Арахнофиброз что это такое
Специалисты ОСП «НИКИП им.Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ и Бюро судебно-медицинской экспертизы ДЗМ представили клинический случай синдрома Элерса–Данло в связи с редкостью данной патологии, тяжестью течения болезни, неблагоприятным прогнозом для жизни, а также плохим знанием врачей этого редкого заболевания авторы привели краткую выписку из истории болезни пациента.
Мальчик М., 16,5 лет поступил в клинику впервые с жалобами на утомляемость, периодические боли в верхних и нижних конечностях, особенно после физической нагрузки, повторяющиеся спонтанные разрывы сосудов среднего калибра. В возрасте 15,5 лет разрыву подверглась правая подмышечная артерия. Хирургами, проводившими операцию, было высказано предположение о наличии у ребенка моногенного заболевания соединительной ткани
При анализе родословной установлено, что родителям ребенка по 42 года; они здоровы, профессиональных вредных факторов не имеют. В родословной семьи зарегистрированы случаи ишемической болезни сердца и сахарного диабета 2-го типа. Мальчик от второй беременности, вторых срочных физиологических родов. Первая беременность у женщины закончилась рождением здоровой девочки, которой в настоящее время 21 год. Вторая – настоящая, протекала с угрозой прерывания в 14 нед. Масса тела при рождении ребенка составляла 3050 г, длина тела – 49 см; оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. В периоде новорожденности была диагностирована конъюгационная желтуха, перинатальная энцефалопатия, повышенная нервно-рефлекторная возбудимость; в возрасте 1,5 года оперирован по поводу пупочной грыжи. Находился под наблюдением невролога с диагнозом гипертензионно-гидроцефальный синдром. С 9 мес до 4 лет получал лечение по поводу атопического дерматита и обструктивного бронхита. В 5 лет у мальчика был диагностирован неспецифический язвенный колит, подтвержденный морфологически.
С трехлетнего возраста регистрировалась неадекватная реакция организма на полученные травмы: левосторонний травматический средний отит (3 года), гемартроз правого коленного сустава (5 лет), посттравматическая гематома мягких тканей левого бедра (15,5 лет); спустя несколько месяцев во время выполнения физических упражнений на турнике произошел спонтанный разрыв правой подмышечной артерии. Попытки хирургического восстановления разорванной артерии в условиях высокоспециализированной хирургической клиники были безрезультатны. Вследствие продолжающегося массивного кровотечения состояние ребенка становилось критическим, и из-за угрозы жизни хирургами было принято решение о перевязке правой подключичной артерии. Данная операция неизбежно привела к нарушению функции и потери чувствительности правой руки.
Морфологические исследования стенки правой подмышечной артерии выявили ее грубые анатомические дефекты: коллагеновые волокна поврежденного сосуда были представлены в виде тонких немногочисленных нитей. Анализ полученных гистологических срезов явился неоспоримым критерием правильности выбранной тактики хирургического лечения. После проведенного комплекса восстановительной терапии и реабилитационных мероприятий мальчик был направлен в клинику врожденных и наследственных заболеваний НИКИ педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева для подтверждения диагноза моногенного заболевания соединительной ткани и уточнения нозологической формы.
При поступлении в отделение состояние ребенка было средней тяжести по совокупности клинических симптомов основного заболевания. Показатели физического развития дисгармоничны: рост 156 см (10–25-й перцентиль), масса тела 51,8 кг (25– 50-й перцентиль).
Обращали внимание следующие фенотипические особенности ребенка: гиперподвижность крупных и мелких суставов (за исключением посттравматических контрактур правой руки), повышенная растяжимость кожи с наличием преимущественно келоидных рубцов, наиболее выраженных в области правого плечевого сустава и верхней части грудной клетки справа, положительный признак Горлина (способность достать языком кончик собственного носа), свидетельствующий о гиперэластичности слизистых оболочек; умеренная деформация грудной клетки, сколиоз грудопоясничного отдела позвоночника I степени, плоско-вальгусная установка стоп. Окулистом диагностированs гиперметропия слабой степени и спазм аккомодации обоих глаз.
