амилоидоз сердца что это такое

Диагностика и лечение амилоидоза сердца: согласительный документ Европейского общества кардиологов

Амилоидоз сердца – тяжелое прогрессирующее заболевание, связанное с инфильтративным поражением миокарда амилоидными белками.

На сегодняшний день выделяют девять амилоидогенных белков, способных аккумулироваться в миокарде и приводить к амилоидозу сердца. Наиболее часто встречающимися из них являются три: сывороточный амилоид А (АА амилоидоз – следствие хронических воспалительных и инфекционных заболеваний), легкие цепи иммуноглобулинов (AL амилоидоз, являющийся следствием моноклональной гаммапатии) и транстиретин (два варианта транстиретинового – ATTR амилоидоза: ATTRv – наследственная форма, связанная с мутацией гена TTR и ATTRwt – дикий, ненаследственный тип транстиретинового амилоидоза).

Прогноз при амилоидозе сердца очень неблагоприятный. Вместе с тем в последние годы произошел некоторый прогресс не только в диагностике, но и в разработке медикаментозной терапии амилоидоза сердца, в связи с чем эксперты рабочей группы по заболеваниям миокарда и перикарда Европейского общества документов разработали согласительный документ, посвященный диагностике и терапии амилоидоза сердца [1]. Несколько ранее аналогичный документ был выпущен Американской ассоциацией сердца [2]. Далее мы кратко остановимся на ключевых положениях европейского документа.

В первую очередь авторы подчеркнули, что распространенность амилоидоза сердца может быть выше доступных на сегодняшний день данных, что в целом связано с несовершенством диагностики данного заболевания. В связи с чем предложен следующий алгоритм диагностики амилоидоза, состоящий из двух этапов: 1. формулирование предположения о наличии амилоидоза сердца 2. определенная диагностика амилоидоза сердца.

В качестве факторов, которые могут позволить заподозрить амилоидоз выделены: толщина стенки левого желудочка 12 и более мм в сочетании со следующими признаками: сердечная недостаточность или аортальный стеноз в возрасте ≥65 лет, гипотония или нормотония у пациента с гипертонией, автономная дисфункция, периферическая полинейропатия, протеинурия, двусторонний карпальный туннельный синдром, разрыв сухожилия бицепса, субэндокардиальное/трансмуральное позднее контрастирование гадолинием при магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца, снижение продольной деформации левого желудочка при ее сохранности в области верхушки сердца, низкий вольтаж комплексов QRS и псевдо зубцы Q на ЭКГ, нарушения атриовентрикулярной проводимости и семейный анамнез.

Далее, с целью подтверждения диагноза могут использоваться как инвазивные, так и неинвазивные методы диагностики. К инвазивным относится биопсия миокарда или других органов с последующей окраской биопсийного материала конго красным и исследованием в поляризованном свете, а к неинвазивным – эхокардиография, МРТ сердца, сцинтиграфия с с фосфатными соединениями и исследование крови на легкие цепи иммуноглобулинов.

Причем неинвазивно можно диагностировать только ATTR амилоидоз. Для этого выполняется сцинтиграфия, исследование крови на моноклональные гаммапатии (с целью исключения AL амилоидоза) и эхокардиография/МРТ сердца. Все остальные формы амилоидоза диагностируются только после подтверждения наличия амилоида при биопсии (не обязательно миокарда) и соблюдении определенных критериев во время визиулизирующих методов исследования.

Разобраны следующие сценарии:

1. Отсутствует захват радиофармпрепарата миокардом при сцинтиграфии, исследование на моноклональные белки отрицательное – вероятность как ATTR, так и AL амилоидоза крайне низкая.

2. Сцинтиграфия выявила захват радиофармпрепарата миокардом, исследование на моноклональные белки отрицательное – в случае, если выраженность захвата соответствует степени 2/3 (как в костях или больше, чем в костях), то диагноз ATTR амилоидоза считается подтвержденным. Далее следует выполнить генетическое исследование, чтобы определить его форму. При степени захвата 1 (меньше, чем в костях) необходимо гистологическое подтверждение отложения амилоида.

3. Отсутствует захват радиофармпрепарата миокардом при сцинтиграфии, исследование на моноклональные белки положительное – следует исключить AL амилоидоз при помощи МРТ сердца. В случае наличия признаков амилоида при МРТ следует выполнить гистологическое исследование.

4. Сцинтиграфия выявила захват радиофармпрепарата миокардом, исследование на моноклональные белки положительное – следует провести дифференциальную диагностику между ATTR и AL амилоидозом при помощи гистологического исследования.

