Семейная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля) — дегенеративная наследственная миелопатия с двусторонним поражением боковых и передних спинномозговых столбов преимущественно на поясничном уровне. Базовым клиническим симптомом выступает центральный парапарез нижних конечностей. Диагностировать болезнь Штрюмпеля позволяет типичная симптоматика, наличие семейного анамнеза, данные ЭНМГ, исследования вызванных потенциалов, МРТ и генетических анализов. Лечение основано на постоянном приеме, внутримышечном или эндолюмбальном введении миорелаксантов в комбинации с лечебной физкультурой и физиотерапией.
МКБ-10
Общие сведения
Семейная спастическая параплегия впервые была описана в 1883 г. немецким клиницистом А. Штрюмпелем. В дальнейшем изучением этой патологии занимался М. Лорен. В честь этих исследователей в медицинскую практику было введено эпонимическое название — болезнь Штрюмпеля-Лорена, которое в современной неврологии чаще употребляется как болезнь Штрюмпеля. Патогенетическим субстратом заболевания выступает прогрессирующее глиальное перерождение пирамидных трактов передних и боковых столбов на уровне грудных и поясничных сегментов спинного мозга. Наряду с этим могут наблюдаться атрофические процессы в передних рогах, дегенерация проводящих путей мозжечка, уменьшение числа нейронов моторной зоны коры, глиоз пирамидных трактов на уровне ствола мозга.
Данные о распространенности болезни Штрюмпеля варьируют, в среднем она составляет около 3,8 случаев на 100 тыс. населения. Возрастной период дебюта клинической картины весьма широк: от 1 до 80 лет. Однако чаще всего болезнь Штрюмпеля манифестирует в возрасте 10-30 лет. В результате бурного развития генетики в последнее время было выявлено и продолжает открываться множество генетических вариантов семейной спастической параплегии. В настоящее время выделяют не менее 17 хромосомных локусов, дефекты в которых обуславливают болезнь Штрюмпеля с аутосомно-доминантным наследованием, 29 локусов, ответственных за аутосомно-рецессивные типы заболевания, и 4 локуса, связанные с наследуемыми Х-сцепленно формами.
Классификация болезни Штрюмпеля
По клиническим проявлениям болезнь Штрюмпеля классифицируют на неосложненные (простые) и осложненные (сложные) формы. Первые не сопровождаются другими ведущими симптомами, кроме спастического нижнего парапареза, вторые представляют собой его сочетание с другими неврологическими нарушениями (эпилепсией, задержкой психического развития, расстройством слуха, атрофией зрительных нервов, ретинопатией, мозжечковой атаксией, дизартрией). Различают также болезнь Штрюмпеля с началом в детском, подростковом и взрослом возрасте.
По виду генного дефекта классификация строится в виде числовой последовательности. Используется англоязычная аббревиатура гена семейной спастической параплегии — SPG, после которой следует цифра от 1 до 56 и более (в связи с постоянным обнаружением новых видов мутаций). Исследования показали, что наиболее распространенным является тип SPG4, который составляет до 40% случаев заболевания.
Симптомы болезни Штрюмпеля
При раннем дебюте болезни первыми симптомами выступают задержка при формировании навыков ходьбы и хождение на цыпочках. При начале в более старшем возрасте клиника манифестирует затруднениями при ходьбе с частыми падениями. Зачастую первой жалобой пациентов становиться «плохая опора стоп при ходьбе», «скованность в ногах». Повышение мышечного тонуса в ногах присутствует с самого начала болезни. В период дебюта оно может носить транзиторный характер: усиливаться при ходьбе и исчезать в покое. Спастичность преобладает в камбаловидных мышцах голени, приводящих и задних мышцах бедра. Она может иметь асимметричный характер. В некоторых случаях пациент жалуется на проблемы лишь с одной ногой. Однако неврологический осмотр выявляет двустороннее повышение тонуса и гиперрефлексию обеих ног с наличием пирамидных стопных знаков (Оппенгейма, Бабинского, Бехтерева, Россолимо и пр.), может вызываться клонус стоп.
