Функциональная диагностика
Диагностика церебральных заболеваний
Функциональная диагностика мозга приоритетное направление профилактики и лечения поражений головного мозга. Ранняя диагностика патологии связанной с атеросклерозом церебральных артерий, компьютерная и магнитно-резонансная томография структур головы и шеи во многих случаях позволяют избежать серьёзных и зачастую смертельноопасных заболеваний, таких как острое нарушение мозгового кровообращения опухоли головного мозга и другие. При многих заболеваниях человеческого организма возникает различной степени энцефалопатия, важно точно знать локализацию и степень тяжести процесса, для этого применяются специальная функциональная диагностика заболеваний нервной системы.
Методы диагностики
Методы функциональной диагностики нервной системы осуществляемые в Уральском Центре Реанимационной нейрореабилитации имеют высокий уровень верификации патологического процесса. Проведение функциональной диагностики осуществляется при помощи таких методик, как:
Электроэнцефалография
Электроэнцефалография – определение электрической активности и функции коры больших полушарий мозга. ЭЭГ весьма чувствительная методика и регистрирует уже малейшие потенциалы действия в нейронах. В отличии от позитронно-эмиссионной и функциональной магнитно-резонансной томографии ЭЭГ позволяет обеспечить миллисекундное временное разрешение электрического потенциала нейрона. В нашем центре проводят как ночной и дневной ЭЭГ мониторинг, так и комплексный – суточный ЭЭГ мониторинг.
Полисомнография
Специальное исследование качества и активности сна пациента. При проведении процедуры полисомнографии используется большое количество чувствительных датчиков в комплексе со специальной компьютерной техникой. Функциональная диагностика в неврологии при помощи полисомнографии позволяет выявить ряд опасных для здоровья патологических состояний, которые могут привести к тяжёлым заболеваниям. Интересно то, что без проведения данного диагностического комплекса выявить патологию практически невозможно.
Комплексная полисомнография
Функциональная диагностика заболеваний нервной системы проводится при помощи дополнительных методов, используемых в комплексе с полисомнографией. Также применяют:
Функциональное магнитно-резонансное картирование
фМРТ – метод нейровизуализации, который определяет гемодинамическую активность головного и спинного мозга при активации нейронных цепей. Функциональная магнитно-резонансная томография позволяет непосредственно увидеть активные участки мозга и определить структуры подвергшиеся поражению в результате какого-либо церебрального заболевания.
Исследование нервной системы с помощью функциональной диагностики. Часть 1. Вызванные потенциалы
Структура статьи
Что мы знаем про функциональную диагностику?
Есть расхожее выражение, что наука не стоит на месте. Несомненно, в полной мере это относится и к медицине.
А ведь такая картинка далеко не всегда может показать, как функционирует орган в определенный момент времени.
К примеру. МРТ головного мозга — это набор изображений (срезов) вещества головного мозга. На этом изображении можно увидеть изменения, например, очаги инсульта или опухоль. Однако, картинка остается картинкой. Мы видим мозг, но его изображению не можем сказать, как именно функционируют отдельные его части. Особенно актуально это становится в случае, когда клиника поражения головного мозга есть, а изменений на «фотографии» мозга — нет.
Тоже будет касаться и других методов, и других органов.
Так что такое функциональная диагностика? Ответ становится очевиден — это исследования, позволяющие оценить функционирование различных органов и систем.
С одним из таких методов Вы несомненно знакомы лично — это электрокардиография ( ЭКГ ). При помощи ЭКГ можно оценить электрическую активность сердца, которая будет изменяться при различных патологических процессах. А еще есть суточное мониторирование ЭКГ (его так же называют холтеровским мониторированием). Ведь ЭКГ записывается в течение нескольких секунд и если заболевание проявляет себя время от времени, хотя бы и только во сне, то зафиксировать изменения на обычной ЭКГ нет никакой вероятности. Запись ЭКГ в течение суток во много раз увеличивает шансы на успешный поиск патологии.
