Эссенциальный тремор
Симптоматика
По симптомам эссенциальный тремор напоминает болезнь Паркинсона. У человека дрожат руки, в некоторых случаях состояние ухудшается дрожанием губ, туловища, головы. До 30% пациентов испытывают проблемы с речью. При эссенциальном треморе отсутствуют типичные симптомы болезни Паркинсона, такие как дрожание рук и тела в покое, повышение мышечного тонуса до состояния ригидности, снижение памяти и интеллекта. При этом могут появляться спазмы рук при письме или других нагрузках на конечности, также наблюдается легкое повышение мышечного тонуса. Проявления заболевания усиливаются при эмоциональных переживаниях, когда человек голоден, устал или находится в условиях экстремальных температур.
Болезнь Минора прогрессирует медленно и не приводит к инвалидности и снижению когнитивных функций в отличие от болезни Паркинсона.
Большинство пациентов с наследственным дрожанием доживают до преклонного возраста, сохраняют нормальный уровень интеллекта и памяти, способность к самообслуживанию.
Диагностика и лечение
Для подтверждения диагноза пациенту необходимо пройти нейрогенетическое обследование, чтобы исключить болезнь Паркинсона или другие патологии, которые сопровождаются дрожанием. Медикаментозное лечение болезни Минора включает:
С 1987 года применяется метод хирургического лечения болезни Минора, которое заключается в имплантации постоянных электродов в вентральное промежуточное ядро таламуса. Операция проводится пациентам при выраженных признаках заболевания, которое невозможно купировать медикаментозной терапией.
Эссенциальный тремор причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Эссенциальный тремор — заболевание, поражающее центральную нервную систему. Чаще диагностируется в пожилом возрасте. Характеризуется непроизвольными движениями конечностей, головы, языка или туловища. Больному труднее выполнять повседневные задачи. Болезнь требует своевременного обращения к врачу.
Причины
Провоцирующие факторы эссенциального тремора изучены не полностью. Врачи выделяют следующие причины развития болезни:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 16 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы
На первоначальных стадиях развития эссенциального тремора симптоматика выражена слабо. По мере прогрессирования болезни клиническая картина становится ярче. Врачи выделяют следующие признаки недуга:
Стадии развития эссенциального тремора
В зависимости от тяжести симптомов врачи выделяют несколько стадий заболевания:
Диагностика
При наличии подозрений на развитие эссенциального тремора требуется консультация невролога. Доктор собирает анамнез болезни, исключает похожие по симптомам недуги, например дистонию. Врач осматривает больного, назначает исследование генетического материала, компьютерную томографию. Энцефалография позволяет оценить активность мозга. Рентген даёт информацию о костных структурах. Биохимический и общий анализ крови исключают возможность развития похожих по клинической картине болезней.
Эссенциальный тремор
Эссенциальный тремор — это наследственно обусловленный вид гиперкинеза, проявляющийся кинетическим и постуральным дрожанием рук, головы, нижней челюсти, губ, век, голосовых связок, реже — ног, туловища. Диагностируется в основном клинически. Исключение вторично обусловленного дрожания производится при помощи биохимических анализов, гормональных исследований, МРТ и КТ головного мозга, обследования церебральных сосудов, электронейрографии. Терапия проводится бета-блокаторами, антиконвульсантами, высокими дозировками витамина В6, иглоукалыванием. Возможно применение прицельной глубокой стимуляции структур экстрапирамидной системы.
МКБ-10
Общие сведения
Встречаемость патологии увеличивается с возрастом. По различным данным среди лиц моложе 40 лет эссенциальный тремор наблюдается у 0,3-6,7%, после 70 лет — у 8-17%. Статистика заболеваемости не даёт точных цифр, поскольку доброкачественность тремора приводит к пониженной обращаемости пациентов к врачам. Встречаются и диагностические ошибки — иногда дрожание расценивают как болезнь Паркинсона.
Причины
Этиология заболевания тесно связана с генетическими нарушениями, передающимися аутосомно-доминантным способом. Если тремором страдает один родитель, вероятность его развития у ребёнка не менее 50%. Наряду со случаями с чётко прослеживающейся наследственностью, отмечается немало спорадических форм, когда подобная патология среди родственников заболевшего не выявляется.
