болезнь розаи дорфмана что это

Болезнь розаи дорфмана что это

Наиболее часто медикаментозная лимфаденопатия наблюдается у больных с гиперчувствительностью к противосудорожным препаратам (арбамазмин, дилантин, фенитоин). но может также наблюдаться при гиперчувствительности к другим лекарственным средствам. У больных обычно отмечается лихорадка, кожная сыпь и генерализованная лимфаденопатия с эозинофилией.

В лимфатических узлах определяется, главным образом, расширение паракортикальной зоны за счет В и Т-бластных клеток, малых лимфоцитов, гистиоцитов, нейтрофилов и эозинофилов. Ядра бластых клеток могт быть увеличены, но атпия отсутствует.

Синусовый гистиоцитоз.

Реактивные процессы в лимфатических узлах, особенно средостениых и брыжеечных, сопровождаются изменением синусон: они заметны на общем фоне и содержат большое количество гистиоцитов. Такие изменения часто наблюдаются в лимфатических узлах, собирающих лимфу от злокачественных опухолей. Признаки атипии в гистиоцитах не определяются. Наряду с гистиоцитами в синусах можно видеть и другие воспалительные клетки.

Отдельные гистиоциты содержат овальные тельца различных размеров, которые гематоксилином-эозином окрашиваются в зеленый цвет. Эти включения, известные как тельца Хамазаки-Везенберга. построены из восковидного липида — цероида, и в препаратах, окрашенных по Цилю-Нильсену, проявляют устойчивость к кислоте. Вероятно, они образуются в результате возросшего транспорта через липидные мембраны. Не следует путать их с микроорганизмами.

Болезнь Розаи-Дорфмана.

Впервые болезнь была описана в Англии Розаи и Дорфманом как синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. При заболевании в равной степени могут поражаться как лимфатические узлы, так и эктраиодальиые области. В связи этим для названия более подходит эпоним — болезнь Розаи-орфмана. Заболевание может наблюдаться в любом возрасте, но преимущественно болеют дети и молодые люди. Мужчины болеют чаше женщин (соотношение 4 : 3). У больных обычно развивается лимфаденопатия шейных лимфатических узлов; другие лимфатические узлы поражаются реже.

Заболевание часто сопровождается массивным увеличением лимфатических узлов и имеет длительное течение. Могут отмечаться системные проявления: лихорадка, потливость по ночам, снижение веса, слабость и артралгии. При лабораторных исследованиях часто выявляется гипохромная микроцитарная анемия, гипер-у-глобулинемия и повышения СОЭ. В большинстве случаев наступает спонтанная регрессия или наблюдается перси стирующее локализованное течение. Описаны случаи смерти боль! ных (обычно при более распространенном поражении и часто при симптомах иммунодефицита).

В лимфатических узлах отмечается различной степени фиброз капсулы. Наиболее значимым гистологическим признаком является расширение синусов. Они заполнены гистиоцитами с обильной, часто вакуолизироввнной цитоплазмой и округлыми ядрами с крупным хроматином и различимым одиночнм ядрышком. В цитоплазме некоторых гистиоцитов определяются многочисленные лимфоциты без признаков дегенерации, что носит название эмпириополез, или лимфоцитарный фагоцитоз.

Менее часто фагоцитируются эритроциты, плазмоциты и полиморфные клетки. В промежуточных мозговых тяжах определяются большие количества плазмоцитов. Могут быть видны резидуальные центры размножения, но со временем они регрессируют. В затянувшихся случаях пораженные узлы замещаются соединительной тканью, что приводит к персистенции лимфаденопатии. С косметической целью или для устранения обструкции может возникнуть необходимость в хирургической операции.

Изучение гистиоцитов с использованием Х-связанных полиморфных локусов показало их поликлональность при болезни Розаи-Дорфмана. Атипичные гистиоциты эксирсссирукп CD68 и мурамидазу. В отличие от гистиоцитов реактивных синусов, они являются SlOO-позитивными, что, возможно, указывает на их происхождение из антиген-представляющих клеток. В отношении CD1а гистиоциты проявляют негативность.

