Публикации в СМИ
Анемии апластические
Апластические анемии — группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга.
Классификация • Врождённые (анемия Фанкони, Дайемонда–Блекфэна) • Приобретённые (результат воздействия химических, лекарственных, инфекционных агентов и ионизирующего излучения) • Идиопатические (причина заболевания неясна).
Этиология • Приобретённые анемии •• Инфекции (вирусные гепатиты, инфекционный мононуклеоз, ЦМВ, парвовирусная, грипп) •• Лимфопролиферативные нарушения (тимома, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз) •• Ионизирующее излучение •• Токсины и химические вещества (бензол, инсектициды, соединения свинца и пр.) •• ЛС, например цитостатики, препараты золота, НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики • Врождённые анемии (анемия Фанкони). Существует 4 группы комплементации, т.е. не менее 4 генов, мутация любого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов (все r ) •• Группа А (тип 1 анемии Фанкони, *227650, 20q13.2–q13.3, дефекты генов FA1, FA, F, r ) •• Группа В (тип 2, *227660, дефект гена FA2, r ) •• Группа С (тип 3, *227645, 9q22.3, дефект гена FACC, r ) •• Группа D (тип 4, *227646, дефект гена FA4, r ).
Патогенез апластических анемий • Внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток • Иммунная реакция на гемопоэтическую ткань • Нарушение поддерживающей функции стромального окружения в костном мозге
Клиническая картина
• Характерные черты апластических анемий •• Общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела) •• Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении) •• Геморрагический синдром: крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией. Особенности у детей • Преобладающий возраст — 14–16 лет • Анемии обычно предшествует перенесённое инфекционное заболевание (ветряная оспа, краснуха, вирусные гепатиты) • Заболевание развивается очень быстро • В 70% случаев при лечении циклоспорином удаётся достичь полной клинико-гематологической ремиссии.
• Анемия Фанкони. Существует 2 типа •• Классический (тип I) ••• Низкий рост ••• Микроцефалия ••• Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости) ••• Аномалии почек и сердца ••• Гипоспадия ••• Гиперпигментация кожи ••• Глухота •• Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития.
• Врождённая апластическая анемия (синдром Дайемонда–Блекфэна) — аллельный вариант анемии Фанкони (*205900, r ). От анемии Фанкони её отличают раннее появление анемии (как правило, в первые месяцы жизни), отсутствие нейтропении и тромбоцитопении.
По тяжести различают нетяжёлую (гранулоциты меньше 1,5 ´ 10 9 /л, тромбоциты 100 ´ 10 9 /л, мегакариоциты меньше 80 ´ 10 9 /л) и тяжёлую (в периферической крови гранулоциты менее 0,5 ´ 10 9 /л, тромбоциты менее 20 ´ 10 9 /л; в костной ткани преобладание фиброзной ткани более чем на 60%) формы.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
• Приобретённая анемия •• Панцитопения •• Нормохромные эритроциты •• Удлинённое время кровотечения •• Выраженное снижение содержания ретикулоцитов (арегенераторная анемия) •• Повышение концентрации железа в сыворотке крови (вследствие гемотрансфузий) •• Нормальные показатели общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) •• Концентрация эритропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально степени анемии •• Нарушение показателей функций печени.
• Анемия Фанкони •• Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии) •• Повышение содержания HbF •• Отсутствие выраженной панцитопении до 3–8-летнего возраста •• Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО.
• Анемия Дайемонда–Блекфэна: макроцитоз, ретикулоцитопения, повышенное содержание HbF.
Пункция костного мозга • Увеличенные запасы железа • Уменьшено количество клеток •• Уменьшение количества мегакариоцитов •• Уменьшение количества миелоцитов •• Уменьшение количества эритроидных предшественников •• Замещение нормальной кроветворной ткани на жировую и фиброзную • Анемия Фанкони — при пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений.
Инструментальные исследования • КТ области тимуса при подозрении на тимому • Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия) • УЗИ почек.
Дифференциальная диагностика • Транзиторная эритробластопения у детей • Миелодиспластический синдром • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Острый лейкоз • Волосатоклеточный лейкоз • СКВ • Диссеминированная инфекция • Гиперспленизм • Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях печени.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Стационарное лечение в гематологическом отделении. При нейтропении показана изоляция для предупреждения возможного инфицирования • Исключение причинных факторов • Исследование Аг системы HLA больных и членов их семей.