Симптомы эссенциального тремора
Эссенциальный тремор может охватывать голову, подбородок, губы, язык. Тремор голосовых связок обуславливает вибрирование голоса, нарушает чёткость речи. Реже отмечается дрожание ног и туловища. Лёгкие изменения особенно не влияют на качество жизни. Умеренный тремор верхних конечностей затрудняет мелкую работу и приводит к изменению почерка: буквы становятся заострёнными, отсутствуют соединения между ними. Выраженное дрожание снижает работоспособность и может стать причиной инвалидности. Заметный окружающим тремор вызывает психологический дискомфорт. Возможно развитие мнительности, депрессивного невроза, ипохондрии.
Долгое время эссенциальный тремор считался моносимптомным заболеванием. Последнее время клиницисты говорят о наличии клинических форм, сопровождающихся другими неврологическими симптомами, психическими и когнитивными изменениями. Наблюдаются атаксия, тугоухость, депрессия, фобические расстройства, снижение памяти, внимания. Однако следует учитывать, что у пожилых пациентов данная симптоматика зачастую обусловлена дисциркуляторной энцефалопатией с хронической недостаточностью мозгового кровообращения (ХНМК), возрастными дегенеративными процессами.
Диагностика
Эссенциальный тремор диагностируется только после исключения всех возможных причинных заболеваний и основывается преимущественно на особенностях клинической картины и анамнестических данных. Диагностический процесс проходит в несколько этапов.
Дифференциальная диагностика
Диагноз «эссенциальный тремор» устанавливается после исключения физиологического характера дрожания и его связи с другими заболеваниями. Дифференциальная диагностика проводится с тремором при:
Дрожательные феномены, возникающие на фоне основной патологии, обычно сочетаются с типичной для неё симптоматикой. Психогенный тремор обусловлен стрессом, переживаниями, психическими отклонениями. Паркинсонизм отличается дрожанием покоя, сопровождается брадикинезией, мышечной ригидностью. Мозжечковая атаксия диагностируется по характерной походке, крупноразмашистому почерку, гиперметрии движений. Но нельзя забывать, что возможны два заболевания у одного пациента (например, эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона). Острое начало и связь с провоцирующим фактором (стрессом, ЧМТ, приёмом фармакологического препарата) подтверждает вторичный характер дрожания.
Лечение эссенциального тремора
Консервативная терапия
Терапия направлена на уменьшение дрожания и замедление прогрессирования заболевания. Проводится годами. Включает фармакотерапию, расслабляющий массаж, иглоукалывание. Пациентам не рекомендованы повышенные физические и психо-эмоциональные нагрузки. В медикаментозном лечении препаратами выбора являются:
При дрожании головы возможна терапия путём введения ботулотоксина в кивательные мышцы. Эффект от введения сохраняется до 2,5 мес., затем требуется повторная процедура.
Нейрохирургические методы
Выраженный эссенциальный тремор, стойкий к консервативным методам терапии, может быть показанием к альтернативным методам лечения, таким как глубокая церебральная стимуляция. Интракраниально имплантируют электроды, соединённые с небольшим аппаратом, который посылает подавляющие тремор импульсы. Недавно группой исследователей был разработан способ аблации определённых участков таламуса проходящим через кости черепа прицельно направленным ультразвуковым излучением. Разработки в этом направлении продолжаются.
Прогноз
Как правило, эссенциальный тремор имеет доброкачественное течение, хорошо поддаётся лечению. Некоторые больные длительное время не обращаются к медикам, поскольку испытывают лишь незначительные неудобства. При отсутствии терапевтических мероприятий обычно происходит прогрессирование, которое в пожилом возрасте может ускориться. Выраженный тремор снижает качество жизни и трудоспособность, затрудняет самообслуживание, плохо отражается на психологическом самочувствии.
Что такое тремор конечностей
Тремор – это непроизвольное дрожание конечностей, возникающее в состоянии покоя или при движении. Тремор верхних конечностей усложняет выполнение движений, которые связаны с мелкой моторикой, и не так заметен при простых движениях.
Причины тремора конечностей
Тремор конечностей может быть физиологическим или патологическим. Физиологический тремор выражен не очень сильно, менее заметен, нежели патологический.
Патологический тремор конечностей является симптомом более тяжёлых заболеваний нервной системы или рака головного мозга. Среди основных причин тремора выделяют:
Остеохондроз. В связи с защемлением спинномозговых нервных волокон происходит нарушение кровообращения и питания. Вместе с тремором часто появляются отечность лица, сердечно-сосудистые нарушения;
В зависимости от тяжести заболевания, частота и амплитуда тремора конечностей может быть разной. В случае игнорирования таких симптомов последствия могут быть крайне тяжёлыми и нести угрозу жизни человека.