Лечение амилоидоза сердца включает как прием специфических препаратов, действие которых должно остановить или замедлить отложение амилоида в миокарде, так и терапию, направленную на профилактику сердечно-сосудистых осложнений. Обсуждая последнюю стоит отметить, что для лечения сердечной недостаточности при амилоидозе в целом применимы лишь диуретики, а в случае присоединения фибрилляции предсердий антикоагулянтная терапия назначается вне зависимости от количества баллов по шкале CHA₂DS₂VASc.

К патогенетической терапии амилоидоза относятся химиотерапевтические препараты в случае AL амилоидоза, а также несколько препаратов, замедляющих синтез и стабилизирующих транстиретин при ARRT амилоидозе: патисиран, инотерсен, тафамидис и др. В исследовании ATTR-ACT прием тафамидиса ассоциировался с меньшей смертностью у пациентов с транстиретиновой кардиомиопатией [3].

Таким образом, существующие методы диагностики позволяют достоверно диагностировать амилоидоз сердца, а также определить его конкретный вариант. При этом лечение амилоидоза сердца все еще остается трудной задачей, что преимущественно связано с высокой стоимостью терапии, особенно в случае наиболее распространенного транстиретинового амилоидоза.

Источники:
1. Garcia-Pavia P, et al. Eur Heart J. 2021. doi: 10.1093/eurheartj/ehab072.
2. Kittleson MM, et al. Circulation. 2020;142(1):e7-e22.
3. Maurer MS, et al. N Engl J Med. 2018;379(11):1007-1016.

Источник

Изолированный предсердный амилоидоз – состояние проблемы

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида – амилоида. При системном амилоидозе часто поражается сердце, а иногда встречается его изолированное вовлечение. Очень важна ранняя диагностика амилоидоза, учитывая крайне неблагоприятный прогноз при клинически значимом поражении сердца. Диагноз амилоидоза сердца должен быть подтвержден гистологическим исследованием эндомиокарда. В настоящее время современная неинвазивная диагностика амилоидоза сердца основана на проведении эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием и радионуклидных методов исследования. Дополнительно необходимо определять тип моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови и мочи. Лечение амилоидоза сердца включает терапию сердечной недостаточности и подавление синтеза патологических белков-предшественников. Настоящий обзор посвящен особой форме амилоидоза сердца – изолированному предсердному амилоидозу.

Впервые термин «амилоид» был использован в 1831 году немецким ученым М. Шлейденом, который обнаружил аморфное внеклеточное вещество и ошибочно посчитал его крахмалоподобным из-за характерной реакции с йодом [1]. Немецкий патолог Рудольф Вирхов в 1853 г. предложил термин «амилоид» для обозначения вещества, откладывающегося в органах больных «сальной болезнью» (так называли амилоидоз в начале XIX века) при туберкулезе, сифилисе, лепре [2]. В настоящее время установлено, что полисахариды составляют не более 4% от массы амилоида, однако термины «амилоид» и «амилоидоз» закрепились.

Отличительным свойством всех типов амилоида является способность к двойному лучепреломлению в сочетании с дихроизмом, что проявляется свечением в поляризованном свете предварительно окрашенных конго-красным конгофильных амилоидных отложений с изменением красного цвета на яблочно-зеленый (дихроизм) (рис. 1). Окраска тиофлавином Т, позволяющая определить светло-зеленую флюоресценцию, более чувствительна, чем окраска конго-красным, но менее специфична, поэтому для более точной диагностики амилоидоза рекомендуют применять оба этих метода 6.

Рис. 1. Окрашенные конго красным образцы из правого предсердия [12]. Визуализируются участки накопления амилоида разной степени выраженности (флуоресцентная микроскопия)

В настоящее время особое значение придают установлению типа амилоидоза, так как некоторые его формы нуждаются в срочном лечении, а также отличаются в отношении прогноза 6. В то же время, несмотря на достижения в понимании патогенеза и генетических аспектов, вопрос о тактике лечении больных амилоидозом остается нерешенным [7,8].

Типы амилоидоза

Классификация и терминология в отношении амилоидоза не до конца однозначны. С клинической точки зрения различают системные (генерализованные) и локальные формы амилоидоза. Накопление AL-амилоида приводит к развитию первичного амилоидоза, ATTR-амилоида – семейного и старческого (сенильного) амилоидоза, AA-амилоида – вторичного амилоидоза [3]. Наиболее часто встречающиеся типы системного амилоидоза представлены в табл. 1.

