вредить.
Разрешены следующие продукты: хлеб, макаронные изделия, овощи, фрукты, молочные продукты, мясо курицы/индейки и соки.
Правильное питание, физическая активность, а также приём медикаментов и биодобавок уберегут вас от осложнений подагры, коими являются остеопороз, болезни почек, гипертония и полная обездвиженность суставов.
Подагра_часть 1_Болезнь королей или королева болезней?
«Подагра» в переводе с греческого означает «капкан на стопе». Упоминания о подагре встречаются со времен Гиппократа (2,5 тыс. лет назад, в V веке до н.э.), когда он впервые описал синдром острых болей в области большого пальца на стопе , который собственно и назвал «подагра». К концу XX века подагру стали рассматривать как болезнь накопления солей мочевой кислоты в структуре суставов, подкожной клетчатке, костях и почках.
Болезнь королей, гениев?
Издавна подагру называли «болезнью королей или королевой болезней», «панской хворобой» и даже считали признаком гениальности. Подагрой болели очень многие известные люди, оставившие след в мировой истории. Это были люди гениальные: Исаак Ньютон, Альберт Эйнштейн, Чарльз Дарвин, Петр I, Лев Толстой, Микеланджело, Леонардо да Винчи, Александр Македонский. В поэме Н.А.Некрасова «Кому на Руси жить хорошо?» от лица автора звучат такие строки: «Оставь мне, Господи, болезнь мою почетную. По ней я — дворянин».
Относительно недавно стало известно, что мочевая кислота по структуре схожа с кофеином и оказывает кофеиноподобное действие, то есть стимулирует умственную деятельность. У людей с выдающимися умственными способностями отмечается повышенный уровень мочевой кислоты, даже если они не страдают подагрой. Существует масса предположений на этот счёт, но точного механизма этого явления ещё мировая наука объяснить не может. Таким образом, все пациенты с диагнозом подагра имеют шанс стать в чём-то гениальными. Беда только в том, что при подагре происходит поражение суставов с выраженными болями и нарушением функции, поражение почек и других органов.
Клиническая картина подагры и чем опасна «болезнь королей».
Внешний вид пациента с подагрой очень характерен, что нашло отражение во многих иллюстрациях. Это, как правило, мужчина средних лет, добродушный, не в меру упитанный (с избытком массы тела или ожирением), страдающий, кроме того, артериальной гипертензией (повышением артериального давления), злоупотребляющий алкоголем и мясной пищей.
Подагра развивается либо при избыточном образовании в организме мочевой кислоты, или при недостаточном выведении мочевой кислоты почками, либо по комбинированному механизму. В 90% случаев подагра начинается с артрита первого пальца на стопе. Клиническая картина подагры очень характерна. Приступ обычно начинается ночью или ранним утром и сопровождается сильнейшей болью в указанном суставе, припухлостью и покраснением. Болевой синдром постоянный в течение суток, боли не прекращаются в покое, усиливаются ночью, при малейшем движении, лёгком прикосновении (так называемые «простынные» боли). Пациент не может двигаться из-за болей. При этом нередко повышается температура тела даже до достаточно высоких цифр. Первый приступ может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. В начале заболевания острый артрит может купироваться самостоятельно, при повторных атаках, как правило, требуется лечение.
Заболевание протекает волнообразно, то есть периоды обострения чередуются со «светлыми» промежутками. Приступ подагры может быть спровоцирован физической нагрузкой, травмой, стрессами, нарушением диеты (употребление алкоголя, мяса, рыбы и других продуктов, способствующих увеличению уровня мочевой кислоты в крови), голоданием, перегреванием или переохлаждением.
При повторных атаках подагрического артрита, то есть при хронической подагре, могут поражаться и другие суставы (коленные, голеностопные, суставы кистей и стоп, локтевые, гораздо реже – плечевые, тазобедренные, височно-нижнечелюстные), появляются тофусы (скопления мононатриевой соли мочевой кислоты). Тофусы локализуются в мягких тканях в области пораженных суставов, ушных раковин и в костях, что приводит к деструкции (разрушению) суставов. Также т офусы могут локализоваться на веках, языке, гортани, в сердце (вызывая нарушение проводимости и дисфункцию клапанного аппарата), в почках. В некоторых случаях подкожные тофусы могут достигать больших размеров, изъязвляться с отделением крошкообразной белой массы, возможны случаи локального воспаления (в том числе и гнойного).
У всех больных с подагрой периодически или постоянно в крови определяется повышенный уровень мочевой кислоты (гиперурикемия), что является обязательным критерием для диагностики этой болезни. В период острого артрита часто в крови определяется нормальный уровень мочевой кислоты. Требуется оценка этого показателя в динамике при повторном исследовании.
