Ангионевротический отек гортани
Ангионевротический отек (отек Квинке) – это стремительно развивающийся отек кожи, подкожной клетчатки и слизистой оболочки. Самым опасным является ангионевротический отек гортани. Отечность гортани может перекрыть дыхательные пути, приводя к острой дыхательной недостаточности, асфиксии и смерти.
Ангионевротический отек (отек Квинке) – это стремительно развивающийся отек кожи, подкожной клетчатки, слизистой оболочки. Существует аллергический отек Квинке, вызванный воздействием аллергена, и неаллергический, который может проявляться в ответ на стресс, температурные нагрузки, солнечное излучение и другие факторы. Отек прогрессирует от нескольких минут до нескольких часов. Чаще всего локализируется на лице и шее с одной стороны, то есть является асимметричным. Реже поражает кожные покровы рук, грудной клетки, слизистые оболочки органов дыхания, желудка, пищевода, кишечника, мочеполовой системы. Самым опасным является ангионевротический отек гортани. Отечность гортани может перекрыть дыхательные пути, приводя к острой дыхательной недостаточности, асфиксии и смерти. При отеке Квинке необходимо вызывать скорую помощь.
Что вызывает ангионевротический отек гортани?
В большинстве случаев – это ответ организма на попадание в него аллергенов. Эти аллергены – сугубо индивидуальны. Они могут вызывать отрицательную реакцию у одного человека и не вызывать никакой у другого. Разница в восприятии аллергенов зависит от особенностей и крепости иммунной системы.
Самые распространенные факторы, провоцирующие ангионевротический отек:
Попав в организм, аллергены провоцируют выброс в кровь серотонина, гистамина и других медиаторов аллергических реакций. Эти вещества вызывают патологически сильную проницаемость сосудистых стенок, находящихся в подкожно-жировой клетчатке и подслизистом слое. В результате чего кровь начинает пропотевать из просвета сосудов, что приводит к развитию ангионевротического отека. Впрочем, это состояние может развиться не мгновенно. Накопив аллергены в критичном количестве, организм может отреагировать резко спустя какое-то время.
Существует также идиопатическая форма заболевания, первопричину возникновения которой не удается установить.
Симптомы
Ангионевротический отек гортани локализуется на слизистой оболочке верхних дыхательных путей, захватывая гортань, глотку, трахею, губы, язык. Губы и язык сильно увеличиваются, глаза слезятся, нарушается носовое дыхание, глотание становится затрудненным вплоть до невозможного. Голос становится хриплым, дыхание – тяжелым, свистящим. Может возникнуть сухой, «лающий» кашель. Эти симптомы начинают ярко проявлять себя уже в первые минуты контакта с аллергеном.
Далее состояние стремительно ухудшается:
Без медицинской помощи возможно удушье и летальный исход, поэтому при первых признаках нужно срочно вызывать скорую помощь.
Первая помощь
После вызова медицинских работников важно помочь больному:
Как устраняется ангионевротический отек гортани?
Медицинская помощь делится на две составляющие: купирование непосредственно острого процесса и устранение причины отечности. Используется гормональная терапия (глюкокортикостероиды), десенсибилизирующая терапия (антигистамины), а также симптоматическая терапия, направленная на купирование отдельных проявлений заболевания.
При неаллергическом отеке Квинке применяют:
После скорой медицинской помощи, пациента направляют в стационарное отделение, так как какое-то время он должен находиться под контролем врача.
Для исключения рецидивов необходимо полное ограничение контакта человека с выявленным аллергеном, прием поддерживающих препаратов, индивидуально подобранная диета.
«Клиника уха, горла и носа» готова оказать вам помощь в лечении любых проблем со свободой дыхания и аллергическими реакциями.
Отек Квинке: помощь в амбулаторных условиях
Внезапно возникающие локальные отеки, именуемые отеками Квинке (ангионевротическими отеками, гигантской крапивницей), встречаются в практике врача любой специальности. Впервые они были описаны в 1882 г. Происхождение этих отеков может быть различным. Не
Внезапно возникающие локальные отеки, именуемые отеками Квинке (ангионевротическими отеками, гигантской крапивницей), встречаются в практике врача любой специальности. Впервые они были описаны в 1882 г.
Происхождение этих отеков может быть различным. Нередко они появляются в результате контакта с аллергеном, т. е. вследствие аллергической реакции (реакции, протекающей по иммунологическим механизмам). Но отеки Квинке могут быть и неаллергического генеза (псевдоаллергические реакции). В этом случае отек отражает какую-то другую соматическую патологию, чаще всего — различные заболевания желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы. Но кроме гастроэнтерологической патологии на склонность к возникновению локальных отеков влияют дисфункция эндокринной системы (или нарушения нейро-эндокринной регуляции), хронические очаги инфекции, опухолевые (отек Квинке как паранеопластическая реакция), системные и некоторые другие заболевания, паразитарная инвазия. Выделяют также отеки, появляющиеся под действием химических (включая медикаменты) и физических (температуры, давления, вибрации) факторов. Нередко ангионевротические отеки развиваются под влиянием сразу нескольких факторов. Существует наследственный вибрационный ангионевротический отек. Механизм его не ясен; установлено повышение уровня гистамина после воздействия вибрационного стимула. Тип наследования — аутосомно-доминантный.