Собственно на этих двух последних строках знания о исследовании функционирования нервной системы заканчивается у подавляющего большинства пациентов и, к огромному сожалению, у многих врачей.
В течение десятилетий существуют зарекомендовавшие себя, проверенные инструментальные методы диагностики — электронейромиография и исследование вызванных потенциалов головного мозга. Для многих специалистов, не только в России, но и «на Западе», эти диагностические процедуры ассоциируются только с несколькими относительно редкими неврологическими заболеваниями. И очень зря.
Что такое вызванные потенциалы и зачем их регистрировать?
Работа любого органа связана с определенной электрической активностью.
Не углубляясь в подробности просто спрошу: Вы, как пациент, относитесь к ЭКГ или ЭЭГ как к какому-то шаманству?
А ведь ЭКГ и ЭЭГ — это и есть запись той самой электрической активности (сердца и мозга соответственно). Вызванные потенциалы — тоже самое и даже проще. Вы знаете, что определенные участки головного мозга отвечают за определенные функции. В затылочной области, к примеру, зрительный центр. В височных областях центры, связанные с речью и слухом. К этим центрам идут «проводящие пути» — отростки нервных клеток, которые можно представить в виде кабелей, протянутых от органов чувств (глаз, ушей, кожи и т.д.) к центрам в головном мозге. Когда эти центры активно работают — в них возрастает электрическая активность.
Регистрация вызванных потенциалов — это не что иное, как фиксация этой самой активности, возникающей в ответ на целенаправленное раздражение каких-либо рецепторов (зрительных, слуховых, чувствительных и прочих).
В итоге, полученный результат помогает оценить функциональное состояние и определенных центров в головном мозге, и состояние проводящих путей.
Все элементарно. Понятна и диагностическая ценность подобного исследования. Так почему же регистрация вызванных потенциалов мало кому назначалась и мало кто о ней хоть что-то слышал (в отличие от той же МРТ, которую проводят не только по назначению врача, но и самостоятельно по любому поводу)? Ответить Вам на этот вопрос я затрудняюсь.
Как проводится регистрация вызванных потенциалов головного мозга?
На определенные участки головы (или в области позвоночника) наклеиваются электроды — они и будут регистрировать электрическую активность соответствующих центров.
В зависимости от вида регистрируемых потенциалов, производится стимуляция.
Для системы зрения (зрительные вызванные потенциалы) используют монитор со специальной динамически изменяющейся картинкой или очки со светодиодами.
Для оценки слухового анализатора на исследуемого надевают наушники, через которые подаются звуки (в виде «щелчков») определенных параметров. Кстати, регистрацию акустических стволовых вызванных потенциалов (АСВП) часто сочетают с другим видом функциональной диагностики — аудиометрией (это объективная оценка слуха на специальной аппаратуре, которая проводится врачом-сурдологом).
Проводящие пути и мозговые центры отвечающие за чувствительность стимулируются легкими импульсами тока — ощущения несколько неприятны, но опасности ток никакой не представляет.
Есть еще много видов вызванных потенциалов. Можно оценить состояние вестибулярного аппарата (вестибулярные миогенные вызванные потенциалы), состояние памяти (когнитивные вызванные потенциалы Р300), вегетативной нервной системы (многим ведь ставился полумифический диагноз «вегето-сосудия дистония», но почему-то никто не проверял «тонус» той самой вегетатики с помощью вызванных потенциалов), определить изменения болевого порога при хронических болях и многое другое.
Само исследование занимает от нескольких минут до часа, в зависимости от типов регистрируемых потенциалов. Каких-либо дискомфортных ощущений исследования не вызывают. Разве регистрация ССВП (соматосенсорных вызванных потенциалов) проводится с помощью электрической стимуляции, что несколько неприятно. И не стоит приходить обследоваться после кропотливой укладки волос — электроды крепятся на голову с помощью специальной пасты, так что прическа будет безнадежно испорчена.