Обследование сердца с помощью функциональных методов выявило миграцию водителя ритма, брадиаритмию с частотой сердечных сокращений 55–71 уд/мин. По данным эхокардиографии обнаружены пролапс митрального клапана, дисфункция хорд трикуспидального клапана, дополнительные трабекулы в левом желудочке. При магнитно-резонансной (МР) ангиографии аорты не зарегистрировано аневризматических расширений грудной и брюшной аорты. Данные, свидетельствующие о нарушении целостности интимы, отсутствовали. МР-ангиография артерий головного мозга не выявила аневризматических расширений экстра-/интракраниальных артерий.
По результатам ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости и почек констатированы реактивные изменения сосудов и протоков печени, увеличение желчного пузыря и утолщение его стенок, спленомегалию, косвенные признаки гастродуоденита, диффузные изменения поджелудочной железы и паренхимы почек. Результаты УЗИ правого плечевого сплетения, правых локтевого, срединного и лучевого нервов свидетельствовали о выраженном диффузном внутриствольном тракционном повреждении пучков правого плечевого сплетения без разрыва нервных стволов. По данным электронейромиографии не был зарегистрирован М-ответ в мышцах правого предплечья и кисти. Рентгенологические исследования костей голеней с захватом коленных суставов обнаружили умеренный остеопороз, больше выраженный в метафизах.
Данные анамнеза и совокупность фенотипических признаков свидетельствовали о наличии у ребенка моногенного заболевания соединительной ткани – синдрома Элерса–Данло, представляющего собой генетически-гетерогенную патологию. Тяжелые сосудистые нарушения характерны для сосудистого типа синдрома, однако встречаются и при других типах: гематомы – при мышечно-контрактурном и классико-подобном типах, внутричерепные кровоизлияния – при дерматоспараксис-типе, диссекция артерий – при классическом и кифосколиотическом типах. Менее грозные сосудистые осложнения регистрируются при сердечно-клапанном, артрахалазисном, спондилодиспластическом, периодонтальном типах синдрома. В связи с этим для уточнения диагноза требовался анализ группы генов.
Молекулярно-генетическое исследование, выполненное в лаборатории «Генотек» с использованием панели «Заболевания соединительной ткани», подтвердило наличие у ребенка сосудистого типа синдрома Элерса–Данло. В гене COL3A1 (экзон 35) была обнаружена мутация сайта-сплайсинга c.2445+5G>A p.Gly798_Pro 815 del. Согласно Международной базе данных, детектированная мутация относится к патогенным и ответственна за формирование тяжелой клинической симптоматики. Наличие мутации у ребенка было подтверждено методом прямого секвенирования по Сэнгеру. Отсутствие детектированной мутации у родителей мальчика свидетельствовало о ее возникновении de novo. По результатам генетического анализа членам семьи пробанда было проведено медико-генетическое консультирование.
Оценка клинических данных показала, что у ребенка был только один большой диагностический критерий сосудистого типа синдрома Элерса–Данло (разрывы сосудов в молодом возрасте) и один малый критерий (гипермобильность суставов).
За время пребывания в клинике мальчик получал терапию, направленную на укрепление сосудистой стенки, стимуляцию и нормализацию энергетического и минерального обменов (аскорутин, элькар, коэнзим Q10, метаболиты витамина D, остеогенон), комплекс реабилитационных методов для восстановления функций поврежденной конечности. После выписки из стационара было рекомендовано продолжить курс реабилитационных мероприятий с использованием физиотерапевтических и бальнеопроцедур под наблюдением специалистов: невропатологов, ортопедов, сосудистых хирургов. Через 10–12 мес планировалась повторная госпитализация в клинику. Однако через 10 мес ребенок скоропостижно скончался вследствие диссекции брюшной аорты и правой почечной артерии. В течение последнего месяца мальчик жаловался на повышенную утомляемость.