Заболевания, которые вызывают дрожание конечностей
Существуют различные заболевания, наличие которых может привести к возникновению тремора. Среди них выделяют:
В большинстве случаев тремор – симптомом болезни Паркинсона. Существует мнение, что это проблема пожилых людей (раньше это считалось нормой). Но эссенциальный тремор (еще его называют «наследственный»), сейчас встречается и у молодых людей, и доля таких случаев достигает 20%.
Причины внутреннего тремора
Внутренняя дрожь в организме – распространённое явление, которое может быть вызвано резким снижением температуры. Развитие внутреннего тремора происходит в результате выработки гормонов в стрессовой для организма ситуации. Данные гормоны помогают преодолеть неприятные условия, однако они могут быть израсходованы не в полном объеме. Непродолжительный тремор, возникающий в результате избытка гормонов в организме, не представляет опасности для здоровья человека.
Сильный тремор тела может свидетельствовать о развитии в организме патологического процесса. Тремор приносит дискомфорт человеку, в большинстве случаев справиться самостоятельно с патологическим тремором сложно.
Паркинсон находится на втором месте среди нейродегенеративных заболеваний, уступает только болезни Альцгеймера. 8 из 10 случаев болезни Паркинсона развиваются незаметно и обычно проявляются только в нарушениях двигательной активности: ригидности или гипертонусе мышц, скованности движений.
Тремор не всегда связан с болезнью Паркинсона, нередко это может указывать на серьезные аутоиммунные процессы или нарушения в работе ЦНС, эндокринологические нарушения или побочные действия от приема препаратов. В любом случае нужно проходить обследование и в первую очередь проверять головной мозг посредством МРТ, КТ, ЭЭГ.
Степени тремора
Определение степени тремора требуется для установления тяжести заболевания. По данному признаку судят о необходимости назначения той или иной терапии. Тремор делят на:
Тремор ног
Тремор ног, как правило, неспецифическая патология, которая приводит к серьёзным нарушениям у человека. Этот симптом становится первым сигналом о возможном наличии заболевания и требует обязательной тщательной диагностики и консультации врача.
Если после детальной диагностики обнаруживаются патологические отклонения, то требуется длительное и качественное лечение. Лечение тремора ног при патологическом отклонении требует повышенной ответственности, а именно:
Ранее от патологического тремора было невозможно избавиться. Но сейчас, благодаря современной медицине и медикаментозным препаратам, можно существенно снизить тремор и улучшить уровень жизни пациента. Записаться на консультацию к неврологу можно по телефону Юсуповской больницы.
Эссенциальный тремор: причины и симптомы
Эссенциальный тремор, причины, лечение и симптомы которого еще находятся на стадии изучения, представляет собой неврологическое заболевание, сопровождающееся непроизвольными подергиваниями рук, головы или ног. Эссенциальный тремор (болезнь Минора) также называют наследственным, или семейным тремором, поскольку генетическая предрасположенность четко прослеживается у больных с данной патологией.
Эссенциальный тремор является наследственным заболеванием. Ученые еще не могут сказать определенно, какие механизмы вызывают изменения в генах, которые проявляются подобным образом. Исследования позволили выяснить, что у пациентов с эссенциальным тремором отмечаются мутации в генах ETM1, ETM2 и FET1. Однако даже наличие данных мутаций не дает 100% гарантию, что у их обладателей проявится эссенциальный тремор. Выделяют несколько факторов, наличие которых может свидетельствовать о развитии патологии:
Чаще всего эссенциальный тремор появляется в возрасте 45-50 лет. Это заболевание нельзя назвать очень редким: по данным разных источников, оно диагностируется у 3-5% населения развитых стран. Эссенциальный тремор проявляется дрожанием конечности или головы, которое может возникнуть внезапно и затрудняет выполнение простых движений.
По степени выраженности эссенциальный тремор классифицируют следующим образом:
Существуют некоторые ситуации, способные усиливать тремор. Напряжение различного характера, в том числе эмоциональное или физическое, может увеличивать амплитуду дрожания и частоту движений. Поэтому пациентам с эссенциальным тремором не рекомендуется испытывать любые нагрузки и следует оберегать свою нервную систему от перенапряжения.
Клинические проявления эссенциального тремора будут зависеть от части тела, которая больше подвергается дрожанию.
Эссенциальный тремор головы имеет следующие проявления:
Эссенциальный тремор головы возникает реже, чем тремор рук. Он также объясняется наследственной предрасположенностью. Пациенты не всегда могут замечать некоторые признаки данной патологии (например, нарушение речи).