При каких заболеваниях и симптомах необходима регистрация вызванных потенциалов?
Выше уже говорилось, что это исследование нервной системы назначают крайне редко при всей его информативности. Ниже краткий список заболеваний и состояний при которых может быть рекомендована регистрация вызванных потенциалов.
Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП)
Акустические стволовые (слуховые) вызванные потенциалы (АСПВ)
У детей регистрация АСВП может проводится, а иногда и единственно возможна, во время наркоза.
Соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП)
Когнитивные вызванные потенциалы (P300, MNN)
В отличие от предыдущих методов, исследование не может быть проведено у больных, с которыми не возможен адекватный контакт и которые не могу выполнять инструкции исследователя.
Тригеминальные вызванные потенциалы, R III ноцицептивный рефлекс, экстероцептивная супрессия жевательных мышц
Вестибулярные миогенные вызванные потенциалы (ВМВП)
Регистрация вестибулярных миогенных вызванных потенциалов часто дополняется проведение регистрации АСВП (акустических стволовых вызванных потенциалов).
Кожные симпатические вызванные потенциалы, вегетативные вызванные потенциалы (КСВП)
Как видно, список совсем не маленький. Несомненно, само подозрение на перечисленные заболевания или возникновение указанных симптомов требует самого серьезного внимания со стороны заболевшего и непременного посещения врача. Да и сам результат регистрации вызванных потенциалов требует отдельной трактовки лечащим врачом в совокупности с клинической картиной. Важно помнить, что любое обследование, так же, как и любая терапия (пусть и кажущиеся безобидными обезболивающие, например) должны быть к месту, чтобы не стать бесполезной тратой времени и денег. Собственно говоря, именно в этом и состоит работа грамотного врача.
В следующей части мы поговорим о другом относительно редком методе исследования нервной системы — о игольчатой и стимуляционной электронейромиографии (ЭНМГ).
Электрофизиологическая
Нильский слоник обладает способностью излучать и принимать электрические импульсы, благодаря которым он ориентируется в окружающей среде.
Приборы для электрофизиологических исследований регистрируют биоэлектрические сигналы, снимаемые с различных участков под кожным покровом или с поверхности тела, позволяя получить информацию о функционировании внутренних органов и физиологических систем организма.
Электрокардиография (ЭКГ)
Метод исследования сердечной мышцы путём регистрации биоэлектрических показателей работающего сердца. В результате проведения получается электрокардиограмма — графическое представление электрической активности сердца.
Показания
При единичных жалобах
При установленном диагнозе
Противопоказания
| Длительность исследования | Рекомендации по подготовке |
| 15 минут | Не требует подготовки |
Перечень и стоимость услуг
(для физ.лиц)
руб.
Электроэнцефалография (ЭЭГ)
Метод исследования работы головного мозга, основанный на регистрации электрических импульсов, исходящих от его отдельных зон и областей.
Показания
При единичных жалобах
При установленном диагнозе
Противопоказания
| Длительность исследования | Рекомендации по подготовке |
| 60 минут | Необходимо согласовать с врачом отмену или прием препаратов, возможно проведение исследования после депривации сна. |
Перечень и стоимость услуг
Электромиография (ЭМГ)
Метод диагностики, позволяющий оценить функциональное состояние нейронов спинного мозга, нервов, нервно-мышечной передачи и мышц, на основании которого можно сделать вывод о работе периферической нервной системы.