Трансплантация костного мозга пациентам с выраженной апластической анемией, особенно в возрасте до 30 лет — метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора) • Трансплантация от неродственных доноров в случае неэффективности проводимого лечения.
Консервативное лечение
• Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга •• Глобулин антитимоцитарный. Для выявления повышенной чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы ••• Препарат выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантации костного мозга ••• Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на 4 дозы, в течение первых 4 дней лечения ••• Необходимую дозу препарата растворяют в 500 мл 0,9% р-ра натрия хлорида и вводят в/в капельно в течение 4–6 ч ••• Развитие анафилактической реакции — абсолютное противопоказание к дальнейшему введению препарата •• Циклоспорин ••• Начальная доза — 5 мг/кг/сут внутрь или 3 мг/кг в/в. Далее дозы подбирают, исходя из концентрации циклоспорина в крови, определяемой ежедневно ••• При отсутствии эффекта в течение 120 дней препарат отменяют •• Метилпреднизолон — по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг — с 15 по 21 день •• Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (например, молграмостим) — при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина ••• Начальная доза — 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества гранулоцитов более 1 000/мкл ••• При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают •• Андрогены эффективны при некоторых вариантах анемии Фанкони, приобретённой апластической анемии, хотя случаи успешного лечения крайне редки. При отсутствии эффекта в течение 4–6 мес препарат отменяют постепенно.
• Поддерживающая терапия •• Оксигенотерапия •• Санация полости рта и других слизистых оболочек •• Переливание отмытых эритроцитов через лейкоцитарные фильтры; тромбоцитарной массы •• Антибактериальная терапия •• Гемостатики
• Осложнения терапии • Геморрагический синдром • Инфекционные осложнения • Гемосидероз при переливании крови • Сердечная недостаточность • Почечная недостаточность • Токсический гепатит • Анафилактический шок и сывороточная болезнь (при использовании антитимоцитарного глобулина) • Развитие острого лейкоза.
Оперативное лечение • Тимэктомия при тимоме.
Исходы лечения • Полная клинико-гематологическая ремиссия: концентрация Hb выше 110 г/л, тромбоцитов более 100 ´ 10 9 /л, гранулоцитов более 1,5 ´ 10 9 /л • Частичная клинико-гематологическая ремиссия: концентрация Hb 90–110 г/л, тромбоцитов 30–100 ´ 10 9 /л, гранулоцитов 0,5–1,5 ´ 10 9 /л • Минимальный гематологический ответ: уровень Hb 80–90 г/л, тромбоцитов более 10–30 ´ 10 9 /л (без проведения трансфузий).
Течение и прогноз • Приобретённая анемия. Течение и прогноз прямо пропорциональны возрасту больного. При отсутствии своевременной и адекватной терапии 80% пациентов погибают в течение 3 мес от манифестации заболевания. С внедрением в клиническую практику циклоспорина шансы на продление жизни больного увеличились. При предполагаемой трансплантации костного мозга во избежание сенсибилизации в предоперационный период желательно избегать переливаний препаратов крови (в особенности от родственников) • Анемия Фанкони. Выживаемость не превышает 4 лет при изолированной заместительной терапии. Прогноз значительно благоприятнее при эффективности андрогенов или трансплантации костного мозга.
Синонимы: Для анемии Фанкони — синдром Фанкони.
МКБ-10 • D60 Приобретённая чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения] • D61 Другие апластические анемии
Примечания • Аплазия костного мозга — врождённое или приобретённое тяжёлое состояние, проявляющееся панцитопенией. Врождённая форма сочетается с фенотипическими и цитогенетическими аномалиями, что облегчает диагностику • Панцитопения — снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Характерны бледность и сонливость, инфекции, обусловленные нейтропенией; геморрагический диатез вследствие тромбоцитопении. Для дифференциальной диагностики необходимо исследование костного мозга (аплазия [чаще гипоплазия] костного мозга, вытеснение ростков костного мозга бластными клетками, аутоиммунное разрушение клеток крови — синдром Эванса) • Конституциональными называют врождённые и иногда идиопатические типы анемий.
Высокодозная химиотерапия и трансплантация костного мозга в детской онкологии
Трансплантация (пересадка) гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) костного мозга и периферических стволовых клеток является одним из ведущих методов лечения детей, страдающих злокачественными опухолями.