Вскрытие тела было проведено судебно-медицинским экспертом танатологического отделения №1 г. Москвы. Судебно-гистологический диагноз: продольные расслоения стенок аорты в средней оболочке с фрагментацией волокон и почечной артерии на границе средней и наружной оболочек; кровоизлияния в дефектах и периваскулярных тканях без лейкоцитарной реакции. Отек ткани головного мозга. Очаги фрагментации кардиомиоцитов. Очаги эмфиземы и дистелектаза легкого, бронхоспазм. Неравномерное кровенаполнение внутренних органов; субэпикардиальное мелкоочаговое кровоизлияние; кровоизлияние в окружающей клетчатке надпочечника. Умеренно выраженный фиброз мягкой мозговой оболочки. Фиброз, деформация и дистрофия волокон митрального клапана. Дистрофические изменения кардиомиоцитов. Хронический бронхит. Белковая дистрофия печени. Дистрофия почки. Фолликулярная дистрофия тимуса. Дистрофические изменения надпочечников. Очаговый фиброз дермы в участке кожи.
Судебно-медицинский диагноз. Основное заболевание: системное заболевание соединительной ткани, неуточненное – стрии на кожном покрове, келоидные рубцы, гипермобильность суставов кистей, искривление грудной клетки, участки утолщения стенки аорты, миксоматоз митрального клапана, кровоподтеки туловища и конечностей, внутрикожные кровоизлияния. Осложнения основного заболевания: расслоение брюшной аорты и правой почечной артерии с разрывом; массивная забрюшинная гематома, гемоперитонеум (1000 мл). Малокровие внутренних органов. Дистрофические изменения кардиомиоцитов. Сопутствующие заболевания: арахнофиброз; хронический бронхит; белковая дистрофия печени; дистрофия почки; фолликулярная гиперплазия тимуса.
Таким образом, история болезни ребенка с сосудистым типом синдрома Элерса–Данло продемонстрировала тяжесть течения заболевания, закончившегося скоропостижным летальным исходом из-за разрыва сосудов крупного и среднего калибра – аорты и почечной артерии. Неадекватная реакция организма даже на незначительные физические травмы была очевидной с достаточно раннего возраста (с 3 лет). Больным с сосудистым типом синдрома категорически противопоказаны физические нагрузки. Попытка ушивания разорвавшегося сосуда в условиях высокоспециализированного стационара из-за анатомо-гистологических особенностей сосудистой стенки не могла быть успешной и едва не стоила ребенку жизни. Не исключено, что перевязка по жизненным показаниям крупного сосуда (правосторонней подключичной артерии) повысила нагрузку на другие крупные сосуды, в том числе на аорту, что привело к расслоению ее стенки и обширному, не совместимому с жизнью разрыву.
Сосудистый тип синдрома Элерса–Данло – крайне тяжелое моногенное заболевание соединительной ткани, требующее постоянного динамического наблюдения большой группы медицинских специалистов различного профиля: генетиков, педиатров, терапевтов, кардиологов, пульмонологов, хирургов-ортопедов и сосудистых хирургов, акушеров-гинекологов (для больных женского пола). Результаты представленного наблюдения свидетельствуют, что во избежание пропуска больных целесообразно пересмотреть минимальный набор признаков, необходимых для установления клинического диагноза. Семьям, имеющим больных с сосудистым и другими типами синдрома Элерса–Данло, показано эффективное медико-генетическое консультирование.
Арахноидит. Кистозно-слипчивый процесс
Кисты головного мозга и арахноидит – специализация нашей клиники. Мы будем рады Вам помочь.
Арахноидит – что это такое
Головной мозг человека покрыт тремя слоями мозговых оболочек: твердой, паутинной (арахноидальной, от «arahna» – паук) и мягкой оболочками. Под паутинной оболочкой находятся жидкостные пространства, в которых циркулирует ликвор (жидкая среда, окружающая головной мозг).