Лангерганс-клеточный гистиоцитоз, представлявющий собою лимфаденопатию, встречается нечасто и в этой книге описан в соответствии с классификацией ВОЗ в разделе «Гистиоцитарные дендритно-клеточные опухоли». Для него характерно преимущественно синусовая пролиферация, что определяет необходимость дифференциальной диагностики с болезнью Розаи-Дорфмана. Гистиоцитоз при этих днух мболсванинх имеет различные морфологические характеристики. Оба окрашиваютсяс SlOO-протеином, но CDla экспрессируют только клетки Лангерганса.

Источник

Болезнь розаи дорфмана что это

Из всех вариантов гистиоцитарной пролиферации синусный гистиоцитоз, вероятно, наиболее известное заболевание, поражающее глазницу (1-15).

Термин «синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией» прочно укоренился в литературе. Не всегда помнят о том, что прилагательное «синусный» в этом названии обозначает синусы лимфатических узлов, а не придаточные пазухи носа. Кроме того, у многих больных отсутствует «массивная» лимфоаденопатия. Чтобы избежать путаницы, мы решили использовать часто встречающийся эпоним, болезнь Розаи-Дорфмана (Rosai — Dorfman disease — RD), пока природа этого заболевания не будет выяснена более точно.

Болезнь Розаи-Дорфмана представляет собой доброкачественную идиопатическую псевдолипоматозную патологию, имеющую характерные клинические и гистопатологические признаки (11). Экстранодальные поражения развиваются в 25% случаев, глазница поражается в 10% случаев. Внутриглазная инфильтрация при болезни Розаи-Дорфмана вызывает развитие клинической картины увеита (12,15).

а) Клиническая картина. Болезнь Розаи-Дорфмана глазницы обычно развивается в течение первого или второго десятилетия жизни, но также она диагностировалась и во взрослом возрасте (6, 14). Она несколько чаще встречается среди чернокожих американцев и у мужчин. В отличие от других гистиоцитозов, внутренние органы и кожа, как правило, остаются интактными (3).

При поражении глазницы у пациента развивается классическая картина заболевания — быстро развивающаяся выраженная шейная лимфаденопатия, небольшое повышение температуры тела и односторонний или двусторонний экзофтальм с отеком век. В верхней части глазницы, часто в области слезной железы, может пальпироваться плотное эластичное безболезненное объемное образование. Может развиваться двустороннее поражение слезных желез, сопутствующее шейной лимфаденопатии или при отсутствии последней (13).

Дифференциальный диагноз болезни Розаи-Дорфмана с клинической и с гистологической точек зрения включает в себя идиопатическое воспаление глазницы (псевдотумор), рабдомиосаркому, лимфому, лейкоз и лангергансоклеточный гистиоцитоз.

Маленький мальчик с объемным образованием в передней части правой глазницы. При MPT определяется контрастное мягкотканное объемное образование; при биопсии диагностирована болезнь Розаи-Дорфмана глазницы. Двусторонний экзофтальм и отек век у молодой женщины. КТ пациентки, представленной на рисунке выше: определяются двусторонние диффузные объемные образования глазницы, более крупное в правой глазнице. Больной была выполнена хирургическая циторедукция и проведена системная терапия кортикостероидами. Внешний вид пациентки, представленной на рисунке выше: через несколько недель после завершения курса пероральных кортикостероидов, отмечается прекрасный результат. Гистологический препарат синусного гистиоцитоза глазницы с массивной лимфаденопатией: определяется полиморфный инфильтрат, образованный преимущественно гистиоцитами, часто содержащими фагоцитированные лимфоциты, плазматические клетки и эритроциты (эмпериполез) (гематоксилин-эозин, х150).