Болезнь Штрюмпеля характеризуется постепенным развитием. Снижение силы в мышцах ног (парез) появляется спустя достаточно длительный период. При аутосомно-рецессивных формах он составляет несколько лет, при доминантных — еще больше. Из сенсорных расстройств у части пациентов отмечаются легкие нарушения вибрационного восприятия, иногда — парестезии в голенях и стопах. Более выраженные нарушения чувствительности наблюдаются при присоединении полиневропатии, обычно при осложненных формах.
Атрофические изменения мышц ног, как правило, возникают на поздних стадиях болезни Штрюмпеля и обусловлены обездвиженностью вследствие выраженного пареза. Некоторые формы семейной наследственной параплегии (SPG10 и SPG17) сопровождаются атрофией мышц рук. В далеко зашедшей стадии заболевания может возникнуть спастический парез верхних конечностей и недержание мочи. Последнее более типично для пациентов пожилого возраста, однако при SPG19 проявляется еще в начале болезни. Сложные формы заболевания сопровождаются рядом дополнительной неврологической симптоматики, в первую очередь, когнитивным снижением от легкой олигофрении до выраженной деменции. Возможна эпилепсия, оптическая нейропатия, врожденная ретинопатия, дизартрия, мозжечковый синдром, экстрапирамидные расстройства, тугоухость, псевдобульбарный синдром.
Диагностика
Решающее диагностическое значение имеет наличие в качестве базового симптома нижней центральной параплегии и ее семейный характер. При спорадических и осложненных формах неврологу приходится проводить дифдиагностику с БАС, опухолью спинного мозга, спинальным вариантом рассеянного склероза, сосудистой миелопатией, нейросифилисом. С целью дифференцировки параплегии Штрюмпеля от лейкодистрофий проводится МРТ головного мозга. В ряде случаев она выявляет атрофические изменения коры мозга. МРТ позвоночника визуализирует дегенеративно-атрофические процессы в боковых и передних столбах на уровне грудных и/или поясничных сегментов спинного мозга.
Вспомогательным методом в диагностике болезни Штрюмпеля выступает электронейромиография (ЭНМГ) и исследование вызванных потенциалов. ЭНМГ позволяет определить наличие и степень нейропатии. Исследование соматосенсорных ВП демонстрирует задержку проведения по задним спинномозговым столбам, исследование корковых ВП — уменьшение скорости проведения по корково-спинальному пути. Важное диагностическое значение имеет генеалогический анализ и молекулярно-генетические исследования. По причине большой гетерогенности патологии последние проводятся только для наиболее встречающихся типов болезни. Возможна пренатальная диагностика.
Лечение болезни Штрюмпеля
Основу терапии составляют миорелаксанты (баклофен, толперизон) и транквилизаторы (тазепам, диазепам), которые также оказывают расслабляющий мышцы эффект. Лечение стартует с минимальной дозировки препарата, которая постепенно увеличивается. При достижении эффекта в виде существенного ослабления спастики, дозу препарата прекращают наращивать. При возникновении побочных эффектов останавливают увеличение дозы, если это не помогает — производят ее постепенное снижение. Резкая отмена препарата опасна синдромом отмены, т. е. быстрым нарастанием спастики до степени, превышающей первоначальные проявления. В случаях, когда пероральный прием не дает желаемого эффекта, препараты вводят внутримышечно. Возможно эндолюмбальное локальное введение. При грубой спастике прибегают к установке помпы для постоянной интратекальной инфузии баклофена. Указанное лечение является симптоматическим, оно не позволяет полностью излечить болезнь Штрюмпеля, а лишь дает возможность уменьшить скованность в ногах и, таким образом, улучшить их подвижность.
Альтернативным методом уменьшения спастики является введение ботулотоксина в задние мышцы бедер и икроножные мышцы. Наряду с медикаментозным лечением применяется специальный комплекс ЛФК, физиопроцедуры (парафинолечение, точечный массаж, лечебные ванны). Показана консультация и наблюдение ортопеда, при необходимости — использование ортезов. По показаниям возможно хирургическое ортопедическое лечение возникших контрактур.