Показания
При единичных жалобах
При установленном диагнозе
Противопоказания
| Длительность исследования | Рекомендации по подготовке |
| Индивидуально от 40 мин до 2 ч. | Если Вы принимаете какие-либо препараты, влияющие на нервную систему (например, мышечные релаксанты или антихолинергетики), то перед проведением ЭМГ или ЭНГ Вам следует предупредить врача. В этом случае необходимо в течение 3-6 дней не принимать эти препараты. Также сообщите врачу об употреблении антикоагулянтов (варфарин или др.). Кроме того, если Вам имплантирован пейсмекер (искусственный водитель ритма сердца), об этом также необходимо проинформировать врача. |
Перечень и стоимость услуг
Вызванные потенциалы
Методика, позволяющая получить объективную информацию о состоянии зрения, слуха, осязания без словесного отчета пациента.
Показания
При единичных жалобах
При установленном диагнозе
Невролог «СМ-Клиника» рассказала о течении гиперкинеза у взрослых
Возможно, вы слышали выражение «Пляска святого Витта» — в исторических источниках так называли специфические проблемы нервной системы. Сегодня их называют гиперкинезами. Что это за болезнь и как ее лечить?
АЛЕНА ПАРЕЦКАЯ
Врач-патофизиолог,
иммунолог, член
Санкт-Петербургского
общества патофизиологов
ВАЛЕНТИНА КУЗЬМИНА
К.м.н., врач-невролог «СМ-Клиника»
До середины прошлого века считалось, что гиперкинезы – это вариант невроза. Но исследования в неврологии помогли определить, что это одно из проявлений серьезных нервных болезней.
Что нужно знать о гиперкинезе
Что такое гиперкинез
Причины гиперкинеза у взрослых
Гиперкинезы – это не заболевание, а синдром (набор определенных симптомов, проявлений). Они являются признаками повреждения нервной системы из-за:
Первичные – это наследственные повреждения нервной системы: болезнь Вильсона, хорея Гентингтона, оливопонтоцеребеллярные дегенерации.
Вторичные – они возникают из-за различных проблем, поражений нервной системы, полученных в течение жизни (черепно-мозговые травмы, энцефалиты, отравление угарным газом, последствия алкоголизма, тиреотоксикоза, ревматизма, опухоли и т.д.).
Психогенные – это гиперкинезы, которые возникают в результате острых психотравм, хронических поражений – истерических неврозов, психозов, тревожных расстройств. Эти формы бывают очень редко, но не исключены.
Проявления гиперкинеза у взрослых
Ключевые проявления патологии – это двигательные акты, которые возникают помимо воли самого человека. Их описывают как непреодолимое желание двигаться именно таким, необычным образом. Кроме того, возникают дополнительные симптомы, которые типичны для основного заболевания. Самые частые варианты проявлений:
Тремор или дрожание – попеременные сокращения мышц сгибателей-разгибателей, имеющие как высокую, так и низкую амплитуду. Они могут быть в разных частях тела, пропадая при движении или в покое (либо, наоборот, усиливаясь).
Нервный тик – резкие, отрывистые сокращения мышц, имеющие низкую амплитуду. Тики обычно локализуются в одной группе мышц, их можно частично подавлять волевым усилием. Бывают моргание, подергивание уголка глаза, мигание, повороты головы, сокращение уголка рта, плеча.
Миоклонии – сокращения в хаотичном порядке отдельных мышечных волокон. За счет них некоторые группы мышц могут совершать непроизвольные движения, рывки.
Хорея – неритмичные рывковые движения, производимые с большой амплитудой. При них двигаться произвольно крайне тяжело, обычно они начинаются с конечностей.
Баллизм – резкие и непроизвольные вращательные движения в плече или бедре, из-за чего конечность совершает бросковые движения.
Блефароспазм – резкое непроизвольное смыкание века из-за повышения тонуса мышц.
Оромандибулярная дистония – непроизвольные смыкания челюстей с открытием рта при жевании, смехе или разговоре.
Писчий спазм – резкое сокращение мышц в области кисти при письме, нередко вместе с дрожанием кисти.
Атетоз – медленные извивающиеся движения в пальцах, стопе, кистях, лице.
Торсионная дистония – медленные скручивающие движения в области торса.