б) Диагностика. У пациента с болезнью Розаи-Дорфмана может выявляться аномально высокий уровень общего белка сыворотки крови и иммуноглобулина G. Количество лейкоцитов обычно в пределах нормы, но скорость оседания эритроцитов может быть повышена. При КТ и МРТ в верхней части глазницы обычно выявляется диффузное неправильной формы мягкотканное образование. Специфические рентгенологические признаки, позволяющие дифференцировать болезнь Розаи-Дорфмана от другой патологии, например, лимфомы или неспецифического воспаления глазницы (воспалительного псевдотумора), отсутствуют.

в) Патологическая анатомия. В лимфатических узлах и мягких тканях глазницы четко определяется инфильтрат из гистиоцитов, зачастую фагоцитировавших эритроциты, лимфоциты или плазматические клетки; этот феномен получил название «эмпериполез». Наблюдается положительная реакция клеток при окрашивании на S-100 и CD68 и отрицательная — на CD1a и ОКТ6 (11). В отличие от лангергансоклеточного гистиоцитоза, у пациентов с болезнью Розаи-Дорфмана при ультраструктурных исследованиях гранул Birbeck не выявлено (11).

г) Лечение. Клиническое течение болезни Розаи-Дорфмана вариабельно, что затрудняет терапевтическое решение. Часто наблюдается самоограничение процесса; применение кортикостероидов, лучевой терапии и химиотерапии может ускорить разрешение объемного образования.

Установлено, что сочетание химиотерапии и кортикостероидов приводит к регрессу компрессионной нейрооп-тикопатии и обструкции дыхательных путей, вызванных болезнью Розаи-Дорфмана (14). В общем, прогноз при болезни Розаи-Дорфмана обычно хороший, но в редких случаях системные поражения приводят к смерти.

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Rosai J, Dorfman RE Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: a pseudolymphomatous benign disorder. Analysis of 34 cases. Cancer 1972;30:1174-1188.
5. Shields JA, Shields CL. Clinical spectrum of histiocytic tumors of the orbit. Trans Pa Acad Ophthalmol Otolaryngol 1990;42:931-937.
6. Mohadjer Y, Holds JB, Rootman J, et al. The spectrum of orbital Rosai-Dorfman disease. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22:163-168.
7. Friendly DS, Font RL, Rao NA. Orbital involvement in «sinus» histiocytosis. A report of four cases. Arch Ophthalmol 1977;95:2006-2011.
8. Foucar E, Rosai J, Dorfman RF. The ophthalmologic manifestations of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. Am J Ophthalmol 1979;87: 354-357.
9. Zimmerman LE, Hidayat АА, Grantham RL, et al. Atypical cases of sinus histiocytosis (Rosai-Dorfman disease) with ophthalmological manifestations. Trans Am Ophthalmol Soc 1988;86:113-135.
10. Vemuganti GK, Naik MN, Honavar SG. Rosai Dorfman disease of the orbit. I Hematol Oncol 2008; 1:7.
11. Dalia S, Sagatys E, Sokol L, et al. Rosai-Dorfman disease: tumor biology, clinical features, pathology, and treatment. Cancer Control 2014;21:322-327.
12. Sartoris DJ, Resnick D. Osseous involvement in sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). Eur J Pediatr 1986;145:238-240.
13. Lee-Wing M, Oryschak A, Attariwala G, et al. Rosai-Dorfman disease presenting as bilateral lacrimal gland enlargement. Am J Ophthalmol 2001;131:677-678.
14. Goldberg S, Mahadevia P, Lipton M, et al. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy involving the orbit: reversal of compressive optic neuropathy after chemotherapy. J Neuro-Ophthalmol 1998;18:270-275.
15. Pivetti-Pezzi P, Torce C, Colabelli-Gisoldi RA, et al. Relapsing bilateral uveitis and papilledema in sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). Eur J Ophthalmol 1995;5:59-62.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.5.2020

Источник

Болезнь розаи дорфмана что это

Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119049

Научная группа при кафедре болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России

Кафедра оториноларингологии педиатрического факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова, Москва, Россия, 117997

Морозовская ДГКБ Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119049

Болезнь Розаи—Дорфмана: обзор литературы и клиническое наблюдение экстранодальной формы заболевания с поражением слизистой оболочки носа и околоносовых пазух