Арахноидит – это воспаление паутинной оболочки мозга. При арахноидите слипаются пространства для оттока ликвора. В результате ликвор не циркулирует, а скапливается в полости черепа и оказывает давление на головной мозг (повышение внутричерепного давления, гидроцефалия).
Ликвор также может скопиться в виде жидкостного пузыря, ограниченного слипшимися оболочками мозга. Такое скопление жидкости называется «Арахноидальная киста».
МР-томограмма мозга. 1 – нормальное жидкостное пространство между теменной и височной долями мозга (Сильвиева щель). 2 – арахноидальная киста Сильвиевой щели.
Причины арахноидита
Хроническая вирусная инфекция. Обычно мы обнаруживаем вирусы группы герпеса: герпес 1, 2, 6 типов, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр, вирус ветрянки (Варицелла-Зостер). Активность этих вирусов в организме всегда говорит о сниженном иммунитете, а пока иммунитет снижен, излечение не наступит. Поэтому мы уделяем большое внимание диагностике и лечению иммунной недостаточности при арахноидите.
Воспалительные процессы уха, горла и носа. Это воспаление миндалин (тонзиллит), околоносовых пазух (гайморит, фронтит, этмоидит), наружного, среднего или внутреннего уха. В таких случаях невролог работает в тандеме с ЛОР-врачом. Исследуем и корректируем состояние иммунной защиты организма, ликвидируем хронические гнойные очаги, снижаем внутричерепное давление.
Травма головы (сотрясение, ушиб мозга). Арахноидит после травмы, особенно в ранних стадиях, поддается лечению с помощью рассасывающих препаратов. Лучше всего себя зарекомендовали Карипазим (Карипаин) и Лонгидаза.
Симптомы арахноидита
Головная боль. Типично ночное или утреннее нарастание болей – так ведет себя повышенное внутричерепное давление (повышается к утру). Головная боль при концентрации внимания – так же характерный симптом (головная боль напряжения). Подробнее о головных болях…
Состояние нервного истощения. Утомляемость, апатия, депрессия, тревога, страх, агрессия в сочетании с утомляемостью. Часто встречаются нарушения сна. Подробнее о депрессиях…
Вегето-сосудистая неустойчивость. Избыточная чувствительность к перемене погоды, температуры, высоты, голоду. Возможны головокружение, обмороки, перепады артериального давления, ощущения жара или холода. Подробнее о ВСД…
Нарушения чувствительности. Онемение или повышенная чувствительность кожи (болевая, тактильная, температурная).
Симптоматическая эпилепсия. Возможны кратковременные бессудорожные отключения сознания, судороги в какой-либо части тела при сохраненном сознании или развернутые судорожные приступы. Возможна бессимптомная эпилептическая активность, которая нередко служит причиной истощения нервной системы, депрессии и тревожных состояний. Эпилептическая активность легко выявляется с помощью ЭЭГ.
Нарушение обмена веществ – гипоталамический синдром.
Обследование и диагноз
Чтобы раз и навсегда радикально решить проблему арахноидита, следует понять его истинные причины. Только тогда можно говорить о реальном излечении. Поэтому лечение в нашей клинике начнется с тщательного осмотра, опроса, изучения результатов ранее выполненных исследований. Обязательно возьмите с собой в клинику все доступные Вам медицинские документы, даже, на первый взгляд, не имеющие прямого отношения к арахноидиту (справки, выписки, эпикризы, анализы, снимки, УЗИ, ЭКГ, ЭЭГ и др.).
МР-томография головного мозга позволяет увидеть арахноидальные кисты, кистозно-слипчивый процесс в оболочках мозга. Прекрасно видны также признаки воспаления в околоносовых пазухах, органах слуха.
Анализы крови мы выполняем для выявления инфекций и иммунодефицитных состояний. Анализы помогают найти и правильно лечить причины воспаления паутинной оболочки.