Симптомы тремора конечностей
Как уже упоминалось, тремор верхних и нижних конечностей может быть физиологическим и патологическим проявлением. Физиологический тремор проходит сам по себе после ликвидации раздражающих факторов. Физиологический тремор появляется во время стрессовых ситуаций, физических нагрузок, пациента беспокоит дрожание рук или ног. Данное состояние длится недолго и проходит, когда человек приходит в состояние покоя. Этот симптом является ответом организма на стресс и проходит без помощи врачей и медикаментов.
Тремор конечностей может появляться в состоянии покоя, а также при выполнении активных движений. К примеру, во время удерживания перед собой предмета, выпрямленных рук или выполнения мелких точных движений тремор конечностей особо выражен. Также длительное сокращение мышц усиливает симптомы тремора в конечностях. Тремор конечностей у людей, злоупотребляющих алкоголем, проявляется в виде тряски, часто по утрам, и проходит через определённое время. Некоторые медикаменты также могут вызывать тремор конечностей, который исчезает после окончания терапии.
Усиливают проявление тремора конечностей такие факторы, как злоупотребление алкоголем, крепким кофе, психологическое напряжение, переходной период и другие нарушения в организме.
Диагностика тремора
Чем раньше провести исследование, тем быстрее удастся установить причины тремора. Врачи Юсуповской больницы проводят полный спектр обследования, необходимого для диагностики тремора. Новое оборудование позволяет быстро и эффективно установить причины заболевания и провести курс соответствующей терапии. Согласно мировым рекомендациям для выявления этиологического фактора тремора требуется пройти следующие обследования:
Объем диагностических мероприятий определяется индивидуально. Он зависит от тяжести состояния, возраста пациента и наличия сопутствующих заболеваний.
Лечение тремора конечностей
Для эффективного лечения тремора верхних и нижних конечностей нужно правильно диагностировать причину симптома. Залогом успешного лечения является обращение к опытному специалисту. В Юсуповской больнице высококвалифицированные специалисты проводят комплексный подход к лечению.
Целью лечения тремора является облегчение состояния больного. Для этого рекомендуется:
Лекарства назначаются в тех случаях, когда тремор нарушает привычную деятельность. С этой целью используются:
При неэффективности консервативной терапии может проводиться оперативное вмешательство.
В Юсуповской больнице принимают пациентов, даже в самом тяжелом состоянии, от которых отказались в других клиниках. Записаться на приём к врачу можно по телефону Юсуповской больницы или через форму обратной связи на сайте.
Болезнь минора что это
ГБЗУ «Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского», Москва
Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы
Отделение оториноларингологии, отделение компьютерной томографии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва
Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы
Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы
Диагностика и лечение синдрома Минора
Журнал: Вестник оториноларингологии. 2012;77(5): 8-13
Крюков А. И., Кунельская Н. Л., Гаров Е. В., Зеликович Е. И., Фёдорова О. В., Красникова Д. И. Диагностика и лечение синдрома Минора. Вестник оториноларингологии. 2012;77(5):8-13.
Krukov A I, Garov E V, Zelikovich E I, Fedorova O V, Krasnikova D I, The diagnostics and treatment of Minor’s syndrome. Vestnik Oto-Rino-Laringologii. 2012;77(5):8-13.
ГБЗУ «Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского», Москва
Цель настоящей статьи заключается в описании клинических проявлений синдрома дегисценции верхнего полукружного канала (синдрома Минора), применяемых в настоящее время методах его диагностики и описании впервые выявленного в России случая этого синдрома с хорошим эффектом лечения. Представлены историческая справка, патоморфологические изменения верхнего полукружного канала, жалобы пациентов, клинические проявления и методы диагностики синдрома дегисценции верхнего полукружного канала (синдрома Минора). Подробно описан случай диагностики и успешного хирургического лечения пациентки с указанным синдромом.
ГБЗУ «Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского», Москва
Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы
Отделение оториноларингологии, отделение компьютерной томографии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва
Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы
Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы
Синдром дегисценции костной стенки верхнего полукружного канала (СДВПК), впервые описанный L. Minor в 1998 г., — редкое поражение внутреннего уха, для которого характерны нарушение слуха и вестибулярные проявления [1—4]. Причины развития дегисценций костной стенки верхнего полукружного канала (ВПК) связывают с врожденной или приобретенной аномалией развития височной кости, образованиями (гранулемы, энцефалоцеле) этой локализации, ятрогенным повреждением и травмой черепа (рис. 1) [5, 6]. 