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2018;83(6): 72-75

Эдгем С. Р., Солдатский Ю. Л., Бронин Г. О., Кульмаков С. А., Северин Т. В. Болезнь Розаи—Дорфмана: обзор литературы и клиническое наблюдение экстранодальной формы заболевания с поражением слизистой оболочки носа и околоносовых пазух. Вестник оториноларингологии. 2018;83(6):72-75.
Edgem S R, Soldatskiĭ Iu L, Bronin G O, Kul’makov S A, Severin T V. Rosai—Dorfman disease: the review of the literature and the clinical observation of the extranodal form of the disease with the involvement of mucous membranes of the nose and paranasal sinuses. Vestnik Oto-Rino-Laringologii. 2018;83(6):72-75.
https://doi.org/10.17116/otorino20188306172

Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи—Дорфмана) представляет собой редкое неопухолевое заболевание неизвестной этиологии с доброкачественным течением. В статье представлены обобщенные данные литературы и клиническое наблюдение экстранодальной формы заболевания с поражением слизистой оболочки носа и околоносовых пазух.

Морозовская ДГКБ Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия, 119049

Описанный впервые в 1969 г. J. Rosai и R. Dorfman [1] синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (СГМЛ) — болезнь Розаи—Дорфмана представляет собой редкое неизвестной этиологии доброкачественное неопухолевое заболевание, характеризующееся накоплением пролиферирующих гистиоцитов в синусах лимфатических узлов, в результате чего происходит их массивное увеличение. СГМЛ относится к группе так называемых заболеваний с атипичными клеточными нарушениями лимфатических узлов. Атипия в данном случае проявляется тем, что ненормальное увеличение количества гистиоцитов происходит в результате выраженного фагоцитоза ими клеток лимфоидного ряда. Редкость заболевания, противоречивость различных описаний, неопределенность специфических гистиоцитарных маркеров и четких методов определения клональности, а также существование ряда близких клинических и гистологических состояний реактивного инфекционного и опухолевого происхождения делают это заболевание сложным для диагностики. По данным Гематологического научного центра РАМН, более чем у 50% больных с синусным гистиоцитозом в дальнейшем выявляются онкогематологические заболевания [2].

Этиология СГМЛ остается неизвестной, и хотя его клинические проявления и гистологическая картина сходны с наблюдаемыми при инфекционных процессах, микроорганизмы при СГМЛ до настоящего времени не идентифицированы [3]. Предполагают, что в патогенезе СГМЛ имеют значение повсеместно распространенные вирус герпеса 6-го типа и вирус Эпштейна—Барр, которых обнаруживают более чем у 50% больных СГМЛ [3, 4]. Данные молекулярных исследований указывают на то, что СГМЛ — поликлональное заболевание [5].

После создания в 1990 г. регистра пациентов, страдающих СГМЛ, выяснилось, что клинические признаки достаточно разнообразны: если в первых описаниях упоминалось заболевание с выраженной двусторонней лимфаденопатией с поражением преимущественно шейных узлов у маленьких детей негроидной расы [1, 6], то анализ регистра показал, что возраст больных варьирует от новорожденности до 74 лет, мужчины заболевают в 1,5 раза чаще женщин, наряду с «излюбленной» локализацией в шейных лимфоузлах могут быть поражены и другие группы лимфатических узлов, а у 40% больных выявляют экстранодальные очаги поражения [3]. В большинстве случаев локализованная лимфаденопатия является первым и единственным проявлением заболевания, хотя описаны случаи СГМЛ в виде псевдоопухолей на коже, орбите, в среднем ухе, верхних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, мозговых оболочках и др. [2, 7—14].