Неврологический осмотр с исследованием рефлексов, чувствительности, координаторной сферы, вегетатики, с подробным опросом пациента. Полноценный неврологический осмотр дает врачу больше необходимой информации о функции нервной системы, чем даже МР-томография. Полученные данные мы сопоставляем с данными анализов и МР-томографии, на основании чего и устанавливаем диагноз. Настоящий арахноидит встречается редко, при обследовании он подтверждается не всегда, часто мы обнаруживаем и лечим другую, истинную причину недомогания.
Электроэнцефалография (ЭЭГ) для оценки общего состояния мозга и поиска эпилептических разрядов.
Исследование сосудов мозга для оценки достаточности мозгового кровообращения.
Лечение в Клинике «Эхинацея»
Лечение начинается с уточнения причин болезни и строится на данных обследования.
Первое, что необходимо сделать – это найти и устранить хронические очаги воспаления в организме. Лечение одними антибиотиками – практически бесполезно. Если возник арахноидит – значит имеется брешь в иммунной защите, и прежде всего следует восстановить иммунный щит организма. Все наши неврологи имеют специальную подготовку по иммунологии. По результатам анализа крови на иммунный статус и инфекции мы предложим Вам последовательный и безопасный курс противоинфекционного и иммуномодулирущего лечения. Первые результаты появляются уже через 1,5-2 месяца от начала лечения. Воспаление в мозговых оболочках стихает, намечается клиническое улучшение.
Рассасывание спаек мозговых оболочек необходимо для нормализации внутричерепного давления. С этой целью мы с успехом применяем два мощных рассасывающих препарата: Карипаин (Карипазим) и Лонгидазу. Под влиянием лекарств спайки становятся более мягкими, растяжимыми, и даже рассасываются. Карипаин используется для электрофореза, а Лонгидаза – в инъекциях или свечах. Эти препараты нельзя использовать на фоне воспалительного процесса (риск обострения), и мы их назначаем только после победы над инфекциями. Эффект заметен обычно через 3-6 месяцев.
Снижение внутричерепного давления подробно описано на странице нашего сайта о гидроцефалии. Потребность в постоянном снижении внутричерепного давления, как правило, отпадает, если удается решить проблемы со спайками мозговых оболочек. Хорошо зарекомендовала себя краниальная остеопатия – очень мягкое и на редкость эффективное лечение.
Лечение нервного истощения, вегетативных и психических расстройств. Здесь на помощь приходят несколько групп лекарственных препаратов, а затем психотерапия, массаж и лечебная гимнастика.
Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина – это легкие и безопасные активирующие антидепрессанты. Быстро улучшают настроение, работоспособность, повышают активность, способность к трезвому и позитивному мышлению. Они не вызывают зависимости, т.к. не только снимают симптомы, но и лечат депрессию, нервное истощение и вегетативные расстройства. Подробнее об антидепрессантах и психотерапии…
Ноотропы – улучшают обеспечение клеток мозга кислородом и глюкозой.
Антиоксиданты – повышают устойчивость клеток мозга к повышенному внутричерепному давлению.
Противосудорожное лечение при симптоматической эпилепсии. Если приступы эпилепсии развились 2 и более раза – лечение необходимо, иначе эпилепсия будет прогрессировать. В то же время, на фоне лечения основного заболевания – арахноидита, потребность в приеме противосудорожных лекарств снижается, и можно ставить вопрос об их отмене.
В нашей клинике Вы можете обратиться к любому неврологу. При необходимости могут быть привлечены и другие специалисты, чаще всего это ЛОР или психотерапевт.