Прогноз
Болезнь Штрюмпеля не представляет угрозы для жизни пациента, но снижает его трудоспособность. Скорость прогрессирования и степень выраженности симптоматики весьма варьирует даже среди членов одной семьи. Возникновение заболевания в раннем возрасте обычно характеризуется более злокачественным течением. При неосложненных формах в период пубертата состояние может стабилизироваться; несмотря на значительные трудности при ходьбе, пациенты не теряют способности к самостоятельному передвижению. В других случаях отмечается неуклонное прогрессирование с утратой возможности ходить.
Наследственная спастическая параплегия
Общая информация
Краткое описание
При наследственной спастической параплегии дегенеративный процесс, проявляется аксональной дегенерацией, локализуется преимущественно в пирамидных путях и передних канатиках спинного мозга, чаще всего в грудном и поясничном отделах, изредка в стволе мозга. Характерно преобладание мышечной гипертонии над выраженностью пареза, в связи с чем пациенты сохраняют возможность к передвижению даже на поздних этапах патологического процесса. Существуют: типичная форма и переходная.
Протокол «Наследственная спастическая параплегия»
Коды по МКБ-10: G11.4
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация наследственной спастической параплегии (HARDING A. E., 1993 с изменениями)
I. Чистая спастическая параплегия:
1. Аутосомно-доминатная, тип 1, начало до 35 лет.
2. Аутосомно-доминатная, тип 2, после 35 лет.
4. Х-связанная (SPG1) Xg28.
5. Х-связанная (SPG2) Xg21.
II. Осложненная спастическая параплегия (с):
1. Перонеальная мышечная атрофия.
4. Ихтиозом, психической задержкой, ретинопатией (синдром Шегрена-Ларсона).
5. Пигментной макулярной дегенерацией, психической задержкой.
6. Оптической атрофией.
7. Миоклонической эпилепсией.
8. Хореоатетозом, дистонией.
9. Атетозом, деменцией (синдром Маста).
10. Сенсорной невропатией.
12. Глухотой, нефропатией.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: жалобы на слабость в ногах, ограничение движений, нарушение походки.
Физикальное обследование: исследование двигательной сферы, спастическая параплегия нижних конечностей с резким повышением мышечного тонуса, наличием патологических рефлексов и клонусов стопы и коленной чашечки, варусная или эквиноварусная установка стоп, симметричное поражение ног, но в отдельных случаях спастичность распространяется и на верхние конечности, иногда могут присоединяться и бульбарные симптомы. Возможно атаксия, нистагм, легкие расстройства чувствительности, иногда деменция. Функции тазовых органов сохранены.
Лабораторные исследования: без особенностей.
Инструментальные исследования
Компьютерная томография головного мозга по показаниям с целью исключения органического поражения головного мозга.
Исследование глазного дна, консультация окулиста.
Показания для консультации специалистов:
4. ЭКГ для выявления патологии сердца.
5. Кардиолог с целью исключения патологии со стороны сердечнососудистой системы.
Минимум обследования при направлении в стационар:
— общий анализ крови;
Основные диагностические мероприятия:
— общий анализ крови;
Дополнительные диагностические мероприятия:
— краниограмма в двух проекциях;
— КТ головного мозга;
— УЗИ органов брюшной полости, почек и мочевого пузыря;
— МРТ головного мозга.
Дифференциальный диагноз
Нозология
Течение заболевания
Чувствительность
Функции тазовых органов
Наследственная спастическая параплегия
Медленно прогрессирующее течение
ДЦП. Спастическая диплегия
Не прогрессирует, наоборот регресс симптомов
Нарушение по типу парастезий вначале заболевания, в дальнейшем негрубые нарушения по проводниковому типу
Нарушения по типу императивных позывов и недержания
Опухоль спинного мозга (экстрамедуллярная)
Проводниковые нарушения чувствительности, болевой синдром
Характерны нарушения функции тазовых органов по центральному типу
Лечение
Тактика лечения: лечение больных с наследственной спастической параплегией должно быть не только индивидуальной и тщательно спланированной, но и постоянно мониторируемой.