Чаще заболевание имеет доброкачественное течение, склонное к спонтанной регрессии, сопровождающееся частыми рецидивами, однако лимфаденит может персистировать годами. Клиническая картина СГМЛ характеризуется массивной лимфаденопатией с преимущественным поражением шейных лимфатических узлов, отсутствием симптомов интоксикации. Помимо увеличения лимфатических узлов и экстранодальных очагов, при обострении наблюдается лихорадка, лейкоцитоз, повышение СОЭ. У ряда больных отмечаются нарушения уровня сывороточных белков в виде умеренной поликлональной гипергаммаглобулинемии. У части пациентов встречаются те или иные признаки поражения иммунной системы: полиартралгия, бронхолегочные поражения или гемолитическая анемия, предшествующие развитию СГМЛ или развивающиеся в дебюте [2, 15].

Диагноз устанавливается исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала. Микроскопически структура лимфатического узла обычно нарушена за счет резко выраженного расширения синусов, стертости фолликулов и герминальных центров. Характерными признаками являются склерозирование капсулы и перикапсулярное разрастание соединительнотканных волокон и жировой ткани. Растянутые синусы и медуллярные тяжи содержат смешанную популяцию клеток, представленную полиморфно-клеточными лейкоцитами и лимфоцитами, однако преобладающей популяцией являются гистиоциты, характеризующиеся выраженным полиморфизмом. Это крупные клетки с большой светлой, иногда вакуолизированной цитоплазмой с одним или несколькими вогнутыми ядрами. Митозы наблюдаются редко. Внутрицитоплазменные вакуоли содержат фагоцитированные лимфоциты, эритроциты или нейтрофилы, они не подвергаются воздействию цитолитических ферментов. Некоторые клетки, особенно лимфоциты, способны жить в вакуолях (феномен эмпериополеза), другие постепенно деградируют, формируя ядерные фрагменты. Некоторые вакуоли содержат только остатки ядер деградировавших клеток или липиды, которые хорошо окрашиваются суданом. В мозговом слое отмечаются многочисленные плазматические клетки, часть из которых двуядерные. Эозинофилы встречаются редко. Некроза также не отмечается. Микроскопическая картина экстранодальных очагов СГМЛ сходна с наблюдаемой в лимфатических узлах, хотя экстранодальные очаги характеризуются более выраженным фиброзом, менее выраженным скоплением гистиоцитов и лимфоцитофагоцитозом [2].

Цитологические препараты лимфатического узла гиперклеточны, с обилием гистиоцитов, фагоцитированных лимфоцитов на фоне реактивации лимфоидной ткани. Гистиоциты обычно с рыхлым ядром и обильной бледной, часто вакуолизированной цитоплазмой и феноменом эмпериополеза. Атипичные гистиоциты содержат гиперхромные ядрышки, некоторые гистиоциты достигают гигантских размеров. На ранних стадиях СГМЛ в мазках можно увидеть множество лимфоцитов и иногда иммунобласты [16]. На более поздних стадиях доминируют многочисленные плазматические клетки и тельца Русселя [17]. В большинстве случаев имеется лизосомная активность гистиоцитов, хотя число лизосом может варьировать в широких пределах, вплоть до их отсутствия. При иммуногистохимическом исследовании установлена принадлежность клеток при СГМЛ к макрофагально-гистиоцитарной группе. Но неясно, к какому конкретно представителю этой группы они относятся, так как во всех случаях СГМЛ происходит экспрессия белка S100, который является специфическим маркером интердигитирующих клеток в лимфатических узлах и клеток Лангерганса в коже [18].

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со следующими заболеваниями: синусный гистиоцитоз как неспецифическая реакция лимфатических узлов на инфекцию или опухоль, злокачественный гистиоцитоз, гранулематозное поражение; эозинофильная гранулема; болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена (для нее характерно поражение скелета), болезнь Леттерера—Сиве (встречается у младенцев, характерны поражения кожи), болезнь Ходжкина [2, 3, 14].

В настоящее время методы лечения СГМЛ не разработаны [14, 19]. В большинстве случаев прогноз благоприятный [8].

В связи с редкостью болезни Розаи—Дорфмана считаем целесообразным привести казуистическое наблюдение экстранодальной ее формы с поражением слизистой оболочки носа и околоносовых пазух.