Арахноидит
Арахноидит — аутоиммунное воспалительное поражение паутинной оболочки мозга, приводящее к образованию в ней спаек и кист. Клинически арахноидит проявляется ликворно-гипертензионным, астеническим или неврастеническим синдромами, а также очаговой симптоматикой (поражение черепно-мозговых нервов, пирамидные нарушения, мозжечковые расстройства), зависящей от преимущественной локализации процесса. Диагноз арахноидита устанавливается на основании анамнеза, оценки неврологического и психического статуса пациента, данных Эхо-ЭГ, ЭЭГ, люмбальной пункции, офтальмологического и отоларингологического обследования, МРТ и КТ головного мозга, КТ-цистернографии. Лечится арахноидит в основном комплексной медикаментозной терапией, включающей противовоспалительные, дегидратационные, противоаллергические, антиэпилептические, рассасывающие и нейропротекторные препараты.
МКБ-10
Общие сведения
На сегодняшний день в неврологии различают истинный арахноидит, имеющий аутоиммунный генез, и резидуальные состояния, обусловленные фиброзными изменениями паутинной оболочки после перенесенной черепно-мозговой травмы или нейроинфекции (нейросифилис, бруцеллез, ботулизм, туберкулез и др.). В первом случае арахноидит носит диффузный характер и отличается прогрессирующим или интермитирующим течением, во втором — часто имеет локальный характер и не сопровождается прогредиентностью течения. Среди органических поражений ЦНС истинный арахноидит составляет до 5% случаев. Наиболее часто арахноидит наблюдается среди детей и молодых людей в возрасте до 40 лет. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин.
Причины возникновения арахноидита
Примерно у 55-60% больных арахноидит связан с перенесенным ранее инфекционным заболеванием.
Хронические гнойные очаги в области черепа:
В 30% арахноидит является следствием перенесенной черепно-мозговой травмы, чаще всего субарахноидального кровоизлияния или ушиба головного мозга, хотя вероятность возникновения арахноидита не зависит от тяжести полученных повреждений.
В 10-15% случаев арахноидит не имеет точно установленной этиологии.
Предрасполагающими к развитию арахноидита факторами является хроническое переутомление, различные интоксикации (в т. ч. алкоголизм), тяжелый физический труд в неблагоприятных климатических условиях, частые ОРВИ, повторные травмы не зависимо от их локализации.
Патогенез арахноидита
Паутинная оболочка располагается между твердой и мягкой мозговыми оболочками. Она не сращена с ними, но плотно прилегает к мягкой мозговой оболочке в местах, где последняя покрывает выпуклую поверхность извилин головного мозга. В отличие от мягкой мозговой оболочки паутинная не заходит в мозговые извилины и под ней в этой области образуются заполненные цереброспинальной жидкостью подпаутинные пространства. Эти пространства сообщаются между собой и с полостью IV желудочка. Из подпаутинных пространств через грануляции паутинной оболочки, а также по периневральным и периваскулярным щелям происходит отток цереброспинальной жидкости из полости черепа.
Под воздействием различных этиофакторов в организме начинают вырабатываться антитела к собственной паутинной оболочке, вызывающие ее аутоиммунное воспаление — арахноидит. Арахноидит сопровождается утолщением и помутнением паутинной оболочки, образованием в ней соединительнотканных спаек и кистозных расширений. Спайки, образованием которых характеризуется арахноидит, приводят к облитерации указанных путей оттока цереброспинальной жидкости с развитием гидроцефалии и ликворно-гипертензионных кризов, обуславливающих возникновение общемозговой симптоматики. Сопровождающая арахноидит очаговая симптоматика связана с раздражающим воздействием и вовлечением в спаечный процесс подлежащих мозговых структур.
Классификация арахноидита
В клинической практике арахноидит классифицируют по локализации. Выделяют церебральный и спинальный арахноидит. Первый в свою очередь подразделяется на конвекситальный, базилярный и арахноидит задней черепной ямки, хотя при диффузном характере процесса не всегда возможно такое разделение. По особенностям патогенеза и морфологических изменений арахноидит делят на слипчивый, слипчиво-кистозный и кистозный.