Цели лечения: улучшение двигательной активности, профилактика контрактур, уменьшение спастичности.
Немедикаментозное лечение: массаж, ЛФК, физиолечение, иглорефлексотерапия, фиксация парализованных конечностей, ортопедическая обувь.
Медикаментозное лечение
Для лечения спастичности в основном используются миорелаксанты: тизанидин (сирдалуд) тормозит полисинаптические рефлексы с меньшим влиянием на моносинаптические. Действует на большее число нейрофизиологических и нейрохимических механизмов участвующих в формировании спастичности, что обеспечивает его большую эффективность. Тизанидин оказывает центральное миорелаксирующее действие, возбуждает а2-адреноргические рецепторы, в основном на уровне спинного мозга, воздействует на спинальную и церебральную спастичность, снижает рефлексы на растяжение и болезненные мышечные спазмы.
Баклофен химически близок к ГАМК, стимулирует ГАМК В-тормозные рецепторы, тормозит высвобождение возбуждающих медиаторов, угнетает моно- и полисинаптические рефлексы.
Миорелаксанты: тизанидин (сирдалуд), баклофен, толперизон (мидокалм).
Нейропротекторы: актовегин, пирацетам, пиритинол, гопантеновая кислота, глицин.
С целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин, гинкго-билоба.
Дальнейшее ведение: регулярное занятие ЛФК, ортопедические укладки, обувь, прием миорелаксантов, обучение родителей приемам массажа и ЛФК.
Основные медикаменты:
1. Актовегин, ампулы 2 мл по 80 мг
2. Винпоцетин, таблетки 5 мг (кавинтон)
3. Глицин, таблетки 0,1
6. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%
7. Толперизон таблетки 0,05 (мидокалм)
8. Толперизон ампулы 1 мл 50 мг
9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
10. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Адаптол, таблетки 0,3
2. Баклофен 10 мг и 25 мг
3. Аевит в капсулах
4. Винкамин (оксибрал), капсулы 30 мг
5. Гинкго-билоба таблетки 40 мг (танакан)
6. Гинкго-билоба раствор 30 мл
7. Гопантеновая кислота, таблетки 0,25
8. Диазепам, ампулы по 2 мл 5%
9. Диспорт апмулы 500 ЕД
10. Дриптан, таблетки 5 мг
11. Ново-пассит таблетки, сироп
12. Ноофен, таблетки 0,25
13. Пирацетам, таблетки 0,2; 0,4
14. Пиритинол суспензия или таблетки 0,1
15. Тизанидин, 2 мг (сирдалуд)
16. Циннаризин, таблетки 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Улучшение двигательной активности.
2. Уменьшение спастичности.
3. Увеличение объема активных и пассивных движений в нижних конечностях.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): двигательные нарушения с резким повышением мышечного тонуса, патологическая установка стоп.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
— соблюдение охранительного режима, ограничить непосильные, чрезмерные нагрузки;
— профилактика контрактур, патологических установок стопы, бурситов, капсулитов, тендонита;
— санация хронических очагов инфекции.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай», 3 п/неврологическое отделение
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Семейный спастический паралич Штрюмпеля
Что провоцирует / Причины Семейного спастического паралича Штрюмпеля:
Заболевание является наследственным, чаще передается по аутосомно-доминантному, реже – по аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом (с Х-хромосомой) типу.
Патогенез (что происходит?) во время Семейного спастического паралича Штрюмпеля:
Патогенез дегенерации и первичный биохимический дефект неизвестны.