Родители мальчика К., 4 лет (2013 г. р.), впервые обратились в Морозовскую ДГКБ в сентябре 2016 г. с жалобами на наличие образования на конъюнктиве правого глаза. Офтальмологом обнаружен сосудистый невус конъюнктивы склеры правого глаза, рекомендовано местное лечение, динамическое наблюдение, при отсутствии положительной динамики — плановое хирургическое лечение. Через 3 мес после первичного обращения, в декабре 2016 г., родители обнаружили образование в области левого яичка. В связи с начавшимся через 4 мес после обнаружения ростом образования яичка (апрель 2017 г.) по месту жительства была выполнена МРТ: согласно заключению, картину необходимо дифференцировать между сосудистой опухолью и гамартомой левой половины мошонки. Лабораторные исследования крови на онкомаркеры: определение уровня АФП — 0,135 мМЕ/мл и β-ХГЧ — 0,92 МЕ/мл, убедительных данных за онкологический процесс не получено. Выполнено УЗИ мошонки (апрель 2017 г.): левое яичко в мошонке размером 1,0×0,7×0,7 см, выше него определяется образование узлового характера неоднородной структуры размером 0,8×0,6×1,5 см, рядом с ним расположены еще несколько узлов.

Ребенок консультирован онкологом Морозовской ДГКБ — рекомендовано удаление образования со срочным гистологическим исследованием и решением вопроса об объеме операции по результатам интраоперационного гистологического ответа. В июле 2017 г. выполнена поперечная скрототомия — при ревизии мошонки обнаружено объемное образование, плотное, желтоватого цвета, с неровными контурами, интимно прилежащее к нижнему полюсу левого яичка, размером 2×3 см. Дистальнее, по ходу элементов семенного канатика, обнаружено подобное образование размером 0,8×0,5 см. Удаленные объемные образования направлены на экспресс-биопсию. Интраоперационно получен ответ — рабдомиосаркома, в связи с чем онкологом было рекомендовано выполнение орхифуникулэктомии паховым доступом. Однако при дальнейшем гистологическом и иммуногистохимическом исследовании удаленного образования и регионарных лимфатических узлов у ребенка установлен диагноз синусного гистиоцитоза — болезни Розаи—Дорфмана. В дальнейшем рекомендованы консультация и наблюдение в центре детской гематологии и онкологии Морозовской ДГКБ.

В сентябре 2017 г. родители обратились к оториноларингологам Морозовской ДГКБ в связи жалобами на затруднение носового дыхания в течение нескольких месяцев. При осмотре — носовое дыхание через левую половину носа отсутствует, справа — свободное. При диагностической фиброэндоскопии полости носа и носоглотки обнаружено, что поверхность носовых раковин покрыта видоизмененной бугристой слизистой оболочкой бледно-розового, местами желтоватого цвета, при надавливании на которую появляется вязкое слизистое отделяемое. Через левую половину носа доступ к носоглотке невозможен в связи с наличием плотного, розово-серого цвета образования, исходящего из левого среднего носового хода, из левой верхнечелюстной пазухи и блокирующего левую половину носа в средних отделах; не кровоточащего при пальпации. Слизистая оболочка (СО) носовых раковин справа аналогично изменена, общий носовой ход достаточно широкий, хоана обычной формы, в куполе носоглотки лимфоидная ткань на уровне ½ сошника, трубные валики не увеличены.

Пациенту выполнена компьютерная томография полости носа и околоносовых пазух с контрастным усилением (ультравист) в условиях аппаратно-масочной анестезии (сентябрь 2017 г.) — отмечается тотальное заполнение патологическим содержимым левой верхнечелюстной пазухи, субтотальное заполнение клеток левого решетчатого лабиринта; медиальная стенка левой верхнечелюстной пазухи частично разрушена. Отмечается наличие периостальных наслоений по внутренней поверхности стенок пазухи. СО правой верхнечелюстной пазухи неравномерно утолщена, СО носовых раковин утолщена (рис. 1, 2). Рис. 2. Пациент К. Компьютерная томограмма полости носа и околоносовых пазух в мягкотканном режиме. а — аксиальная; б — коронарная проекции. Рис. 1. Пациент К. Компьютерная томограмма полости носа и околоносовых пазух в костном режиме. а — аксиальная; б — коронарная; в — сагиттальная проекции.