Плохим прогностическим признаком является поражение почек при подагре. Это может быть нефролитиаз (наличие камней в почках). Основу камней в большинстве случаев составляют соли мочевой кислоты (моноурат натрия). Только у 10–20 % больных в составе камней обнаруживаются оксалаты или фосфат кальция. Также при подагре может развиваться уратная нефропатия, для которой характерно отложение моноурата натрия в ткани почки. Этот вариант поражения почек связан с высоким риском развития тяжёлой почечной недостаточности.
Бессимптомная гиперурикемия и группы риска при подагре.
Развитие подагрического артрита зачастую связано с чрезмерным употреблением белковой пищи (мясо, рыба, субпродукты, бобовые и др), алкоголя, приёмом некоторых лекарственных препаратов (мочегонные, аспирин и его производные, циклоспорин), интоксикацией свинцом. Имеет значение также наследственная предрасположенность к нарушению обмена пуринов (в таком случае подагра может возникать в молодом возрасте, имеются случаи заболевания у родственников). Подагрический артрит может провоцировать травма, физические нагрузки. Большое значение для развития гиперурикемии и подагры имеют заболевания почек, сопровождающиеся хронической почечной недостаточностью.
Лечение подагры направлено, во-первых, на купирование подагрического приступа. Далее, в межприступный период, когда все симптомы артрита отсутствуют, необходимо лечение, направленное на нормализацию уровня мочевой кислоты крови (диета, лекарственные препараты, наблюдение врача), что препятствует прогрессированию болезни и снижает риски осложнений. Хроническая тофусная подагра, нефропатия – это результат недостаточного лечения подагры, как во время острых эпизодов, так и особенно в межприступный период.
Нужно отметить, что лечить и наблюдать таких пациентов должен врач-ревматолог, который использует комплексный подход к лечению, не ограничиваясь только симптоматическими мероприятиями во время приступа.
Болезнь королей. Что такое подагра и чем она опасна?
Вместе с ревматологом разбираемся, из-за чего появляется она и к каким последствиям может привести.
Раньше подагру называли королевской болезнью, панской хворобой, болезнью аристократов и даже считали признаком гениальности. Сейчас подход и толкование этого заболевания носит совершенно другой характер. Вместе с ревматологом республиканской клинической больницы имени Семашко Оксаной Кузнецовой попробуем разобраться, из-за чего появляется подагра и к каким последствиям она может привести.
С чем имеем дело?
В Средние века подагрой страдали в основном богатые и знатные люди, поэтому ее называли болезнью королей, богачей и аристократов. В 1739 году француз Эжен Мушрон выпустил брошюру «О благородной подагре и сопровождающих ее добродетелях», где воспевал подагру и отмечал, что это болезнь королей, выдающихся полководцев, умных и одаренных людей. Мушрон привел множество примеров коронованных особ, политических деятелей и деятелей искусства, которые страдали этой болезнью. Однако французские врачи, бывшие законодателями медицинской моды в Европе до середины 20 века, не стали защищать подагру как признак одаренности. Они считали, что болезнь связана с излишним употреблением мяса и алкогольных напитков.
Подагра – это системное заболевание, возникающее в результате отложения кристаллов мочекислого натрия в тканях организма и вызывающее воспаление. Также она связана с нарушением обмена веществ, а конкретно – обменом мочевой кислоты.
Мочевая кислота – это конечный продукт обмена пуриновых оснований. 30% пуринов поступает в организм человека с пищей, остальная часть образуется в результате постоянного обновления распада внутренних белков. При распаде пуриновых оснований в организме образуется мочевая кислота. Когда возникает дисбаланс между образованием мочевой кислоты и ее выведением, ее уровень в крови повышается. Если концентрация превышает определенный порог, она выпадает натриевой солью в тканях, а кристаллы соли, в свою очередь, вызывают воспаление. При этом воспаляться могут не только суставы, но также ткани и органы.
Причины подагры
1. Уровень мочевой кислоты может повышаться за счет генетических дефектов. В таких случаях заболевание начинается в более молодом возрасте и протекает тяжелее.
2. Совместное сочетание наследственных факторов и средовых. Уровень кислоты повышается за счет ожирения, артериальной гипертонии, злоупотребления алкоголем, определенного типа питания, когда человек употребляет пищу с высоким содержанием белка, а также ест много мясных продуктов.
3. Прием мочегонных и противоопухолевых препаратов, которые также приводят к повышению мочевой кислоты.
Симптомы и последствия
1. Внезапно возникающая острая боль в суставах, сопровождающаяся отеком, покраснениями и ограничением движения в суставе.
2. В начале заболевания чаще всего поражаются суставы стоп, поэтому возникает ограничение в движении.
3. В начале заболевания острый приступ длится недолго и проходит за несколько дней. Если подагра не лечится, пациент не меняет образ жизни и питание, не обращается к врачу или не выполняет рекомендации, приступы становятся все чаще. Постепенно развивается хронический артрит, поражающий и другие суставы.
4. Болезнь может проявляться в виде подкожных узелков, мочекаменной болезни, когда кристаллы соли накапливаются в почках. Помимо этого, кристаллы могут откладываться в костях и других тканях.