Симптомы Семейного спастического паралича Штрюмпеля:
Развитие заболевания постепенное. Наиболее часто первые симптомы появляются во втором десятилетии жизни, хотя отмечаются большие колебания возраста, в котором начинается болезнь. Вначале возникают скованность в ногах и быстрая утомляемость при ходьбе, нарастающие по мере прогрессирования заболевания. Развивается характерная спастическая по ходка, присоединяются вар усная и эквиноварусная деформации стоп, изменения стоп по типу «стопы Фридрейха», сухожильные и мышечные контрактуры, особенно в голеностопных суставах. Постепенно слабо сть в нижних конечностях нарастает, однако полного паралича нижних конечностей не наблюдается. При клиническом обследовании больных уже в начальных стадиях заболевания обнаруживается повышение сухожильных рефлексов, рано появляются патологические рефлексы сгибательной и разгибательной групп (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева–Менделя, Жуковского), клонусы стоп, коленных чашечек. Кожные рефлексы в большинстве случаев сохраняются, функции тазовых органов не нарушены. Расстройства чувствительности отсутствуют. Интеллект сохранен. Значительно позже в патологический процесс вовлекаются верхние конечности. Нередко к нижнему спастическому парапарезу присоединяются симптомы поражения зрительных и глазодвигательных нервов, нистагм, дизартрия, атаксия и интенционное дрожание.
Диагностика Семейного спастического паралича Штрюмпеля:
Диагноз обычно не вызывает затруднений при наличии семейного характера заболевания и типичной клинической картины.
В атипичных спорадических случаях заболевание следует отграничивать от спинальной формы рассеянного склероза, бокового амиотрофического склероза, опухолей спинного мозга и других патологических процессов различной этиологии, вызывающих компрессию спинного мозга, а также фуникулярного миелоза, нейросифилиса и других форм мозжечково-пирамидных дегенерации. Для спинальной формы рассеянного склероза наряду с нижним спастическим парапарезом характерны ремитирующее течение, непостоянство и временная обратимость отдельных симптомов, нарушение функций тазовых органов, выпадение или асимметрия брюшных рефлексов и асимметрия симптомов поражения в целом, изменение иммунологических показателей крови и цереброспинальной жидкости. Решающее значение имеют данные о наследственном характере заболевания. В отличие от бокового амиотрофического склероза болезнь Штрюмпеля начинается в молодом возрасте, отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона (фасцикулярные подергивания, атрофия мелких мышц кисти, характерные изменения ЭМГ), бульбарных расстройств. При дифференциации от экстрамедуллярных опухолей и синдрома компрессии спинного мозга другой этиологии имеют значение сегментарные расстройства чувствительности, асимметрия поражения конечностей, наличие блока субарахноидального пространства и белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости при люмбальной пункции, характерные для опухолей. При нейросифилисе в отличие от болезни Штрюмпеля в анамнезе имеются указания на кожные проявления. Ведущими в клинической картине являются симптомы поражения задних канатиков спинного мозга, определяются характерные зрачковые расстройства, изменения в крови, цереброспинальной жидкости.
Дифференциальная диагностика семейной спастической параплегии с другими дегенеративными поражениями спинного мозга бывает иногда затруднительной. Помогает выявление симптомов поражения других отделов нервной системы (мозжечковых, глазных и др.).
Течение заболевания медленно прогрессирующее; отмечается более злокачественное течение при возникновении его в раннем возрасте. При позднем развитии болезни гипертония и гиперрефлексия преобладают над двигательными нарушениями.
Лечение Семейного спастического паралича Штрюмпеля:
Прогноз для жизни благоприятный. Степень утраты трудоспособности зависит от выраженности нарушения функций нервной системы.