Симптомы арахноидита
Клиническая картина арахноидита разворачивается спустя значительный промежуток времени от воздействия вызвавшего его фактора. Это время обусловлено происходящими аутоиммунными процессами и может отличаться в зависимости от того, чем именно был спровоцирован арахноидит. Так, после перенесенного гриппа арахноидит проявляется спустя 3-12 месяцев, а после черепно-мозговой травмы в среднем через 1-2 года. В типичных случаях арахноидит характеризуется постепенным малозаметным началом с появлением и нарастанием симптомов, характерных для астении или неврастении: повышенная утомляемость, слабость, нарушения сна, раздражительность, повышенная эмоциональная лабильность. На этом фоне возможно появление эпилептических приступов. Со временем начинают проявляться общемозговые и местные (очаговые) симптомы, сопровождающие арахноидит.
Общемозговые симптомы арахноидита
Общемозговая симптоматика вызвана нарушением ликвородинамики и в большинстве случаев проявляется ликворно-гипертензионным синдромом. В 80% случаев имеющие арахноидит пациенты жалуются на достаточно интенсивную распирающую головную боль, наиболее выраженную в утреннее время и усиливающуюся при кашле, натуживании, физических усилиях. С повышением внутричерепного давления связаны также болезненность при движении глазных яблок, ощущение давления на глаза, тошнота, рвота.
Зачастую арахноидит сопровождается шумом в ушах, понижением слуха и несистемным головокружением, что требует исключения у пациента заболеваний уха (кохлеарного неврита, хронического среднего отита, адгезивного отита, лабиринтита). Возможно возникновение чрезмерной сенсорной возбудимости (плохой переносимости резких звуков, шума, яркого света), вегетативных расстройств и типичных для вегето-сосудистой дистонии вегетативных кризов.
Зачастую арахноидит сопровождается периодически возникающим резким усугублением ликвородинамических нарушений, что клинически проявляется в виде ликвородинамического криза — внезапного приступа интенсивной головной боли с тошнотой, головокружением и рвотой. Подобные приступы могут происходить до 1-2 раз в месяц (арахноидит с редкими кризами), 3-4 раза в месяц (арахноидит с кризами средней частоты) и свыше 4 раз в месяц (арахноидит с частыми кризами). В зависимости от выраженности симптомов ликвородинамические кризы подразделяют на легкие, средней тяжести и тяжелые. Тяжелый ликвородинамический криз может длиться до 2 суток, сопровождается общей слабостью и неоднократной рвотой.
Очаговые симптомы арахноидита
Очаговая симптоматика арахноидита может быть различной в зависимости от его преимущественной локализации.
Конвекситальный арахноидит может проявляться легкими и среднетяжелыми нарушениями двигательной активности и чувствительности в одной или обеих конечностях с противоположной стороны. В 35% арахноидит этой локализации сопровождается эпилептическими приступами. Обычно имеет место полиморфизм эпиприступов. Наряду с первично- и вторично генерализованными наблюдаются психомоторные простые и сложные приступы. После приступа возможно возникновение временного неврологического дефицита.
Базилярный арахноидит может быть распространенным или локализоваться преимущественно в оптико-хиазмальной области, передней или средней черепной ямке. Его клиника обусловлена в основном поражением расположенных на основании мозга I, III и IV пары черепно-мозговых нервов. Могут возникать признаки пирамидной недостаточности. Арахноидит передней черепной ямки чаще протекает с нарушениями памяти и внимания, снижением умственной работоспособности. Оптико-хиазмальный арахноидит характеризуется прогрессирующим снижением остроты зрения и сужением зрительных полей. Указанные изменения чаще всего носят двусторонний характер. Оптико-хиазмальный арахноидит может сопровождаться поражением расположенного в этой области гипофиза и приводить к появлению эндокринно-обменного синдрома, сходного с проявлениями аденомы гипофиза.