Ребенок консультирован онкологом (сентябрь 2017 г.), которым высказано предположение об экстранодальном проявлении болезни Розаи—Дорфмана. Рекомендовано удаление образования.

После предоперационной подготовки под интубационным наркозом выполнена левосторонняя эндоназальная эндоскопическая этмоидогайморотомия, удалены патологическое образование из верхнечелюстной пазухи, а также патологически измененная СО нижних носовых раковин и клеток решетчатого лабиринта с обеих сторон.

По данным патоморфологического исследования операционного материала (гистологическое и иммуногистохимическое исследование; окраска IHC: CD1a, CD3, CD38, CD68, CD79a, Macrophage, S100) определяются механически деформированные фрагменты СО околоносовых пазух с мелким участком костной ткани, частично покрытые многорядным призматическим реснитчатым эпителием, в собственной пластинке СО отек, очаговый склероз, диффузная инфильтрация большого количества крупных гистиоцитов с обильной вакуолизированной цитоплазмой, округлыми ядрами с крупным хроматином и различимым одним ядрышком и явлениями эмпериополеза (фагоцитированные лимфоциты, эритроциты и плазматические клетки). Тотальная экспрессия в воспалительном инфильтрате S100, CD68, Macrofage, CD79a, CD3, CD38. Реакция отрицательна с антителом к CD1a. Заключение: морфологическая картина соответствует болезни Розаи—Дорфмана, экстранодальный вариант.

Также проведено исследование на базе ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России.

Микроскопическое исследование: мелкие фрагменты СО, покрытой многоядерным мерцательным эпителием со слизистыми железами: фрагменты рыхлой соединительной ткани с пролифератом, представленным крупными скоплениями зрелых плазматических клеток, инфильтрацией из мелких лимфоидных клеток, макрофагов, наличием крупных гистиоидных клеток с пузырьковидным ядром, светлой/слабоэозинофильной широкой цитоплазмой, отдельные из них — с признаками эмпериополеза.

При иммуногистохимическом исследовании препаратов: крупные гистиоидные клетки с пузырьковидными ядрами, расположенные разрозненно и в виде рыхлых скоплений среди лимфоплазмоцитарного инфильтрата с примесью макрофагов, экспрессируют S-100, ядерно-цитоплазматическая реакция СD68, многочисленные зрелые плазматические клетки CD38 — позитивны. Реакция с антителом к CD7 позитивна в мелких В-клетках, в зрелых плазматических клетках многочисленная Т-клеточная популяция CD3+. Заключение: морфологическая картина и иммунофенотип характеризуют нелангергансоклеточный гистиоцитоз — экстранодальный субстрат болезни Розаи—Дорфмана (клональную гистиоцитарную пролиферацию).

В послеоперационном периоде производился туалет полости носа растворами антисептиков, в общих носовых ходах были установлены тампоны, которые были удалены на 5-е сутки, и на 7-е сутки ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии.

За истекший период — 6 мес рецидива данного процесса не отмечено.

Заключение

Болезнь Розаи—Дорфмана представляет собой одно из редких заболеваний неизвестной пока этиологии, характеризующееся выраженным синусным гистиоцитозом. Диагноз в данном случае был установлен на основании классических гистологических данных, в том числе явлений эмпериополеза, типичной иммуногистохимической характеристики гистиоцитов в синусах.

Особенностью данного случая является экстранодальное поражение СО носа и околоносовых пазух с частичным разрушением костных структур, сопровождавшееся яркими клиническими проявлениями. В связи с отсутствием разработанных методов химиотерапевтического воздействия особую важность в диагностике и терапии имеет правильное и эффективное хирургическое лечение.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Источник