Рисунок 1. Схема механизма возникновения феномена Тулио при синдроме дегисценции костной стенки ВПК. Черные стрелки показывают путь распространения звуковой волны (по T. Hirvonen и соавт. [7]).
В норме толщина костной стенки ВПК составляет 0,38—0,67 мм, однако исследования височных костей на аутопсии показали существование различных вариантов толщины костной стенки этого канала. По данным аутопсии, у 2% людей встречаются двусторонние дегисценции или чрезвычайно тонкая кость, лежащая над ВПК в средней черепной ямке или в области борозды верхнего каменистого синуса, что делает стенки ВПК более хрупкими и чувствительными к механическим травмам черепа и к медленному образованию их эрозии (рис. 2, 3) [5, 7]. 
Рисунок 2. Микрофотография гистологического препарата костной капсулы ушного лабиринта (по J. Carey и соавт. [5]), показывающая различную толщину костной стенки ВПК. а — расстояние между ВПК и СЧЯ — 4,3 мм (черная стрелка); б — расстояние между ВПК и СЧЯ — 1,38 мм (черная стрелка), между ВПК и ВКС — 1,11 мм (белые стрелки); в — расстояние между ВПК и СЧЯ — 0,12 мм (черные стрелки), между ВПК и ВКС — 1,56 мм (белые стрелки); г — расстояние между ВПК и СЧЯ — 0,02 мм (черная стрелка), между ВПК и ВКС — 0,17 мм (белые стрелки). Здесь и далее: ВПК — верхний полукружный канал; СЧЯ — средняя черепная ямка; ВКС — верхний каменистый синус. 
Рисунок 3. Микрофотография гистологического препарата костной капсулы ушного лабиринта (по J. Carey и соавт. [5]) с дегисценциями стенки ВПК. а — в области средней черепной ямки; б — в области борозды верхнего каменистого синуса.
Немаловажную роль в патогенезе развития дегисценции играет высокое внутричерепное давление. Только при образовании достаточно большой дегисценции ВПК и пролабировании твердой мозговой оболочки внутрь канала или наоборот — выбухании стенки перепончатого канала (что вызывает перемещение эндолимфы) появляются клинические проявления данного синдрома. В зависимости от направления смещения эндолимфы имеет место ампулофугальное или ампулопетальное отклонение купулы ампулярного рецептора ВПК [5]. В то же время дегисценция ВПК может выявляться как «случайная находка», без присущих ей проявлений, при проведении компьютерной томографии (КТ) височных костей по поводу другой патологии лабиринта — отосклероза, болезни Меньера [8].
Цель настоящей статьи — описание клинических проявлений синдрома дегисценции ВПК (синдрома Минора), применяемых в настоящее время методах его диагностики и описании впервые выявленного в России случая этого синдрома с хорошим эффектом лечения.
Клинические проявления синдрома Минора
Вестибулярные нарушения при СДВПК выявляются у 94% больных. Наиболее характерным проявлением этого синдрома является феномен Тулио (Tullio phenomenon) — головокружение, возникающее при громких или даже обычных повседневных звуках [9]. Оно часто сопровождается синхронной с пульсом осциллопсией (иллюзия быстрых колебаний окружающих предметов), тошнотой и возникновением нистагма, часто ротаторного. Из-за этого такой пациент не может посещать концерты, находиться в шумной обстановке. Изменение давления в среднем ухе (например, при полете в самолете, сморкании) также приводит к системному головокружению с тошнотой и нистагмом вследствие одновременного изменения внутричерепного давления. У пациента определяется также позиционное головокружение, сопровождающееся вертикальным нистагмом с ротаторным компонентом. Нарушение равновесия выявляется у 47% пациентов.
Слуховые нарушения при СДВПК прежде всего проявляются ощущением заложенности пораженного уха, снижением остроты слуха, гиперакузией и аутофонией. При синдроме Минора аутофония проявляется чересчур громким восприятием своего голоса в голове, причем он звучит «как из испорченного громкоговорителя». Кроме того, пациент слышит биение сердца, звук своих шагов при ходьбе или беге, жевательных, глотательных движений, скрип суставов. Некоторые пациенты жалуются на высокую степень гиперакузии, проявляющуюся причудливым феноменом, — они слышат движение глазных яблок при чтении в тихом помещении [10]. Флюктуация слуха наблюдается у 80% больных с синдромом Минора.