ТАБЛИЦА 1. Классификация наиболее распространенных форм амилоидоза

Распространенность AANF-амилоидоз

С. Röcken и соавт. проанализировали 245 образцов ткани предсердий, полученных во время кардиохирургических вмешательств (средний возраст пациентов – 64 года). AANF-амилоидоз был выявлен у 16,3% больных [12]. O. Leone и соавт. исследовали 128 образцов миокарда ушек предсердия (66 – левого и 62 – правого) у 72 пациентов с постоянной или персистирующей фибрилляцией предсердий и 104 образца ушек предсердий у 52 пациентов с синусовым ритмом (контроль). Распространенность AANF-амилоидоза достоверно отличалась между двумя группами и составила 46% у пациентов с фибрилляцией предсердий и 12% в контрольной группе [13]. И, наконец, при прицельном исследовании миокарда предсердий у 100 пациентов в возрасте старше 80 лет AANF-амилоидоз был выявлен в 91% случаев [14]. У 4% пациентов отмечено сочетание ATTR- и AANF-амилоидоза [14]. Накопление амилоида подтверждалось при гистологическом изучении образца, окрашенного конго красным. Типирование амилоида проводилось при иммуногистохимическом исследовании с применением антител к ПНП человека и для дифференциальной диагностики – к человеческому транстиретину и компоненту амилоида Р.

Депозиты амилоидоза были выявлены во всех участках миокарда предсердий, в особенности в интерстиции субэндокардиального слоя и субэндокардиальном миокарде, а также в зонах анатомического расположения путей проведения нервного импульса в предсердиях. Интенсивность накопления в левом предсердии была выше, чем в правом [12,14].

Клиническое значение AANF-амилоидоза

Наличие AANF-амилоидоза в проведенных исследованиях коррелировало с длительностью зубца Р и возрастом. Независимыми предикторами его выявления служили фибрилляция предсердий и ревматические пороки сердца. По данным множественного регрессионного анализа, AANF-амилоидоз был единствен ным, не зависимым от пола и возраста фактором, ассоциированным с наличием фибрилляции предсердий [12]. Распространенность AANF-амилоидоза у пациентов с постоянной и персистирующей формой фибрилляции предсердий выше, чем у больных с синусовым ритмом. Степень накопления амилоидного белка при данной форме амилоидоза коррелировала с длительностью фибрилляции предсердий и женским полом [13]. Клинико-демографическими предикторами AANF-амилоидоза были возраст старше 80 лет, гипертрофия миокарда левого желудочка (толщина задней стенки более 14 мм) и наличие множественных рубцов в миокарде желудочков.

Патогенез

Хроническая сердечная недостаточность является ведущей причиной заболеваемости и смертности в развитых странах [15]. Механическое повреждение и влияние циркулирующих нейрогормонов и цитокинов при сердечной недостаточности приводят к процессу, называемому ремоделированием сердца [16]. Как правило, наблюдают два типа клеточного ответа: гипертрофию, дисфункцию и гибель кардиомиоцитов и повышенное отложение и перестройку внеклеточного вещества, часто ассоциированные с отложением амилоида. Инфильтрация амилоидом приводит к разрушению внеклеточного матрикса и развитию диастолической дисфункции из-за прогрессирующего утолщения и ригидности миокарда [17].

Мозговой натрийуретический пептид (МНУП) играет важную роль в поддержании гемодинамики. Однако связи между развитием AANF-амилоидоза и ухудшением сократительной способности миокарда сердца (фракцией выброса левого желудочка) показано не было. Это позволяет предположить, что процессы, ведущие к повышению уровня МНУП, не обязятельно способствуют отложению амилоида в предсердиях.

Так как распространенность AANF-амилоидоза у людей пожилого и старческого возраста очень высокая, считается, что он является неизбежным проявлением старения организма.

В проведенных недавно исследованиях была показана важная роль фиброза предсердий в развитии фибрилляции предсердий [18,19]. Участки фиброзной ткани создают электрическую неоднородность миокарда и включаются в цикл macro re-entry [18]. У пациентов с фибрилляцией предсердий и выраженным фиброзом предсердий также было показано повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы [20,21]. Именно поэтому предполагается потенциальная эффективность терапии ингибиторов АПФ при фибрилляции предсердий [19,22]. Однако C. Röcken и соавт. выявили значимую обратную зависимость между количеством амилоида и степенью фиброза (рис. 2) [12]. Кроме того, в этом исследовании фиброз не оказывал влияния на частоту фибрилляции предсердий, поэтому авторы выделили группу пациентов, у которых терапия ингибиторами АПФ будет малоэффективной: пациенты с митральными и аортальными пороками или продвинутыми стадиями AANF-амилоидоза. Эти данные согласуются с результатами исследования F. Yo shi hara и соавт. [23], которые продемонстрировали обратную зависимость между уровнем МНУП и распространенностью коллагена в левом предсердии [12]. В любом случае, амилоид вызывает структурные изменения миокарда предсердий, нарушающие сократимость и проводимость кардиомиоцитов, а также токсическое повреждение путем накопления свободных радикалов, перекисного окисления липидов и апоптоза клеток. [24].