Необходимо отметить следующие принципиально важные моменты, от которых зависит успех выполнения ТГСК:
ВИДЫ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
Трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток называется введение реципиенту (больному) взвеси гемопоэтических стволовых клеток (ГСК) после назначение ему миелоаблативных доз облучения и (или) максимально переносимых доз цитостатических (противоопухолевых) препаратов.
В зависимости от источника получения трансплантируемых клеток ТГСК подразделяется на следующие виды:
Показания к выполнению алло-ТГСК у детей со злокачественными опухолями:
Показания для проведения ауто-ТГСК у детей со злокачественными опухолями:
Злокачественные заболевания системы крови.
Абсолютными показаниями для выполнения алло-ТКМ при наличии HLA-совместимого донора костного мозга являются:
Безрецидивная выживаемость в течение 5 лет у больных ХМЛ, перенесших алло-ТКМ в хронической стадии, составляет 50-60%, ОЛЛ (высокий риск, 1-2 ремиссия) – 50-60%, ОнеЛЛ – 45-65%.
После ауто-ТКМ у детей 5-летняя безрецидивная выживаемость при экстрамедуллярном рецидиве ОЛЛ достигает 65%, а при ОнеЛЛ – 50%.
Тем не менее до настоящего времени нет однозначного времени о сроках выполнения алло-ТГСК и ауто-ТГСК у детей при ОЛЛ и ОнеЛЛ, болезни Ходжкина и неходжкинских лимфомах, поскольку результаты стандартной химиотерапии в некоторых случаях не уступают эффективности ТГСК.
РЕЖИМЫ КОНДИЦИОНИРОВАНИЯ
Эффект цитостатической химиотерапии и лучевой терапии при злокачественных опухолях зависит от дозы назначаемых препаратов и дозы облучения. Режимом кондиционирования называется назначение миелоаблативных доз и (или) максимально переносимых доз цитостатических препаратов с целью достижения высокого уровня иммуносупрессии и по возможности полной эрадикации кроветворения (нормального и злокачественного клонов) реципиента перед введением ему ГСК костного мозга или периферической крови.
Степень иммуносупрессии определяет не только приживление аллогенного костного мозга, но вероятность реакции отторжения трансплантата после алло-ТГСК. Выбор комбинации различных цитостатиков и лучевой терапии перед ТГСК зависит от источника трансплантируемых клеток (аллогенный, аутологичный), типа и стадии заболевания )заболевания системы крови, солидные опухоли, рецидив, ремиссия).
Наиболее распространенные режимы кондиционирования
Использование сверхвысоких доз цитостатиков и лучевой терапии часто приводит к развитию осложнений со стороны внутренних органов (сердца, печени, легких, почек и др.) как в ближайшие сроки после назначения высокодозной химиолучевой терапии, так и в отдаленном периоде.
ПОДБОР ДОНОРА КОСТНОГО МОЗГА (ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК)
Одним из основных факторов, определяющих успешность выполнения алло-ТКМ, является подбор совместимого по HLA- системе донора костного мозга (периферических стволовых клеток) Донором костного мозга может являться полностью совместимый по HLA-системе здоровый человек в возрасте до 50 лет.
В случае отсутствия полностью совместимого донора возможно использование частично совместимого донора. При выборе донора костного мозга не имеют различия по группе крови и половой хромосоме.
Подбор донора периферических стволовых клеток (ПСКК) осуществляется на основании принципов выбора донора костного мозга.
ВЗЯТИЕ КОСТНОГО МОЗГА
Забор костного мозга выполняется под общей анестезией (наркозом), хотя возможно использование перидуральной (спинномозговой) анестезией. Костный мозг получают с помощью игл с большим диаметром отверстия путем множественных пункций гребня крыла подвздошной кости с обеих сторон. Объем костного мозга, получаемы в результате этой процедуры, не должен превышать 10-15 мл/кг массы тела донора.
С целью профилактики развития острой реакции “трансплантат против хозяина” (РТПХ) возможно удаление Т-лимфоцитов с помощью моноклональных антител из аллогенного костного мозга перед его введением. Аутлогичный костный мозг может быть очищен от примеси злокачественных клеток с использованием цитостатиков.
Процедура взятия (эксфузии) костного мозга не вызывает серьезных осложнений у 99% доноров, однако развитие осложнений может быть обусловлено влиянием наркоза или состоянием после быстрой кровопотери.