Низкочастотная кондуктивная тугоухость — еще один характерный при синдроме Минора симптом, объясняемый наличием дегисценции костной стенки канала, действующей как «третье окно». Эта тугоухость, вызываемая разницей давления, действующего на вторичную мембрану окна улитки и дегисценцию стенки верхнего ПК, может имитировать преимущественно низкочастотную кондуктивную тугоухость, присущую отосклерозу [8]. В то же время стапедиальный рефлекс при этом синдроме всегда присутствует [11]. У некоторых пациентов наблюдается повышение слуховых порогов на низкие частоты и по костному звукопроведению. Еще одно клиническое проявление кондуктивной тугоухости — пациенты слышат (не ощущают) звук камертона, ножка которого поставлена на их колено, в пораженном ухе.
Пульсирующий субъективный ушной шум — типичный симптом при СДВПК. Он обусловлен опять же дегисценцией костной стенки ВПК и поэтому нормальные, синхронные с пульсом небольшие изменения внутричерепного давления воспринимаются пациентом как «волны», похожие на шум прибоя или стрекотание кузнечиков.
«Туман в голове» и утомляемость — симптомы, также присущие синдрому Минора. Их возникновение объясняется тем, что мозг тратит необычно большое количество своей энергии на поддержание тела в состоянии равновесия, поскольку из вестибулярного аппарата в него постоянно поступают сигналы о нарушении функционального состояния ВПК.
Головная боль и мигрень также часто беспокоят пациентов при этом синдроме. Прямой связи этих симптомов с наличием дегисценции костной стенки ВПК не прослеживается, и до сих пор их конкретная причина неизвестна.
Диагностика. Своевременное и точное диагностирование СДВПК позволяет не только устранить его хирургическим путем, но и исключить эксплоративные тимпанотомии, проводимые ошибочно по поводу кондуктивной или смешанной тугоухости [12]. Наличие дегисценции костной стенки ВПК у 50% пациентов можно обнаружить при проведении стандартной КТ височной кости (шагом 1 мм) во фронтальной (коронарной) проекции или в косой коронарной проекции в плоскости ВПК. Выполнение КТ височной кости шагом 0,5 мм с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции (в плоскости ВПК) позволяет выявлять его дегисценцию в 93% случаев (рис. 4, 5) [13]. 
Рисунок 4. Фрагменты КТ височных костей (шагом 1 мм) в коронарной проекции. а — интактная костная стенка ВПК (указано стрелкой); б — возможная дегисценция ВПК (стрелка); в — наличие дегисценции ВПК (стрелка). По C. Belden и соавт. [13]. 
Рисунок 5. Фрагмент КТ височных костей (шагом 0,5 мм) с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции — наличие дегисценции ВПК (стрелки). По C. Belden и соавт. [13].
Эффективным методом диагностики СДВПК являются магнитно-резонансная томография (МРТ) височных костей и регистрация вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (ВВМП или VEMP в англоязычной литературе). Неадекватно высокий по амплитуде ответ на относительно слабое звуковое раздражение (80—90 дБ) при регистрации у пациентов ВВМП позволяет заподозрить наличие у пациентов «эффекта третьего окна», что и подтверждают КТ или МРТ, с помощью которых у них выявляются дегисценции ВПК [14—18].
Другие диагностические исследования включают регистрацию вестибулоокулярного рефлекса c помощью видеонистагмографа, электрокохлеографию, тест калоризации лабиринта. Такие типичные для синдрома Минора симптомы, как симптом Тулио и головокружение, могут быть и при болезни Меньера. Описаны такие случаи, когда у пациентов были одновременно болезнь Меньера и СДВПК. СДВПК является очень редким поражением, о существовании которого не осведомлены не только оториноларингологи общей практики, но и врачи-сурдологи.
Лечение пациентов. При правильно поставленном диагнозе единственный метод лечения данного синдрома — хирургическое закрытие дегисценции ВПК. Операция выполняется экстрадуральным хирургическим подходом к средней черепной ямке с пластикой дегисценции ВПК специальным цементом, костной мукой, фасцией и участком височной мышцы или трансмастоидальным подходом к ВПК с его пломбировкой аутотканями [5, 9, 11].
В 2000 г. L. Minor опубликовал результаты уже проспективного клинического исследования, при котором им были обследованы 17 пациентов с СДВПК [2]. У этих пациентов были периферическое головокружение, сопровождающееся вертикально-торзионным нистагмом, осциллопсия, симптом Тулио. У 13 (76%) из этих пациентов также имелось хроническое нарушение равновесия. Во всех случаях диагноз был подтвержден обнаружением дегисценции костной стенки ВПК с помощью КТ височных костей. Хирургическое лечение подходом через среднюю черепную ямку было проведено 5 больным, у 3 из них был запломбирован ВПК, а у 2 — закрыта дегисценция стенки канала. У всех оперированных пациентов наступило улучшение их состояния, но у 2 (по одному из каждой группы) больных отмечена вестибулярная гипофункция [2].