Лечение симптоматическое. Назначают препараты, снижающие мышечный тонус, – мидокалм, баклофен, изопротан (скутамил), транквилизаторы: сибазон (седуксен), нозепам (тазепам), хлозепид (элениум). Показаны физиотерапевтические процедуры, парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей. Применяются точечный массаж, рефлексотерапия, лечебная физкультура, при необходимости – ортопедические мероприятия. Показаны курсы общеукрепляющего лечения: витамины группы В, метаболические препараты: пирацетам (ноотропил), пиридитол (энцефабол), аминалон, церебролизин, аминокислоты, АТФ, кокарбоксилаза, препараты, улучшающие микроциркуляцию.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Семейный спастический паралич Штрюмпеля:
Параплегия — паралич верхних и нижних конечностей
Одно из самых страшных пожеланий – «напутствий» другому человеку: чтоб у тебя руки отсохли! И они действительно «отсыхают». В буквальном смысле.
Лишённые возможности чувствовать и творить, руки постепенно превращаются в некую видимость конечностей – безвольно свисающие вниз безжизненные «окончания» тела, которые действительно «сохнут»: кожа вянет, мышцы вырождаются до состояния тяжей, протянутых вдоль конечностей между явственно обозначившимися костными выступами.
В лабиринте терминов
Научное название этой патологии: парапаралич (по-другому именуемое параплегия). Запоминается очень легко: пара рук, пара ног (ибо нижних конечностей эта проблема может коснуться также).
Паралич (или плегия) – это полная утрата способности к движениям (и не только в конечностях).
В отличие от парапаралича парапарез – более «щадящий» вариант проявления в конечностях патологии, «ниспосланной свыше» из мозга сразу на обе стороны тела.
Здесь «отбиты» и потому не работают только руки, или только ноги. Движения в них настолько ослаблены, что они не могут выполнять предназначенную для них работу, но чувствительность имеется, поэтому конечности лишены жизни лишь наполовину.
Иными словами, парез – это почти паралич, но не полный: движения, резко ограниченные в объёме и силе, возможны, но они неуправляемы хозяином тела.
Для окончательной ясности с силой и чувствительностью в конечностях стоит вспомнить древние языки:
По какой же причине возникает упадок мышечной силы, сопровождаемый полным отсутствием произвольных движений в обеих руках (или ногах) – параплегия?
Для развития этого состояния должен быть поражён один из двигательных путей нервной системы, каждый из которых носит фамилию открывшего его исследователя.
В зависимости от вызвавшей её причины и скорости наступления состояния параплегия может быть:
В случае повреждения нервной системы органического происхождения параплегия имеет название органической, в случае психического генеза – психогенной, в основном – истерической.
Фундаментом органической параплегии, чаще всего спастической, служат поражения нервной системы (как периферической, так и центральной) вследствие атеросклероза, артериита, которые приводят к образованию очагов размягчения мозга двустороннего характера, психогенная же параплегия – это преимущественно вялое течения нарушения.
Возникает параплегия и как следствие бокового амиотрофического либо рассеянного склероза, а также имеет место при сирингомиелии.
Почему причиной для развития параплегии является именно «гидравлический удар»?
При данной патологии (вследствие сумятицы в управлении токами электрическими) всегда нарушается нормальный ток ликвора – основной жидкости, связующей все этажи нервной системы.
Так что «вода мельницу ломает» — народная мудрость, точнее и не скажешь.
Клиническая картина зависит от причины и вида
В случае параплегии спастической центрального генеза диагностируется чаще симметричность патологии корково-спинального либо пирамидного двигательного тракта, могущей возникнуть на каком-либо из его уровней.
Появление параплегии периферического происхождения обычно обусловлено либо вовлечённостью в процесс обоих передних рогов спинного мозга, либо имеется связь с патологией передних корешков, сплетений, периферических нервов.
Характерной чертой спастической параплегии помимо признаков паралича мускулов одноимённых конечностей является появление симптомов мускульного гипертонуса (спастической гипертонии).
Экстрапирамидальная система в ЦНС
Нижняя спастическая параплегия может носить характер как:
Для флексорного типа (параплегии Бабинского, возникающей из-за особенно объёмного процесса в спинном мозге, либо у больных с высокой степенью истощения, либо с развитием пролежней) характерным является гипертонус, приводящий к развитию контрактур в мышцах-сгибателях бедра и голени.