Инфузия (введение) костного мозга реципиенту при алло-ТКМ или сингенной ТКМ производится внутривенно, капельно, через 24-48 часов после окончания химио- или лучевой терапии. Введение аутологичного костного мозга проводится тем же способом, максимально быстро после его размораживания при температуре +42…+45 гр.С.
ВЗЯТИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
До последнего времени основным источником ГСК при трансплантации был костный мозг (аллогенный, аутологичный).
Вместе с тем ТКМ имеет ряд недостатков:
В вязи с этим была предложена ТПСКК, физиологической основой которой явились данные о выходе стволовых клеток из костного мозга в кровь.
ТПСКК имеет ряд преимуществ по сравнению с ТКМ:
Мобилизация ПСКК может выполняться с помощью цитостатиков (циклофосфан, ифосфамид и др.). Однако у детей основным средством для мобилизации ПСКК являются рекомбинантные ростовые факторы (нейпоген, граноцит, лейкомакс).
Забор ПСКК проводят обычно на 4, 5, 6-й дни с начала введения колониестимулирующего фактора (КСФ). В это время наблюдается значительное повышение количества лейкоцитов периферической крови (в 4-10 раз) и ГСК.
Криоконсервация ПСКК осуществляется методом, аналогичным замораживанию костного мозга.
ОСЛОЖНЕНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ТРАНСПЛАНТАЦИЕЙ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК У ДЕТЕЙ.
Осложнения раннего период после трансплантации (возникают в течение 100 дней после ТГСК).
1. Осложнения, связанные с назначением режима кондиционирования:
2. Осложнения, связанные с инфекциями.
Развитие тяжелых иммунодефицитных состояний после ТГСК приводит к возникновению различных инфекций (бактериальных, вирусных, грибковых), возникающих почти у всех больных на том или ином этапе после ТКМ.
Для профилактики и лечения таких инфекций назначаются соответствующие препараты.
3. Острая реакция “трансплантат против хозяина”.
При алло-ТКМ наиболее грозным осложнением и одной из основных причин смерти остается реакция “трансплантат против хозяина” (о.РТПХ), которая возникает в 30-60% случаев и обычно сопровождается появлением признаков приживления донорского (пересаженного) костного мозга.
При выполнении алло-ТКМ от неродственного совместимого донора костного мозга вероятность развития о.РТПХ возрастает до 80%. Острая РТПХ подразделяется на I, II, III и IV степени в зависимости от интенсивности клинических проявлений.
Существуют данные о взаимосвязи проявлений о.РТПХ с развитием в последующем рецидива злокачественного заболевания, поскольку параллельно о.РТПХ проходит так называемая реакция “трансплантат против лейкоза”.
Таким образом, о.РТПХ I и II степени является желательной, т.к. ее течение либо не требует специального лечения, либо находится под контролем. Это же касается о.РТПХ III и IV степени, но ее появление крайне опасно, так как терапия этого состояния нередко бывает безуспешной (при о.РТПХ III и IV степени смертность достигает 80-100%).
Клиническими проявлениями о.РТПХ являются:
Лечение о.РТПХ проводится большими дозами гормонов, возможно применение моноклональных антител.
4. Реакция отторжения (неприживления) донорских гемопоэтических стволовых клеток
Реакция отторжения (неприживления) донорских гемопоэтических стволовых клеток сопровождается развитием панцитопении и аплазии (снижение количества всех клеток крови и костного мозга) и возникает у 1-3% больных после алло-ТГСК.
Вероятность ее значительно возрастет (до 20%) у больных с анемией, после множественных переливаний крови, а также у получивших донорский костный мозг от частично совместимого донора или после удаления Т-лимфоцитов.
Мерами профилактики развития реакции отторжения являются проведение режима кондиционирования в полных дозах, а также назначение иимунодепрессантов в течение длительного периода времени после алло-ТГСК. При подозрении на отторжение трансплантата необходимо применение ростовых факторов (Г-КСФ, ГМ-КСФ, эритропоэтин).
5.Веноокклюзивная болезнь печени (ВОБ).
Тяжелое осложнение, возникающее у 10-60% больных после ТГСК. Заболевание обусловлено повреждением клеток печени высокими дозами цитостатических препаратов. Клинически ВОБ характеризуется желтухой, быстрым увеличением размеров печени, прибавкой веса, асцитом (скоплением жидкости в животе) и болями в брюшной полости.
При тяжелом течении ВОБ развиваются почечная недостаточность, снижение количества тромбоцитов, энцефалопатия (повреждение головного мозга). Первые признаки ВОБ могут появиться на 10-14 день после ТГСК.