Об успешных результатах лечения 7 пациентов с синдромом Минора сообщается в статье австралийских оториноларингологов. Диагноз этим больным был поставлен на основании жалоб, результатов аудиологического, вестибулологического исследований и данных КТ височных костей. Всем пациентам было проведено хирургическое вмешательство подходом через среднюю черепную ямку с закрытием дегисценции стенки ВПК с помощью цемента, состоящего из фосфата кальция. Одному пациенту такая операция была проведена с обеих сторон. В двух случаях после операции отмечено ухудшение слуха на 16 и 19 дБ соответственно, но без ухудшения разборчивости речи.
В своей статье H. Curtin [19] справедливо отмечает, что впервые описанный L. Minor синдром дегисценции ВПК открыл новую страницу в отиатрии [19]. Описание этого синдрома объяснило ранее неизвестную причину головокружения у некоторых пациентов и позволило успешно их лечить. Диагностика этого синдрома довольно проста, если знать о его существовании — с помощью проведения высокоразрешающей КТ височных костей. Об этом синдроме в настоящее время появились публикации в специализированных медицинских журналах. Наконец-то появилось объяснение феномена «третьего окна», описанного еще в 1929 г. Т. Tulio. Этот феномен имел место у пациентов, у которых улучшение слуха при отосклерозе достигалось проведением им операции «фенестрации» горизонтального ПК. Он также был при травматических и поствоспалительных фистулах костных стенок различных ПК. Заслуга L. Minor состоит в том, что он впервые описал СДВПК и, наряду с другими симптомами при этом синдроме, объяснил причину существования феномена Тулио.
В нашей клинике синдром Минора впервые в России был диагностирован в 2009 г. у больной с хроническим двусторонним гнойным средним отитом. Диагностика данного синдрома у пациентки и способ его лечения из-за эксклюзивности нуждаются в описании.
Больная Ч., 34 лет, поступила с жалобами на приступы системного головокружения продолжительностью 30—40 мин, тошноту, слабость, тяжесть в голове, ощущение заложенности в ушах, больше в правом, снижение слуха на оба уха, больше правое, постоянный высокочастотный шум в правом ухе.
Пациентка страдает двусторонним хроническим средним отитом с детства. Приступы головокружения отмечает более 10 лет с периодическими стойкими ремиссиями (первый приступ в 1998 г., следующий — в 2007 г.). После тимпанопластики на левом ухе в августе 2009 г. приступы головокружения практически ежедневно. Неоднократно лечилась без выраженного эффекта в стационарах неврологического и оториноларингологического профиля с диагнозом: болезнь Меньера.
При поступлении общее состояние пациентки средней степени тяжести. Самостоятельно не передвигается. В кровати лежит в вынужденном положении на левом боку. Пациентка отмечает усиление или появление головокружения при повороте на спину или на правый бок.
При осмотре ЛОР-органов со стороны полости носа, носоглотки, глотки и гортани патологии не выявлено. Отомикроскопия: левое ухо — слуховой проход широкий, свободного отделяемого в ухе нет, неотимпанальная мембрана рубцово изменена после операции, с щелевидным центральным дефектом в задневерхнем квадранте. Правое ухо — слуховой проход широкий, свободного отделяемого в ухе нет; барабанная перепонка атрофична, с некраевым дефектом в задневерхнем квадранте; слизистая оболочка медиальной стенки барабанной полости несколько утолщена. Слуховые трубы проходимы с обеих сторон при проведении пробы Вальсальвы. При исследовании слуха камертонами и по данным тональной пороговой аудиометрии в динамике выявлена кондуктивная тугоухость слева, смешанная флюктуирующая тугоухость справа (при поступлении костно-воздушный интервал (КВИ) 50 дБ, в последующем — 30 дБ, диапазон флюктуации — 45 дБ в области 0,5—2 кГц). Пороги слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ) — 6 дБ с латерализацией в правое ухо, даже при максимальном увеличении звука до 27 дБ.
Отмечается спонтанный нистагм вправо, мелкоразмашистый, I степени. Регистрируется гравипозиционный нистагм, оптокинетический нистагм в обе стороны. Имеется выраженное прессорное головокружение справа. В сенсибилизированной позе Ромберга отклоняется влево.
По данным вестибулометрии определяется асимметрия вестибулярных реакций, гиперрефлексия справа, имеются положительный фистульный симптом, положительные гравипозиционые пробы.