Лицевой гемиспазм – спазм мышц начинается с века, переходя на всю половину лица.
Виды гиперкинеза у взрослых
Гиперкинезы бывают различными, в зависимости от того, какая часть нервной системы и экстрапирамидного пути повреждена. Варианты различаются по темпу движений и особенностям так называемого «двигательного рисунка», времени возникновения и характеру этих движений.
Неврологи выделяют несколько групп гиперкинезов, по локализации их патологической основы.
Повреждения в подкорковых образованиях – их проявления будут в форме хореи, торсионной дистонии, атетоза или баллизма. Движения человека характеризует отсутствие какой-либо ритмичности, достаточно сложные, необычные движения, нарушение тонуса мышц (дистония) и широкие вариации движений.
Повреждения в стволе мозга – в этом случае будет типичным тремор (дрожание) появление миоритмий, тиков, лицевых спазмов, миоклоний. Для них характерна ритмичность, движения относительно простые и стереотипные.
Поражения корковых и подкорковых структур – для них типичны приступы эпилепсии, генерализованные гиперкинезы, диссинергия Ханта, моклонусы.
Если рассматривать скорость движений, которые непроизвольно возникают в теле, можно выделить:
постоянные движения, которые могут исчезать только во сне (это, например, дрожание или атетоз);
приступообразные, которые возникают периодами, ограниченными во времени (это тики, миоклонии).
Лечение гиперкинеза у взрослых
Диагностика
Основной план диагностики подразумевает консультацию невролога. Врач оценивает тип гиперкинеза, определяет сопутствующие симптомы, психические функции, интеллект. Также назначаются:
Современные методы лечения
– Из современных методов лечения, – объясняет врач-невролог Валентина Кузьмина, – можно выделить ботулинотерапию. Например, первичный писчий спазм можно уменьшить с помощью холинолитиков, но более перспективный метод лечения – инъекции ботулотоксина в мышцы, вовлеченные в гиперкинез.
При выраженном кинетическом компоненте тремора, а также треморе головы и голосовых складок, эффективен клоназепам.
При мозжечковом треморе, плохо поддающемся лечению, обычно используют ГАМК-ергические препараты, а также утяжеление конечности с помощью браслета.
Профилактика гиперкинеза у взрослых в домашних условиях
– Специфических мер профилактики развития заболевания не существует, – подчеркивает врач-невролог Валентина Кузьмина. – Профилактика ухудшения уже имеющегося заболевания направлена в первую очередь на ограничение психоэмоциональных нагрузок, стрессов. Также важным является соблюдение здорового образа жизни – полноценное питание, правильный режим отдыха и работы и др.
Популярные вопросы и ответы
Почему опасны гиперкинезы, когда нужно обращаться к врачу, нужно ли пить лекарства и можно ли полечиться самим, рассказала врач-невролог Валентина Кузьмина.
Какие могут последствия у гиперкинеза взрослых?
Среди основных последствий гиперкинеза у взрослых можно выделить проблемы с работой и в быту. Гиперкинезы не являются состоянием, опасным для жизни пациента. В некоторых случаях отсутствие лечения может привести к развитию ограничений подвижности суставов, вплоть до контрактур. Ограничения подвижности могут значительно осложнять осуществление таких простых бытовых действий, как одевание, расчесывание волос, умывание и т.д.
Постепенное развитие атрофии мышц приводит к полной неподвижности и инвалидности пациента.
Существуют ли лекарства от гиперкинеза?
Да, лекарства существуют, пить их надо будет постоянно, иначе гиперкинез усилится. Основной целью лечения является уменьшение имеющейся симптоматики и повышение качества жизни пациента.
Можно ли вылечить гиперкинез народными средствами?
Нет. Подобные методы не имеют доказанной эффективности, более того, они могут серьезно навредить, привести к прогрессированию основного заболевания из-за упущенного времени.
Публикации в СМИ
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).
Код вставки на сайт
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).