Для параплегии экстензорной, имеющей преимущественное распространение, характерен гипертонус мышц-разгибателей бедра и голени, с вовлечением подошвенных сгибателей стоп, что приводит к выпрямлению нижних конечностей.
Сухожильные и надкостничные рефлексы при данном виде нарушения избыточны – зато угасают кожные и возникают рефлексы патологические, как разгибательные, так и сгибательные, а также рефлексы защитные и синкинезии (глобальные и координаторные).
Спастика
Спастическая параплегия проявляется повышением уровня рефлексов коленного и ахиллова, а также появлением патологических рефлексов (Гордона, Шеффера, Бабинского, Оппенгейма, Россолимо).
К возможности развития данного парапаралича может привести как симметричное подкорковое поражение лучистого венца, так и вовлечённость в процесс пирамидной системы (на уровне внутренней капсулы или на одном из участков корково-спинального пути).
Одной из наиболее распространённых причин параплегии становится поперечное повреждение спинного мозга. Причём при симметричном поражении спинного мозга проявляется:
Проявление патологии будет выражаться защитным рефлексом Бехтерева – Мари – Фуа: в ответ на тепловое, холодовое, либо болевое раздражение отмечается «укорочение» конечности вследствие сгибания в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах.
Характерным является также и возникновение синкинезий (координаторных содружественных движений): тибиального феномена-синкинезии Штрюмпеля с непроизвольным сгибанием стопы с её супинацией и одновременным разгибанием её большого пальца при попытке сгибания конечности в коленном и тазобедренном суставах и синкинезии Раймиста – повторение поражённой ногой действий (аддукции и абдукции), совершаемых с ногой здоровой.
Двигательные симптомы спастической параплегии сопровождаются нарушениями координации, чувствительности, трофики тканей и тазовыми расстройствами.
При полном поперечном пересечении спинного мозга с повреждением пирамидных и экстрапирамидных трактов спинальная спастическая параплегия может перетечь в вялую с затуханием не только сухожильных, но и надкостничных рефлексов и мышечной атонией.
Вялое развитие нарушения
Вялая параплегия вызывается двусторонним повреждением периферических мотонейронов вследствие:
Характерной чертой является отсутствие тонуса мышц конечностей, затухание рефлексов, как сухожильных, так и надкостничных, мышечная атрофия с угнетением электрической возбудимости (реакцией перерождения) и с показателями электромиограммы, свидетельствующими о поражении периферических мотонейронов.
Патология центральных мотонейронов приводит к возникновению параплегии, вялой либо перманентно, либо в определённых стадиях развития, чаще всего в начале либо в самом конце заболевания.
Патология, текущая в продолжении всего времени заболевания в вялой форме, характеризующаяся атонией, затуханием рефлексов сухожильных и периостальных – это всегда проявление полного или же почти полного разрыва спинного мозга при травмах. Она проявляется угнетением чувствительности, далеко зашедшими расстройствами работы тазовых органов, пролежнями.
Если вялая параплегия возникла внезапно в результате травмы, это не всегда свидетельствует о полном пересечении спинного мозга – эта картина может быть последствием диасхиза. По мере его ослабления симптомы вялой уступают место симптомам параплегии спастической.
Процесс, всё более распространяющийся по спинному мозгу и всё сильнее его сдавливающий. Возникает опухоль спинного мозга, что приводит к тому, что спастическая в начале его параплегия в конечном итоге переходит в вялую.
Параплегии, развивающиеся из-за двустороннего повреждения двигательных нейронов периферических – это всегда параплегии вялые, характеризующиеся, кроме атонии, угасанием сухожильных и надкостничных рефлексов.
Спастическая параплегия — основные виды
Между вялыми периферическими параплегиями и, имеющими центральное происхождение, есть существенное отличие: первые завершаются потерей мышцами массы и необратимым перерождением их структуры с падением показателя электровозбудимости.
Параплегия Штрюмпеля
Синонимы названия: болезнь Эрба-Шарко-Штрюмпеля, или семейная спастическая параплегия.