Общий патогенетический механизм любого ангионевротического отека — это нарушение проницаемости микроциркуляторного русла с последующим развитием местного отека.
Локализация отеков может быть различной: лицо, слизистая оболочка полости рта и желудочно-кишечного тракта, гортань, наружные половые органы, паренхиматозные органы и мозговые оболочки.
В большинстве случаев отеки сопровождаются крапивницей (и сам отек Квинке могут рассматривать как более глубокое проявление крапивницы), но они могут быть и самостоятельным заболеванием.
Схожую клиническую картину имеет другое заболевание — наследственный ангионевротический отек (НАО), возникающий в результате врожденной патологии — дефицита или функциональной неполноценности ингибитора первого компонента комплемента.
Лечебные мероприятия при отеке Квинке проводятся в 2 этапа: первый — купирование острого состояния, второй — лечение причины заболевания. Лечение включает в себя устранение выявленных причинных факторов, симптоматическую терапию, базисную терапию и профилактику обострений (профилактику рецидивов отеков).
Локализация отека в области лица, шеи, полости рта, гортани может привести к асфиксии. Поэтому в подобных случаях лечебные мероприятия должны проводиться достаточно быстро и квалифицированно. Затрудненное дыхание, вызванное отеком дыхательных путей, — прямое показание к госпитализации пациента. Развитие отека гортани может потребовать проведения экстренной интубации или трахеостомии.
Кроме того, показаниями к стационарному лечению являются отек кишечника, гиповолемия, отсутствие эффекта амбулаторного лечения или развитие любых угрожающих жизни осложнений ангионевротического отека. Если же угрозы жизни больного нет, то лечение может проводиться в амбулаторных условиях.
Наиболее часто используемые лекарства в терапии ангионевротических отеков — это антагонисты Н1-рецепторов гистамина: фексофенадин в дозе от 60 до 240 мг 1–2 раза в сутки; дезлоратадин — 5 мг/сут; лоратадин — 10 мг/сут; цетиризин — 10–20 мг/сут; эбастин — 10 мг/сут; акривастин — 8 мг 3 раза в сутки; клемастин — 1 мг 2 раза в сутки перорально, 2 мг 2 раза в сутки парентерально; хлоропирамин — 25–50 мг/сут перорально, 20–40 мг парентерально; дифенгидра-мин — 30–50 мг 1 — 3 раза в сутки перорально, 20–50 мг 1 — 2 раза в сутки парентерально; гидроксизин — 25–50 мг каждые 6 ч; хлорфенирамин — 4 мг каждые 4–6 ч.
В более тяжелых случаях отеков Квинке, а также при неэффективности лечения антигистаминными средствами проводится краткий курс парентерального лечения глюкокортикостероидами: преднизолон — 40–60 мг/сут, дексаметазон — 8–20 мг/сут.
Дальнейшее лечение рецидивирующих ангионевротических отеков (второй этап лечения) будет зависеть от формы болезни.
Ангионевротические отеки, протекающие по механизмам истинной аллергии, требуют безусловной элиминации (исключения) или ограничения контакта с выявленными аллергенами при бытовой, эпидермальной, пыльцевой, пищевой, профессиональной, лекарственной, инсектной, грибковой аллергии. В противном случае лечение будет неэффективным.
В случае появления ангионевротических отеков, возникших вследствие воздействия физических факторов, необходимо ограничить их влияние на пациента: использовать фотозащитные кремы при отеках Квинке от инсоляции, отказаться от ношения тяжестей, тесной обуви, использования ремней при отеках, появившихся в результате давления, от употребления мороженого и других охлажденных напитков и продуктов при холодовых отеках и т. д.
Если отеки неаллергического происхождения, то лечение проводится после углубленного клинического обследования. Оно включает в себя терапию выявленной соматической патологии (в том числе санацию хронических очагов инфекции, например тонзиллита, лечение паразитарной инвазии, коррекцию дисбиоза кишечника, лечение тиреоидита, заболеваний желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы и других заболеваний, способствующих развитию псевдоаллергии). Таким больным показано назначение неспецифической гипоаллергенной диеты, предусматривающей ограничение потребления продуктов, богатых гистамином, тирамином, гистаминолибераторами (табл. 1, 2, 3).
Симптоматическое медикаментозное лечение хронически протекающих, рецидивирующих ангионевротических отеков также проводится антигистаминными средствами. При слабом ответе на антагонисты Н1-рецепторов в терапию добавляют: антагонисты Н2-рецепторов гистамина (ранитидин — 150 мг 2 раза в сутки, циметидин — 300 мг 4 раза в сутки, фамотидин — 20 мг 2 раза в сутки); антагонисты лейкотриеновых рецепторов (монтелукаст — 10 мг/сут); блокаторы кальциевых каналов (нифедипин — 20–60 мг/сут).
При ангионевротических отеках, ассоциированных с системными заболеваниями соединительной ткани, могут оказаться эффективными препараты, используемые в ревматологии (гидроксихлорохин, дапсон, колхицин, сульфасалазин).