При экстратимпанальной электрокохлеографии признаков гидропса лабиринта у больной не выявлено.
При МРТ головного мозга в сосудистом режиме у пациентки выявлены признаки умеренного пристеночного сужения просвета левой позвоночной артерии в области устья, признаки наружной гидроцефалии.
По данным КТ височных костей у нее определяются признаки хронического двустороннего среднего отита. Имеются две дегисценции правого ВПК (рис. 6). 
Рисунок 6. Фрагменты КТ височных костей (шаг сканирования 0,6 мм) с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции у больной Ч. Выявляются две дегисценции правого ВПК — по 1 мм (стрелки). Отмечается высокое расположение луковицы яремной вены и низкое стояние дна средней черепной ямки справа. Имеется истончение костных стенок ВПК и заднего ПК слева.
При ультразвуковой допплерографии сосудов шеи патологии не выявлено.
Консультирована неврологом: астенический синдром.
Учитывая наличие данных за дегисценцию правого ВПК и отсутствие эффекта от консервативной терапии, под общим обезболиванием выполнена операция на правом ухе: антромастоидотомия с лазеродеструкцией ампулярного рецептора латерального ПК, с пломбировкой просвета латерального, ВПК и тимпанопластикой I типа аутофасцией (рис. 7). 
Рисунок 7. Схема операции: импульсами неодимового лазера воздействовали в направлении ампулы латерального ПК (ЛПК) до образования дефекта его костной стенки с последующей пломбировкой просвета канала. Выполнено вскрытие обоих концов ВПК с их пломбировкой.
В послеоперационном периоде больной проводилась антибактериальная, дегидратационная, гормоно- и симптоматическая терапия. Выписана из стационара через 2 нед в удовлетворительном состоянии без жалоб на головокружение. При осмотре спонтанный нистагм и нарушение статики отсутствуют. По данным тональной аудиометрии на момент выписки отмечена смешанная тугоухость справа (КВИ — 6 дБ, пороги слуха по костной проводимости — 40 дБ в разговорном спектре частот), т.е. пороги слуха повысились до уровня, имевшего место при флюктуации слуха. Порог слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ) — 13 дБ с латерализацией в левое ухо.
При наблюдении в послеоперационном периоде больная приступов головокружения не отмечала, слух на правое ухо у нее стабилизировался, сохраняется периодический дискомфорт внутри головы при ее поворотах. При обследовании через 1 год жаловалась только на снижение слуха на правое ухо. При отомикроскопии с обеих сторон барабанные перепонки рубцово изменены, серого цвета, без перфораций.
По данным экстратимпанальной электрокохлеографии: признаков гидропса лабиринтов не выявлено.
По данным вестибулометрии и комплексного исследования состояния вестибулярного анализатора его функция на момент осмотра относительно компенсирована. Снижение уровня вестибулярной возбудимости правого лабиринта обусловлено прежде всего угнетением вестибулярной функции как результат селективной лазеродеструкции рецепторов лабиринта.
За последние годы дегисценция ВПК выявлена еще у 6 пациентов с различной патологией среднего и внутреннего уха (3 — с ХГСО после различных операций на среднем ухе, 1 — с оперированной по поводу болезни Меньера (БМ), 1 — с хронической нейросенсорной тугоухостью и 1 — с отосклерозом).
Только у 3 больных (с ХГСО, с БМ и отосклерозом) были жалобы, характерные для синдрома Минора: симптом Тулио, системные вестибулярные расстройства (приступы головокружения и говокружение при перемене положения тела, неустойчивость при ходьбе) и снижение слуха. В остальных случаях дегисценция была «случайной» находкой при КТ височных костей. В то же время поводом к проведению этого исследования послужили жалобы на вестибулярные расстройства при заболеваниях среднего или внутреннего уха. Во всех случаях дегисценция ВПК была диагностирована при проведении КТ височных костей с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции шагом 0,6 мм.
Таким образом, выявление представленной патологии костной капсулы ушного лабиринта открывает новую страницу в диагностике причин кохлеовестибулярных расстройств и «скалярной» тугоухости. Кроме того, существование у больных синдрома Минора объясняет причину неудач лечения пациентов с кохлеовестибулярными нарушениями, сопровождающимися кондуктивной и смешанной тугоухостью. Накопление клинического материала, тщательный анализ каждого случая выявления синдрома Минора и лечения пациентов позволят разработать правильный алгоритм диагностики этого синдрома и применить адекватные способы хирургического лечения пациентов.