Это заболевание с наследуемым дефектом нервной системы – двусторонним перерождением глии пирамидных трактов в канатиках (боковых и передних) на уровне грудного и поясничного участков спинного мозга, с вовлечением в последующих стадиях пирамидных волокон ствола мозга и частичным отмиранием клеток Беца в двигательной зоне коры больших полушарий.
Механизм наследования аутосомно-доминантный, либо аутосомно-рецессивный, либо он Х-сцепленный; гены, ответственные за передачу патологии, уже выявлены.
Ввиду генетической гетерогенности заболевание способно проявиться в возрасте с 1-го до 7-го десятка лет жизни симметричной нижней спастической параплегией, проявляющейся:
При вовлечении верхних конечностей, что случается в глубоко зашедшей стадии болезни, это не сказывается на чувствительности и 
интеллекте.
Возможно поражение зрительного и глазодвигательного нервов (II и III пары черепномозговых нервов), возникновение дизартрии, атаксии, нистагма, интенционного тремора.
МРТ демонстрирует картину характерной атрофии спинного мозга на всей его протяжённости с особенной выраженностью в области «конского хвоста».
На данное заболевание при дифференциальной диагностике указывают:
Сопутствующие симптомы
При двустороннем процессе в коре больших полушарий при опухоли в верхней трети предцентральной извилины спастический нижний парапаралич зачастую сопровождается джексоновской эпилепсией с появлением клонических судорог с началом их в мышцах ног.
У детей спастическая диплегия характеризуется непреодолимой спастичностью мышц ног с ярко выраженной аддукторной доминантой и формированием характерной походки, или вовсе невозможностью ходить самостоятельно. Патология проявляется также сочетанным атетозным гиперкинезом мышц рук и лица.
Общие принципы лечения
Основные действия должны быть направлены на устранение причин, вызвавших параплегию:
Назначение медикаментозных средств производится с учётом природы патологии.
При спастической параплегии электротерапия способна привести к усилению контрактур, в то время как при периферическом её происхождении данный метод воздействия будет давать благоприятный результат.
В случае поражения рассеянным склерозом, либо при системном склерозе, спондилите туберкулёзной этиологии противопоказано грязелечение.
При нижней параплегии упор должен делаться на развитие мускулатуры верхних конечностей, от состояния которой зависит последующая судьба пациента. И здесь первым шагом к выходу из беспомощности является обучение искусству сидеть в постели.
Симптоматическое лечение назначается для купирования основной сопутствующей патологии. Назначаются гипотензивные, противосудорожные и спазмолитические препараты, средства для улучшения трофики тканей.
Используются также и бальнеопроцедуры, показано применение грязелечения, массажа и ЛФК.
Из практики невролога
В качестве примера стоит привести схему лечения при нижней параплегии, центрального генеза, вследствие травмы спинного мозга у молодой пациентки, где заметный эффект дало комплексное лечение: 
Это комплекс мер, который был назначен помимо самостоятельной физической нагрузки на плечевой пояс и раннего обучения сидению в кровати, помочь преодолеть страх перед которым помогли сеансы психотерапии.
Удовлетворительный результат дали также комбинация:
Возможность осложнений и прогноз
Прогностически вялая и спастическая флексорная параплегия является менее благоприятной, чем спастическая экстензорная. Невозможность развития трудовых навыков из-за мышечной слабости ног также следует отнести к неблагоприятному прогнозу для больного.
Осложнениями же болезни является совершенная потеря способности самостоятельного передвижения по причине прогрессирования возникшей патологии, инвалидность и появление тазовых расстройств и трофических нарушений-пролежней.
Проверенных, вселяющих уверенность, методов лечения параплегии в настоящий момент не имеется.
Сравнительно хороший результат даёт лишь применение методов традиционной китайской медицины в виде точечного массажа, рефлексотерапии, иглоукалывания, применения электроигл и лампы с китайскими травами, питьё свежих отваров трав приготовленных по индивидуальному рецепту, травяные болюсы и аналогичные методы воздействия.