Лечение наследственного ангионевротического отека принципиально отличается от терапии отека Квинке. Нераспознанный НАО и, соответственно, неадекватная терапия во многих случаях заканчиваются летальным исходом. Диагностические отличия НАО от аллергических отеков представлены в таблице 4.
В остром периоде НАО купируется введением свежей или свежезамороженной нативной плазмы (замещение дефицита С1-ингибитора), внутривенным введением транексамовой или аминокапроновой кислоты. Также можно вводить даназол 800 мг/сут (или станозолол 12 мг/сут). При отеке в области лица и шеи дополнительно вводятся внутривенно фуросемид (лазикс), дексаметазон.
Все пациенты с ангионевротическими отеками должны иметь при себе «паспорт больного аллергическим заболеванием» или медицинский браслет с информацией о заболевании.
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.
С. В. Царев, кандидат медицинских наук ГНЦ Институт иммунологии
ФУ «Медбиоэкстрем» Минздрава России, Москва
Виды ангионевротического отека век: как бороться с ним и стоит ли обращаться к врачу?
Ангионевротический отек век (отек Квинке) — это ограниченный, четко очерченный отек кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек, сочетающий в себе поражение области глаз, живота, половых органов. Он возникает как аллергическая реакция в ответ на различные аллергены и наблюдается преимущественно у тех кто, ранее сталкивался с аллергией.
Чаще ангионевротический отек век встречается у женщин и детей, а особенность данной болезни заключается в его быстром развитии и столь же быстром исчезновении при условии грамотной и адекватной терапии. Однако нередки случаи, когда отек век распространяется не
В этой статье
только на отделы глаз, но и переходит на другие органы и ткани: подвергает аллергической реакции гортань, пищеварительные органы, а также мочеполовые пути. Такая форма отека Квинке является наиболее тяжелой, и при отсутствии соответствующего лечения существует возможность приступа анафилактического шока.
Почему возникает отек век Квинке?
Список возможных причин ангионевротического отека век:
Перечень всевозможных причин появления ангионевротического отека век показывает, что они непредсказуемы и сильно варьируются между собой, чем значительно затрудняют диагностику патологии и определение формы каждого конкретного клинического случая.
Виды ангионевротического отека век
На сегодняшний день классификация отеков век Квинке подразделяется по двум категориям: течение заболевания и причина его возникновения.
Так, по течению ангионевротические отеки век могут быть острыми и хроническими. Первые характеризуются быстрым развитием симптомов и связаны с внешними факторами (то есть аллергенами извне — пищевыми, растительными, животными), в то время как вторые отличаются медленным развитием и вызываются внутренними причинами (наследственностью или аутоиммунными заболеваниями).
А в зависимости от источника ангионевротического отека век принято выделять такие разновидности, как:
Аллергический ангионевротический отек век
Данная форма отека век Квинке является одной из наиболее часто встречаемых и вызывается исключительно аллергической реакцией на множество внешних факторов. Такими факторами могут быть лекарственные препараты (антибиотики), пищевые и пыльцевые аллергены, а также химические раздражители и укусы насекомых.
Среди симптомов, характерных для аллергического ангионевротического отека век, отмечаются:
Симптомы такого типа заболевания сложно не заметить — они обладают особенно яркой выраженностью. Именно поэтому необходимо помнить, что при обнаружении первых признаков аллергического отека Квинке необходимо в срочном порядке обратиться в приемное отделение больницы, где Вас направят к соответствующему специалисту. Несвоевременное оказание первой помощи и запоздалое обращение к врачу могут грозить тяжелыми и не всегда поправимыми последствиями.
Вибрационный ангионевротический отек век
Такой вид патологии встречается крайне редко и, в отличие от прочих, носит наследственный характер. Впервые он проявляется в раннем детстве, его клиническое проявление сочетает в себе стандартные симптомы отека век Квинке (сильное вздутие тканей вокруг глаз), а также специфические признаки. К ним относят резкое ощущение зуда и формирование отека уже спустя 1-2 минуты с момента ощущения своеобразной «вибрации» в области век, которая представляет собой ощущение болезненного распирания тканей. Заболевание относится к группе первичных иммунодефицитов. Механизм формирования вибрационного ангионевротического отека век до сих пор не выяснен.
Псевдонаследственный отек Квинке
Псевдонаследственный ангионевротический отек век (или приобретенный отек Квинке) может возникать при диагностированных аутоиммунных или лимфопролиферативных болезнях, раке желудка, кишечника, легких, печени и женских половых органов (матки или яичников). Иногда такой вид патологии становится первым предвестником лейкоза. Его проявление ничем не отличается от свойственных любому отеку признаков, но дополняется симптомами системных болезней.
Ангионевротический отек век, сочетающийся с крапивницей
Любой из существующих типов ангионевротического отека век может переплетаться с симптоматикой других аллергических реакций. Среди них наиболее часто проявляется крапивница. При одновременном развитии отека Квинке и крапивницы заметны следующие симптомы:
Как правило, все эти симптомы развиваются в течение короткого промежутка времени и стремительно исчезают.