Лечение ВОБ сложное и включает комплекс мероприятий, направленных на подержание вводно-электролитного баланса, мочегонных средств. При развитии почечной недостаточности показан гемодиализ (очищение крови с помощью аппарата искусственной почки).
В качестве мер профилактики развития ВОБ используют гепарин и простагландин Е.
Осложнения позднего периода после трансплантации (возникают позднее 100 дней после ТГСК).
1.Хроническая реакция” трансплантат против хозяина” (хр.РТПХ) наблюдается в 30% и более случаев после алло-ТКМ от HLA-совместимого донора костного мозга и может возникнуть как самостоятельно, так и быть продолжением в течении о.РТПХ.
Клиническими проявлениями хр.РТПХ являются склеротические изменения кожи, депигментация или гиперпигментация кожи, выпадение волос, поражение желудочно-кишечного тракта, легких, печени, суставов, мышц, глаз, атрофия лимфоидных органов.
Хроническая РТПХ подразделяется на ограниченную и распространенную в зависимости от степени вовлечения в процесс кожи и печени. Лечение хр.РТПХ проводится циклоспорином и гормонами. Возможно также сочетание с другими иммунодепрессантами (иммуран).
2.Задержка роста является особенностью течения посттрансплантационного периода у детей. Наиболее часто это осложнение встречается при включении в режим кондиционирования тотального облучения тела (ТОТ) и связано с влиянием больших доз облучения на выработку гормона роста (ГР).
Дефицит (нехватка) ГР наблюдается у 90% детей, подвегшихся облучению головы в момент режима кондиционирования и получавших эту терапию на этапе до ТГСК, а также у 40% детей. получавших облучение только в момент ТГСК.
3.Нарушение функции репродуктивных (воспроизводительных) органов и щитовидной железы. Изменение функции репродуктивных органов связано с непосредственным влиянием высокодозной химиотерапии и лучевой терапии. Менее чем у 10% женщин восстанавливается функция яичников в течение 3-7 лет после ТГСК. Сперматогенез (образование спермы) полностью отсутствует после проведения лучевой терапии, однако в течение длительного периода времени возможно его восстановление.
Нарушение функции щитовидной железы возможно у 40% больных после ТГСК и чаще всего развивается у детей с болезнью Ходжкина (лимфогранулематозом), получавших облучение шеи.
4.Поражение глаз наиболее часто сопутствует развитию хр. РТПХ. Возникновение катаракты является осложнением высокодозной лучевой терапии и выявляется у 20% больных, имевших в режиме кондиционирования ТОТ.
5. Возникновение второй злокачественной опухоли. У больных после ТГСК увеличен риск возникновения второй опухоли (лимфома, лейкоз, опухоль головного мозга, меланома, рак печени, остеогенная саркома, рак щитовидной железы), что связано с применением химиотерапии, облучения и иммунодепрессантов.
Вероятность развития второй опухоли больше у пациентов, возраст которых был менее 30 лет на момент ТГСК и увеличивается параллельно длительности жизни после ТГСК.
Рецидивы (возврат) основного заболевания являются нередкой причиной смерти после ТГСК.
В связи с этим все большее внимание уделяется использованию иммунотерапии (интерлейкин-2, интерфероны и пр.) после трансплантации, особенно после проведения ауто-ТГСК.
Апластическая анемия
Апластическая анемия – серьёзное нарушение формирования, развития и созревания клеток крови. Оно характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга, что проявляется дефицитом образования белых и красных кровяных клеток, а также тромбоцитов. Иногда наблюдается недостаток формирования только эритроцитов. Заболевание считается одним из самых тяжёлых расстройств гемопоэза и при отсутствии адекватного лечения может стать причиной летального исхода в течение нескольких месяцев. Оно в одинаковой степени поражает пациентов мужского и женского пола в возрасте от десяти до двадцати пяти лет или старше пятидесяти. Согласно медицинской статистике каждый год диагностируют два случая патологии на один миллион человек.
Пройти диагностику и лечение апластической анемии в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша многопрофильная клиника одна из первых в РФ начала деятельность на рынке платных медицинских услуг и успешно продолжает её уже третье десятилетие. В отделении гематологии ведут приём ведущие отечественные специалисты, в арсенале которых имеется современная лечебно-диагностическая база, позволяющая точно ставить диагноз и проводить лечение в соответствии с международными стандартами. Стоимость услуг доступна в нашем прайс-листе, который мы регулярно обновляем. Во избежание недоразумений просим Вас уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.