Арахноидит задней черепной ямки часто имеет тяжелое течение, сходное с опухолями головного мозга этой локализации. Арахноидит мосто-мозжечкового угла, как правило, начинает проявляться поражением слухового нерва. Однако возможно начало с невралгии тройничного нерва. Затем появляются симптомы центрального неврита лицевого нерва. При арахноидите большой цистерны на первый план выходит выраженный ликворно-гипертензионный синдром с тяжелыми ликвородинамическими кризами. Характерны мозжечковые расстройства: нарушения координации, нистагм и мозжечковая атаксия. Арахноидит в области большой цистерны может осложниться развитием окклюзионной гидроцефалии и образованием сирингомиелитической кисты.
Диагностика арахноидита
Установить истинный арахноидит невролог может только после комплексного обследования пациента и сопоставления анамнестических данных, результатов неврологического осмотра и инструментальных исследований. При сборе анамнеза обращают внимание на постепенное развитие симптомов заболевания и их прогрессирующий характер, недавно перенесенные инфекции или черепно-мозговые травмы. Исследование неврологического статуса позволяет выявить нарушения со стороны черепно-мозговых нервов, определить очаговый неврологический дефицит, психо-эмоциональные и мнестические расстройства.
Рентгенография черепа в диагностике арахноидита является малоинформативным исследованием. Она может выявлять лишь признаки длительно существовавшей внутричерепной гипертензии: пальцевые вдавления, остеопороз спинки турецкого седла. О наличие гидроцефалии можно судить по данным Эхо-ЭГ. При помощи ЭЭГ у больных с конвекситальным арахноидитом выявляют очаговую ирритацию и эпилептическую активность.
Пациенты с подозрением на арахноидит в обязательном порядке должны быть осмотрены офтальмологом. У половины пациентов, имеющих арахноидит задней черепной ямки, при офтальмоскопии отмечаются застойные явления в области диска зрительного нерва. Оптико-хиазмальный арахноидит характеризуется выявляемым при периметрии концентрическим или битемпоральным сужением полей зрения, а также наличием центральных скотом.
Нарушения слуха и шум в ухе являются поводом для консультации отоларинголога. Тип и степень тугоухости устанавливаются при помощи пороговой аудиометрии. Для определения уровня поражения слухового анализатора производится электрокохлеография, исследование слуховых вызванных потенциалов, акустическая импедансометрия.
КТ и МРТ головного мозга позволяют выявить морфологические изменения, которые сопровождают арахноидит (спаечный процесс, наличие кист, атрофические изменения), определить характер и степень гидроцефалии, исключить объемные процессы (гематому, опухоль, абсцесс головного мозга). Изменения формы подпаутинных пространств могут быть выявлены в ходе КТ-цистернографии.
Люмбальная пункция позволяет получить точные сведения о размере внутричерепного давления. Исследование ликвора при активном арахноидите обычно выявляет увеличение белка до 0,6 г/л и количества клеток, а также повышенное содержание нейромедиаторов (например. серотонина). Оно помогает дифференцировать арахноидит от других церебральных заболеваний.
Лечение арахноидита
Терапия арахноидита обычно проводится в стационаре. Она зависит от этиологии и степени активности заболевания. Схема медикаментозного лечения пациентов, имеющих арахноидит, может включать:
Обязательным моментом в лечении арахноидита является санация имеющихся очагов гнойной инфекции (отит, синусит и т. п.).
Тяжелый оптико-хаозмальный арахноидит или арахноидит задней черепной ямки в случае прогрессирующего снижения зрения или окклюзионной гидроцефалии являются показанием для проведения хирургического лечения. Операция может заключаться в восстановлении проходимости основных ликворных путей, удалении кист или разъединении спаек, приводящих к сдавлению расположенных рядом мозговых структур. С целью уменьшения гидроцефалии при арахноидите возможно применение шунтирующих операций, направленных на создание альтернативных путей оттока цереброспинальной жидкости: кистоперитонеальное, вентрикулоперитонеальное или люмбоперитонеальное шунтирование.