Холодовой отек век Квинке
Под холодовым ангионевротическим отеком век понимают состояние, возникающее в результате длительного воздействия холодного воздуха или воды на открытые участки кожи. Такой тип болезни способен сочетаться с отеками органов желудочно-кишечного тракта и зачастую наблюдается у женщин среднего возраста на незащищенных от ветра и воды областях тела: на верхнем или нижнем веке, щеках, кистях, шее.
Отек век Квинке после физической нагрузки и от сдавления
Ангионевротический отек век после изнурительных и непривычных для организма физических нагрузок встречается более повсеместно. Причины его появления до сих пор неясны и не имеют четкой клинической картины.
А отек век Квинке от сдавления, напротив, имеет четкое определение источника возникновения. Им является длительное сдавливание в той или иной части тела.
Для него свойственны такие симптомы, как:
Как можно видеть выше, все разновидности данного заболевания имеют индивидуальные особенности, которые дополняются по мере формирования других нарушений новыми признаками. Поэтому настоятельно не рекомендуется прибегать к самодиагностике и самостоятельному подбору эффективного метода терапии — его может назначить только опытный практикующий специалист.
Первая помощь при остром ангионевротическом отеке век
Так как наибольшая опасность отека Квинке кроется в его распространении на дыхательные пути, способность оказать доврачебную помощь больному может стать решающим шагом в предотвращении развития осложнений.
При ангионевротическом отеке век необходимо придерживаться следующей последовательности действий:
Приведенный выше список действий во многом облегчит состояние больного отеком Квинке человека и подготовит его к профессиональной медицинской помощи.
Диагностика отека век Квинке
Чтобы правильно определить форму болезни и составить соответствующую схему лечения, специалисты проводят диагностические мероприятия:
После проведения всех перечисленных (или возможных в условиях стационара) диагностических обследований и постановления точного диагноза «ангионевротический отек век» приступают к назначению определенной терапевтической схемы.
Как лечить отек век Квинке?
В зависимости от того, чем был вызван ангионевротический отек век, терапия может значительно отличаться. Например, при аллергической реакции прежде всего блокируют введение аллергена в организм. Если аллергия в области век была вызвана инъекциями лекарственных препаратов или укусом какого-либо насекомого, то к нему прикладывается лед или грелка с холодной водой. Если место позволяет наложить жгут, то его накладывают чуть выше места укуса/инъекции.
При пищевой аллергии внутрь назначают солевое слабительное и энтеросорбенты, а также очистительную клизму и промывание желудка. Это позволяет предотвратить дальнейшее развитие признаков аллергической реакции, спровоцировавших отек, и заметно ослабить тяжесть симптомов.
Затем проводят противоаллергенную терапию. Она осуществляется посредством антигистаминных средств и глюкокортикостероидов («Преднизолон»). Эти медикаменты играют ключевую роль в лечении ангионевротического отека век.
Стоит обратить внимание и на симптомы со стороны других органов и систем. Постепенно нарастающий отек гортани свидетельствует о том, нуждается ли пациент в срочной интенсивной терапии или реанимации. В такой ситуации оказание правильной доврачебной и медицинской помощи может спасти человеку жизнь.
Профилактика ангионевротического отека век
Чтобы снизить риск образования повторного отека век Квинке, пациент должен неукоснительно соблюдать полученные от лечащего врача рекомендации. В большинстве случаев они сводятся к ряду простых и выполнимых в домашних условиях правил:
Все эти рекомендации при их обязательном соблюдении помогут избежать возможных рецидивов.
Ангионевротический отек (T78.3)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Ангиоотек (АО) – наследственное или приобретенное заболевание, для которого характерно появление отека глубоких слоев кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), исчезающего в большинстве случаев в период до 72 часов.
АНГИООТЕК (синоним: ангионевротический отек)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
I. По клинической характеристике:
— острый (до 6 недель);
— хронический (более 6 недель).
— изолированный;
— сочетанный.
II. По возможному механизму развития:
1. с преимущественным вовлечением системы комплемента:
— наследственный;
— приобретенный.
2. с участием других механизмов
3. идиопатический.
II.1.1. Наследственный ангиоотек (НАО):
I тип – абсолютный дефицит С1-ингибитора (изолированный ангиоотек);
II тип- относительный дефицит С1 – ингибитора (изолированный ангиоотек);
III тип – без дефицита С1-ингибитора (изолированный ангиоотек).
II.1.2. Приобретенный ангиоотек (ПАО):
Приобретенный дефицит С1-ингибитора (при лимфопролиферативных, аутоиммунных, инфекционных заболеваниях):
I тип – абсолютный (изолированный ангиоотек);
II тип – относительный с образованием аутоантител к С1-ингибитору (изолированный ангиоотек).
II.2.1. Вызываемый ингибиторами АПФ (изолированный ангиоотек).
II.2.2. Обусловленный гиперчувствительностью к лекарственным препаратам, пищевым продуктам, укусам и ужалениям насекомыми (в большинстве случаев сочетается с крапивницей).
II.2.3. Возникающий на фоне очаговой инфекции (может быть сочетанным).
II.2.4. Ассоциированный с аутоиммунными заболеваниями (может быть сочетанным).
II.3. Идиопатический (может быть сочетанным).