Апластичная анемия: этиология
Согласно происхождению, выделяют врождённую и приобретённую анемию. Первая развивается вследствие хромосомных мутаций, вторая – под воздействием химических веществ, излучения, инфекций. Специалисты считают, что угнетение кроветворения костного мозга может быть инициировано появлением в нём и в крови цитотоксических Т-лимфоцитов. Они производят ФНО (внеклеточный белок) и интерферон “y”, которые подавляюще воздействуют на ростки кроветворения. Причина запуска механизма может крыться в:
В 50% случаев причину развития патологии установить не удаётся. Такая форма апластической анемии называется идиопатической.
Классификация апластической анемии
| Форма патологии | Чем отличается? |
| По продолжительности течения | |
| Острая | Не более одного месяца |
| Подострая | От одного месяца до полугода |
| Хроническая | Более полугода |
| По степени тяжести при избирательной аплазии | |
| Умеренная | Гранулоцитов менее 0,0х10 9 /л, тромбоцитов менее 20,0х10 9 /л. |
| Тяжёлая | Гранулоцитов менее 0,5х10 9 /л, тромбоцитов менее 20,0х10 9 /л. согласно результатам диагностики клеточность костного мозга составляет менее трети от нормы. |
| Очень тяжёлая | Гранулоцитов более 0,5х10 9 /л, тромбоцитов более 20,0х10 9 /л. |
Апластическая анемия: симптомы
Заболевание начинается остро, оно сопровождается ощущением сильной слабости и быстрой утомляемостью. Кожные покровы больного и видимые слизистые оболочки выглядят бледными, а сам он страдает от следующих клинических проявлений:
При снижении количества тромбоцитов в единице объёма крови проявляется геморрагический синдром:
Снижение количества лейкоцитов в единице объёма крови характеризуется регулярным частым развитием инфекционных заболеваний кожи и структур мочевыводящей системы, воспалительными процессами слизистой оболочки рта, воспалениями лёгких.
Врождённая форма анемии развивается у детей до десяти лет и сопровождается целым рядом других нарушений:
Апластическая анемия: осложнения
Отсутствие лечения апластической анемии может привести к летальному исходу из-за развития таких осложнений, как:
Апластическая анемия: диагностика
Перед тем, как приступить к лечению заболевания, гематологи ЦЭЛТ проводят комплексную диагностику, направленную на точную постановку диагноза и выявление этиологического фактора. Она включает в себя:
При наличии заболевания у пациента выявляют серьёзное снижение гемоглобина, вплоть до критического уровня – 20-30 г/л, наблюдается агранулоцитоз – снижение зернистых лейкоцитов и моноцитов. Количество лимфоцитов может быть в норме или сниженным, тромбоцитов – всегда снижено, иногда их не обнаруживают вовсе. Скорость оседания эритроцитов – повышается до 4-60 мм/ч. Исследование образца костного мозга выявляет повышенное содержание жировой ткани – 90%, включающее в себя элементы стромы и лимфы, а вот гематогенные клетки имеются в очень малом количестве.
Лечение апластической анемии
Лечение идиопатической и других видов апластической анемии – очень сложная задача, требующая комплексного индивидуального подхода. При разработке тактики специалисты ЦЭЛТ учитывают результаты диагностики и показания пациента. Больного помещают в изолятор с асептическими условиями, что позволяет исключить риск развития инфекций и их осложнений. Медикаментозная терапия заключается в приёме:
Всем больным апластической анемией проводят переливание эритроцитарной и/или тромбоцитарной массы, в объёмах, определяемых исходя из клинической картины и показателей периферической крови. Кроме того, пациенту могут назначить спленэктомию – хирургическое вмешательство, направленное на удаление селезёнки. Самые благоприятные прогнозы может обеспечить трансплантация костного мозга. Она заключается в пересадке донорских или собственных стволовых кроветворных клеток, предварительно изъятых из подвздошных костей путём пункции. К сожалению, процедура недоступна для широкого применения из-за сложности подбора совместимого донора. В том случае, если это невозможно, пациенту назначают паллиативную терапию с применение циклоспорина А.
В отделении гематологии нашей клиники ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн или обратившись к нашим операторам. Специалисты высокой квалификации работают и в отделении урологии. К ним можно записаться на цистоскопию мочевого пузыря.
Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.