Не попасть в «капкан»
«Если пациенту прописывают противоопухолевые препараты, онкологи и гематологи заранее назначают препарат, который будет снижать уровень мочевой кислоты».
1. Поддержание нормальной массы тела.
2. Здоровое рациональное питание. Даже если специалисты диагностируют не подагру, а повышение уровня мочевой кислоты, они прописывают специальную диету с пониженным содержанием пуринов в продуктах питания.
3. Борьба с повышенным артериальным давлением. В этом также могут помочь врачи, которые подберут нужную терапию. Отказ от вредных привычек, в частности исключение алкоголя.
5. Для обширной группы людей врачи рекомендуют регулярную физическую активность, соответствующую возрасту и общему состоянию человека: прогулки, лыжи или скандинавская ходьба.
Подготовила Марина Эрмиль
Полное или частичное копирование разрешено только с письменного согласия главного редактора Ариг Ус online
«Царская болезнь»: 17 апреля – день борьбы с гемофилией
Ежегодно 17 апреля отмечается Международный день борьбы с гемофилией.
Накануне этой даты врач-гематолог поликлиники № 1 Севастополя Оксана Панадий рассказала корреспонденту Центра общественного здоровья и медицинской профилактики ГБУЗС «МИАЦ» о том, насколько это заболевание актуально для города-героя, стоит ли оберегать ребенка с гемофилией от общества и можно ли с этим диагнозом жить нормальной жизнью.
Насколько гемофилия актуальна для Севастополя, сколько в городе людей с таким заболеванием?
Сегодня в городе 10 человек с гемофилией. 9 человек с гемофилией типа В, один с типом А. Все они – мужчины. Дело в том, что болезнь связана с Х-хромосомой, женщина может выступать только носителем гемофилии. У мужчин одна Х-хромосома, у женщин – две: получается компенсация за счет второй «чистой» хромосомы.
Если говорить о динамике, то за последние три года в Севастополе не было выявлено ни одного нового случая заболевания. Гемофилия выявляется в детстве. Его возможно предположить, зная генофонд мамы и папы. Вероятность получить это заболевание по наследству – 25%.
А в чем разница типов А и Б?
Разница в факторе свертываемости. Тип А – это VIII фактор свертывания, такая гемофилия встречается наиболее часто – у 80-90% больных. Тяжелые кровотечения при травмах и операциях у больных с типом А – 5-20%. Тип В – IX фактор свертывания. При этом типе наблюдается недостаточность фактора плазмы, нарушено образование вторичной коагуляционной пробки. Уровень активности свертывания наши медики проверяют каждый год.
Как в Севастополе выявляют гемофилию?
При гемофилии частые кровотечения не только из носа и горла, а также в суставах. Но самая опасная форма – это когда кровоизлияние происходит в центральную нервную систему и в желудочно-кишечный тракт. Кровотечение желудочно-кишечного тракта остановить очень тяжело, потому что в факторе свертывания поломка.
Выявляются эти проблемы в детстве. Сдается анализ на коагулограмму – определяется время свертывания. При подтверждении проводится специфическое исследование крови на определение фактора свертываемости крови – VIII или IX. И уже после этого выставляется диагноз.
Расскажите о процессе лечения гемофилии в Севастополе. Какого эффекта удается добиться?
При выявлении данного заболевания пациент направляется в институт гематологии в Москву. Там специалисты просчитывают, какая доза препарата (недостающего фактора свертывания) ему необходима на день, месяц, год. Для этого применяется специальная формула.
А далее пациенты сами знают, какую дозу препарата им нужно колоть и в какой промежуток времени. Это единственный способ помочь больным с гемофилией. Речь идет только о поддерживающей терапии, чтобы избежать осложнений. Гены мы поменять не можем.
Чем опасно это заболевание без лечения?
Постоянными кровотечениями. Порезы – это не так критично, но если полостные операции, например, пациент экстренно попал на стол и не знает об этом заболевании, то кровотечение остановить очень сложно.
Пока хирург поймет, что происходит, время будет потеряно. Это тяжелое осложнение, особенно когда кровоизлияние в головной мозг, в спинной мозг или в желудочно-кишечный тракт. При операции люди с гемофилией должны получить фактор свертываемости перед операцией и после нее.
Можно ли с гемофилией вести полноценную жизнь?
Все люди с гемофилией ведут обычный образ жизни, но есть нюансы, связанные тем, что надо 2-3 раза в неделю делать внутривенные инъекции. Препарат специфичен, его нужно вводить медленно.
Проблемы с диагнозом могут быть связаны с поведением мамочек, которые узнав о заболевании начинают ограждать ребенка от всего, что может представлять потенциальную угрозу. Но это только приводит к психологических травмам, поэтому ребенок наоборот должен постоянно находится в обществе, но знать, что есть такой нюанс в виде инъекций.