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Распространенность АО изучена недостаточно. Считают, что АО и крапивница хотя бы раз в жизни возникают у 15-25% населения. АО наблюдается примерно у половины пациентов с крапивницей.
АО развивается у 0,1-0,7% пациентов, получающих ингибиторы АПФ.
НАО встречается редко, составляет не более 2% от всех случаев ангиоотека и выявляется в общей популяции с частотой 1:10000-150000, не зависит от пола и расы.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Заболевание можно заподозрить у пациентов с отеком кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), в большинстве случаев исчезающим в течение 72 часов. АО может сочетаться с крапивницей или возникать без нее.
Для заболеваний, связанных с дефицитом С1-ингибитора (НАО, ПАО), характерны остро развивающиеся отеки кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек.
Клиническая картина НАО характеризуется:
— при поражении верхних дыхательных путей отек обычно располагается выше гортани, захватывая губы, язык и глотку. Отеки гортани, проявляющиеся осиплостью голоса, афонией, стридорозным дыханием, хотя бы один раз в жизни отмечаются у 50% больных. В тяжелых случаях они приводят к асфиксии и смерти;
— рецидивирующий кишечный отек может вызывать абдоминальную боль, анорексию, диарею и рвоту, а при эндоскопии обнаруживают сегментарный подслизистый отек без признаков воспаления. Клиническая картина часто напоминает «острый живот» или кишечную непроходимость;
— редкими проявлениями НАО являются плевральный выпот, динамическое нарушение мозгового кровообращения с гемипарезом (при локальном отеке головного мозга), дизурия и задержка мочи (при отеке мочевого пузыря и уретры), отеки мышц (спины, шеи, плеча, предплечья и др.) и суставов (плечевых, бедренных).
Обычно НАО дебютирует в первые 20 лет жизни, чаще в пубертатный период.
Клиническая картина ПАО идентична таковой НАО. Отличительными особенностями ПАО являются:
Крапивница, сопровождающаяся зудом, для НАО и ПАО не характерна, однако у некоторых пациентов в продромальном периоде отека можно наблюдать кольцевидную эритему.
Наличие сопутствующей крапивницы, зуда и проявлений других атопических заболеваний характерны для аллергического АО. Эта форма АО развивается быстро и хорошо купируется на фоне применения эпинефрина (адреналина), ГКС и антигистаминных препаратов. Без лечения такой АО может сохраняться в течение нескольких часов и дней (но обычно не более 2-3 дней).
Изолированные отеки, вызванные иАПФ, могут развиваться как в первую неделю приема, так и через несколько месяцев регулярного приема препаратов. Они часто возникают в области губ, языка, шеи, глотки, гортани. Может развиться отек кишки, сопровождающийся болью в животе, без внешних проявлений со стороны кожи и видимых слизистых оболочек.
Диагностика
Анамнез
При сборе анамнеза необходимо:
1. изучить семейный анамнез отеков различной локализации, в том числе случаи гибели родственников от отека гортани и частых госпитализаций с клинической картиной «острого живота» без подтверждения диагноза;
2. выявить триггеры заболевания (связь АО с травмой, менструацией, приемом пищевых продуктов, лекарственных препаратов, хирургическими, стоматологическими вмешательствами, физическим, эмоциональным напряжением, ОРЗ и т.д.),
У женщин необходимо выяснить связь АО с беременностью и приемом оральных эстрогенсодержащих контрацептивов. Важно уточнить семейный анамнез (развитие отеков только у женщин-родственников).
Обратить внимание на прием иАПФ (C) и блокаторов рецепторов ангиотензина II (C), которые могут быть причиной ангиоотеков
3. обратить внимание на наличие лихорадки, потери веса, миалгии, артралгии у пациентов с приобретенным дефицитом С1-ингибитора. В этих случаях необходимо провести диагностический поиск аутоиммунных и онкологических заболеваний (C).
4. уточнить наличие рецидивирующих абдоминальных болей, которые часто встречаются при НАО и ПАО и связаны с отеком стенки кишки;
5. уточнить характер отека (цвет, появление зуда или жжения, плотность, время развития, сроки обратного развития).
Физикальное обследование
Во всех случаях АО необходимо внимательно осмотреть пациентов. Оценить дермографизм, измерить температуру тела, артериальное давление, ЧСС, провести аускультацию легких, пальпацию живота. Необходимо также внимательно осмотреть пациента для выявления лимфаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, ставшей причиной АО. Осмотреть ротоглотку, оценить звучность голоса, возможность глотания, чтобы исключить угрожающий жизни отек ротоглоточной области. Обязательно охарактеризовать локализацию, размеры, плотность, цвет, температуру отека и окружающих тканей.
Признаки, характерные для НАО или связанных с приобретенным дефицитом С1-ингибитора:
— доступный осмотру отек бледный и незудящий, при надавливании не оставляет ямки;
— при оперативном вмешательстве в случае «острого живота» у пациента выявляют отек участка кишки и асцитический выпот;
— при отеке мочевыделительного тракта возникает задержка мочи;
— отмечают сильные головные боли при отеке мозговых оболочек;
— возможен отек гортани (C);
— отсутствие крапивницы.
Признаки других видов АО:
— в 50% случаев АО сопровождается крапивницей (D);
— отек горячий, гиперемированный;
— отек может быть болезненным или вызывать парастезию, если отечные ткани сдавливают чувствительные нервы;
— резкое снижение артериального давления, крапивница, бронхоспазм, болезненность при пальпации живота, кровянистые выделения из влагалища – признаки анафилактической реакции.
Особенности диагностики различных видов ангиоотека
Клинические критерии диагноза НАО,
вызванного дефицитом С1-ингибитора
— разрешающиеся самопроизвольно или под влиянием лечения невоспалительные подкожные отеки без крапивницы, часто рецидивирующие и продолжающиеся более 12 ч;
— разрешающаяся самопроизвольно или под влиянием лечения боль в животе без органической природы, рецидивирующая и часто продолжающаяся более 6 часов;
— рецидивирующие отеки гортани.
— наличие у кровных родственников рецидивирующих ангиоотеков, абдоминальной боли или отеков гортани.
Лабораторные критерии диагноза НАО,
вызванного дефицитом С1-ингибитора
— снижение уровня С1-ингибитора менее 50% от нормального при двукратном определении с интервалом в 1-3 мес. (в возрасте старше 1 года);
— снижение функциональной активности С1-ингибитора менее 50% от нормальной при двукратном определении с интервалом в 1-3 мес. (в возрасте старше 1 года);
— мутации гена С1-ингибитора, нарушающая синтез и (или) активность последнего;
Диагноз может быть поставлен на основании 1 большого клинического и 1 лабораторного критерия.
Ангиоотеки, вызванные ингибиторами АПФ
Обычно эти отеки локализуются на шее, в гортани, глотке, на языке и могут угрожать жизни пациента (20%). АО считают класс-специфичным побочным эффектом иАПФ. АО может возникать на различных сроках лечения этими препаратами, в этих случаях препарат должен быть отменен. Если АО продолжают рецидивировать даже после отмены иАФП, необходимо пересмотреть диагноз и исключить другие формы изолированного АО. Уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентов в пределах нормы (C).
Ангиоотеки, обусловленные гиперчувствительностью к лекарственным средствам
Возникают изолированно или сочетано с крапивницей вскоре после использования НПВС, антибиотиков, рентгеноконтрастных препаратов. При этом выявляют нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента, а также Сq1 – ингибитора.
Ангиоотеки, связанные с пищевой непереносимостью
Отмечают реакцию на продукты или пищевые добавки в виде АО и/или крапивницы. Выявляют нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента (D), а также Сq1 – ингибитора, повышенный уровень специфических IgE, положительные результаты кожных проб с пищевыми аллергенами.
Лабораторная диагностика
Эпизод острой крапивницы в сочетании с АО, как правило, не требует лабораторной диагностики. Необходимость в поиске причины возникает при хроническом или тяжелом течении.
При подозрении на аллергический характер АО рекомендовано проведение специфического аллергологического обследования, включающего проведение кожного тестирования с аллергенами или определение общего и специфических IgE.
АО, связанный с физическими факторами, легко диагностируется с помощью соответствующих провокационных тестов.
При лабораторной диагностике наследственного АО определяют концентрацию и функциональную активность С1-ингибитора и компонентов системы комплемента (С1, С2, С4). Их изменения при разных видах НАО и ПАО представлены в табл.2.
Таблица 2
Изменение компонентов системы комплемента
при наследственном и приобретенном ангиоотеке
| Дефицит C1-ингитора | Уровень | С1-ингибитор функция/концентрация | ||
| C1q | C4 | C2 | ||
| Наследственный | ||||
| Тип I (абсолютный) | Норма | Низкий | Низкий | Низкая/низкая |
| Тип II (относительный) | Норма | Низкий | Низкий | Низкая/норма или повышена |
| Приобретенный | ||||
| Тип I (избыточное потребление) | Низкий | Низкий | Низкий | Низкая/низкая |
| Тип II (образование аутоантител) | Низкий | Низкий | Низкий | Низкая/вариабельная |
Объем дополнительного исследования при АО представлен в таблице 3.
Таблица 3
Дополнительные исследования при ангиоотеке
| Исследование | Комментарий |
| Клинический анализ крови | Патологический при лимфоме или лейкозе. Эозинофилия при паразитарной инвазии. Признаки неспецифического воспаления: увеличение СОЭ, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. |
| Исследование сывороточных белков | Парапротеины при приобретенном АО, обусловленные макроглобулинемией Вальденстрема, или при синдроме Шнитцлера. |
| Уровень криоглобулина | Повышен при некоторых формах приобретенного АО |
| Уровень тиреотропного гормона | Повышен при гипотиреозе |
| Специфические IgE-антитела к пищевым аллергенам или положительные кожные тесты | При аллергической крапивнице и АО |
| Кожная биопсия | Уртикарный васкулит |
| Биопсия лимфатических узлов | Лимфома при ПАО |
| УЗИ брюшной полости | Отек слизистой оболочки кишечной стенки, а также свободная жидкость в брюшной полости (при локализации НАО в пищеварительной системе) |
| Рентгенографическое исследование грудной клетки в двух проекциях | При плевральном выпоте (возможен при НАО) |
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика наследственного и аллергического ангиоотеков представлена в таблице 4.
Таблица 4
Дифференциальная диагностика наследственного и аллергического ангиоотеков
| Признаки | НАО | Аллергический ангиоотек |
| Начало заболевания | С детских лет | В ранним возрасте |
| наследственность | Наличие НАО у родственников | Аллергические заболевания в семье |
| Провоцирующие факторы | Микротравмы, давление, стресс, инфекции, лекарства | Контакт с аллергеном |
| Динамика развития | Постепенное начало (12-36 ч) и регрессия (в течение 2-5 дней) | Быстрое появление и исчезновение |
| Локализация | Чаще на одном и том же месте (конечности, лицо, туловище, гениталии, гортань и т.д.) | На разных местах |
| Сочетание с крапивницей | Не характерно | Характерно (в 80-85%) случаев |
| Отек гортани | Более характерен (в 50% случаев) | Менее характерен |
| Абдоминальные симптомы | Характерны (в 70-80% случаев) | Не характерны |
| Отягощенный аллергологический анамнез | Не характерен | Характерен |
| Лечение антигистаминными препаратами и ГКС | Малоэффективно | Эффективно |
| Уровни общего и специфического Ig E | Нормальны | Повышены |
| Концентрация С1-ингибитора, С2 и С4 | Чаще снижены | Нормальные |
| Эозинофилия крови | Нет | Есть |
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику при АО проводят со следующими заболеваниями и состояниями:
— болезнью Крона с поражением губ, рта (характерны гранулематозное поражение губ, сопровождающееся лимфостазом; пациенты отмечают изменение слизистой рта по типу «булыжной мостовой»);
— дерматомиозитом (постоянный гелиотропный отек век);
— фациальным лимфостазом (ассоциируется с розацеа, редко с синдромом Мелькерссона-Розенталя);
— дискоидной волчанкой (постоянные красные отечные очаги на выступающих частях лица, часто рубцующиеся);
— синдромом Ашера (рецидивирующие отеки век, приводящие к атрофии кожи верхних век);
— синдромом Мелькерссона-Розенталя (гранулематозный отек губ, часто сочетающийся со складчатым языком и параличом Белла)
— синдромом верхней полой вены (постоянный отек шеи, лица, сочетающийся с венозным застоем)
— гипотиреозом (характерные признаки – слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Возможно развитие периорбитального отека, макроглоссии, отеков рук. Отмечают нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента, Сq1 – ингибитора, повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме).
— анасаркой (генерализованный отек может быть признаком гипопротеинемии (например, при нефротическом синдроме). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии. Уровень сывороточного альбумина низкий при нефротическом синдроме, болезнях печени, белково-дефицитной энтеропатии. В отличие от АО, развитие относительно медленное, отеки симметричные, нехарактерно поражение губ, гортани, кишечника; отсутствуют признаки анафилаксии.).
Следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается.
Дифференциальная лабораторная диагностика отеков при различных заболеваниях представлена в таблицах 5 и 6.
Таблица 5
Дифференциальная лабораторная диагностика отеков
при различных заболеваниях
| Заболевание | Уровень С1-ингибитора | Активность С1-ингибитора | Уровень С2 | Уровень С4 | Уровень Сq1 |
| Наследственный АО, тип I | Низкий | Низкая | Низкий | Низкий | Нормальный |
| Наследственный АО, тип II | Нормальный | Низкая | Низкий | Низкий | Нормальный |
| Наследственный АО, тип III | Нормальный | Нормальная | Нормальный | Нормальный | Нормальный |
| Приобретенный АО | Низкий | Низкая | Низкий | Низкий | Низкий |
| АО от ингибиторов АПФ | Нормальный | Нормальная | Нормальный | Нормальный | Нормальный |
| Пищевая аллергия | Нормальный | Нормальная | Нормальный | Нормальный | Нормальный |
| Идиопатический АО | Нормальный | Нормальная | Нормальный | Нормальный | Нормальный |
| Уртикарный васкулит | Нормальный | Нормальная | Пониженный или нормальный | Пониженный или нормальный | Пониженный или нормальный |
| Синдром Мелькерссона-Розенталя | Нормальный | Нормальная | Нормальный | Нормальный | Нормальный |
| Микседема | Нормальный | Нормальная | Нормальный | Нормальный | Нормальный |
Таблица 6
Дифференциальная лабораторная диагностика отека
при различных заболеваниях (продолжение)
| Заболевание | Уровень тиреотропного гормона | Электрофо-рез белков | СОЭ | Биопсия | Уровень IgE |
| Наследственный АО, тип I | Нормальный | – | – | – | – |
| Наследственный АО, тип II | Нормальный | – | – | – | – |
| Наследственный АО, тип III | Нормальный | – | – | – | – |
| Приобретенный АО | Нормальный | ± | – | – | – |
| АО от ингибиторов АПФ | Нормальный | – | – | – | – |
| Пищевая аллергия | Нормальный | – | – | – | Повышенный или нормальный |
| Идиопатический АО | Нормальный | – | – | – | – |
| Уртикарный васкулит | Нормальный | – | – | Лейкоцито-клазия | – |
| Синдром Мелькерссона-Розенталя | Нормальный | – | – | Гранулема | – |
| Микседема | Повышенный | – | – | – | – |
Лечение
Оптимальное лечение НАО включает:
Обучение пациента поведению при обострении АО
Медикаментозное лечение
Необходимо подобрать лекарственную терапию для купирования острого АО и длительного контроля рецидивирующих АО.
Лечение наследственного АО в период обострения
СЗП используется, если концентрата С1-ингибитора нет в наличии по 250-300 мл. В настоящее время СЗП назначается в основном для краткосрочной профилактики атак НАО перед стоматологическими и хирургическими манипуляциями.
Транексамовая кислота в дозе 25 мг/кг массы тела внутрь или в/в медленно каждые 3-4 ч или 5% раствор аминокапроновой кислоты внутривенно капельно по 100-200 мл, затем по 100 мл капельно каждые 4 ч или по 7-10 г/сут внутрь до полного купирования обострения.
Долгосрочная профилактика НАО
Цель – уменьшить частоту и тяжесть атак до 2 и менее невыраженных эпизодов в год.
Показания:
Начальная доза станазолола составляет 12 мг/с, а по достижении эффекта дозу снижают до минимально эффективной (2 мг/с) каждый 2-й или 3-й день. Начальная доза даназола составляет 800 мг/с, затем (по мере получения ответа) дозу снижают до 200 мг/с и менее (уменьшая по 100 мг каждый месяц) до приема минимальной дозы через день. Минимальная доза даназола обычно составляет 50 мг/с 5 дней в неделю, при рецидивах НАО – дозу повышают.
Станазолол более эффективен, чем даназол и имеет меньшее вирилизирующее действие. В связи с возможными побочными эффектами при лечении андрогенами каждые 6 мес необходим контроль общего анализа крови, мочи, измерение уровня ферментов печени и липидный профиль, проведение УЗИ печени (1 раз в год при приеме даназола 200 мг/с и менее, 1 раз в 6 мес при дозе 300-600 мг/с. (С).
Краткосрочная профилактика НАО
Краткосрочная профилактика показана перед проведением стоматологических процедур или хирургических вмешательств в орофаренгиальной области интубации трахеи, бронхоскопии, эндоскопии (D). Препаратами выбора служат концентрат С1-ингибитора, СЗП и аттенуированные андрогены.
-аттенуированные андрогены (при отсутствии концентрата С1-ингибитора): станазолол или даназол за 5 сут до процедуры и в течение 2-5 дней после него. Доза даназола составляет 400-600 мг/сут, станозолола – 4-6 мг/сут;
— антифибринолитики (используются редко): транексамовая кислота 1 – 3 г/сут в 3-4 приема или ε-аминокапроновая кислота 8-12 г/сут в 3-4 приема перорально в течение 5 дней до процедуры и 2 дня после нее;
— концентрат С1-ингибитора 500-1500 ЕД за 1-6 ч до события или свежезамороженную плазму 250-300 мл за 1 час до операции.
При подготовке женщин, страдающих НАО, к беременности и весь период беременности из медикаментозных средств возможно использование только концентрата С1-ингибитора, антифибринолитических лекарственных средств, нативной или свежезамороженной плазмы. Назначение андрогенов противопоказано в течение всего периода беременности и родов.
Лечение АО без патологии С1-ингибитора
в период обострения и ремиссии
Основной задачей врача при ведении больных с ангиоотеком без патологии С1-ингибитора является выявление фактора или факторов, провоцирующих заболевание, и их устранение (D), что, к сожалению, не всегда возможно, так как у большинства пациентов причинный фактор остается неизвестным. Медикаментозная терапия АО без патологии С1-ингибитора аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиоотеком.
Немедекаментозное лечение
Выявленные пищевые аллергены должны быть исключены. В случае IgE-опосредованных реакций исключение причинно-значимых аллергенов приводит к разрешению симптомов крапивницы в течение 24-48 ч, тогда как для улучшения состояния при псевдоаллергических реакциях у больных с крапивницей/ангиоотеком требуются две-три недели, спонтанная ремиссия у 50% пациентов наступает в течение 3-6 мес. Отмена строгой элиминационной диеты осуществляется при ее неэффективности в течение 1 мес.
— исключение из применения причинно-значимых лекарственных препаратов;
— отказ от приема ацетилсалициловой кислоты и НПВС (постоянный у больных с доказанной непереносимостью НПВС, у остальных больных с крапивницей/ангиоотеком – в период обострения заболевания);
— замена принимаемых препаратов (особенно со свойствами гистаминолибераторов) лекарственными средствами других классов;
— больным с ангиоотеком, получающим ингибиторы АПФ должны быть подобраны препараты другого типа фармакологического действия.
Медикаментозное лечение
При аллергическом генезе АО и гистаминергическом отеке антигистаминные препараты, ГКС служат препаратами первого выбора.
Глюкокортикостероиды (D)
В случае тяжелого течения заболевания или его обострения, не контролируемых Н1-антигистаминными препаратами, рекомендовано применение ГКС парентерально или перорально коротким курсом (3-10 дней). Начальная доза по преднизолону 30-60 мг.
Достаточного количества исследований, обосновывающих длительность и оптимальные дозы ГКС, не проведено.