Рис. 2. Достоверная обратная корреляция между степенью фиброза (V %) и отдложением амилоида

Хотя AANF-амилоидоза встречается намного чаще AL-амилоидоза, его роль в патогенезе сердечных аритмий у пожилых людей остается не до конца ясной [24].

Изолированный предсердный амилоидоз: причина или следствие?

Вышеуказанные исследования поднимают закономерный вопрос, является ли AANF-амилоидоз причиной фибрилляции предсердий у пожилых людей. Мно го численные регрессионные анализы показали, что возраст, коронарная болезнь сердца, тип проведенной кардиохирургической операции, но не амилоидоз были значимыми предикторами развития фибрилляции предсердий. Присутствие амилоида коррелировало с возрастом пациентов, длительностью волны P и типом кардиохирургической операции. При этом фибрилляция предсердий не являлась значимым фактором риска формирования амилоида. Более того, AANF-амилоидоз встречается намного чаще, чем фибрилляция предсердий: среди восьмидесятилетних пациентов около 10% страдают фибрилляцией предсердий, а частота AANFамилоидоза в этой популяции достигает 90% 25. В исследовании C. Röcken и соавт. [12] было показано, что фибрилляция предсердий ассоциирована с более высоким содержанием амилоида по сравнению с таковым при синусовом ритме. Это свидетельствует о том, что фибрилляция предсердий способствует накоплению амилоида, но не запускает его формирование.

В нескольких исследованиях выявлено значимое повышение уровня МНУП пациентов с фибрилляцией предсердий 30, особенно ее клапанной формой 33. Содержание мРНК МНУП повышено у пациентов с клапанной патологией [34], что еще раз подтверждает предположение о том, что положительная корреляция между AANF-амилоидозом, типом хирургической операции и фибрилляцией предсердий обусловлена повышенным синтезом и секрецией МНУП, усиливающим накопление амилоида. В опытах на животных уровень МНУП повышался после индукции фибрилляции предсердий [35,36]. C. Röcken и соавт. сделали вывод о влиянии возраста и других неясных в настоящее время причин на формирование AANF-амилоидоза [12]. На развитие AANF-амилоидоза оказывают также влияние заболевания сердца (патология митрального клапана, персистирующая фибрилляция предсердий). В 1988 году Н. Hodkinson and А. Pomerance [37] описали связь между сенильным сердечным амилоидозом и фибрилляцией предсердий, однако они не представили информацию о типе амилоидного белка и не анализировали влияние пола и возраста. C. Röcken и соавт. также полагают, что присутствие амилоида предрасполагает к развитию фибрилляции предсердий, которая, в свою очередь, способствует накоплению амилоида в миокарде, что ведет к формированию «порочного круга» [12]. Любопытно, что авторы показали также обратную корреляцию между терапией блокаторами кальциевых каналов и амилоидозом. Точная причина таких взаимосвязей до сих пор не ясна и нуждается в уточнении [12].

Диагностика

Несмотря на сложности в диагностике амилоидоза, особенно на ранних стадиях заболевания, для некоторых типов амилоидоза все же существуют диагностические алгоритмы. Однако ни в одном из проанализированных исследований не была освещена проблема диагностики AANF-амилоидоза, вероятно, ввиду малой его изученности. Во всех ранее проведенных работах AANF-амилоидоз диагностировали путем исследования образцов периоперационных тканей миокарда.

«Золотым» стандартом диагностики амилоидоза сердца является эндомиокардиальная биопсия с гистологическим анализом препарата. Среди неинвазивных методов исследования особое значение имеют эхокардиография, МРТ сердца с гадолинием и радионуклидные методы диагностики. Эхокардиография не имеет высокой ценности на ранних стадиях заболевания, однако позднее позволяет выявить ряд признаков, таких как концентрическое симметричное утолщение стенок обоих желудочков и межжелудочковой перегородки без дилатации и утолщение стенок увеличенных в размерах предсердий, а также зернистую инфильтрацию миокарда [38]

При МРТ сердца снижение интенсивности сигнала от миокарда в сочетании c отсроченным контрастированием сигнала от суб эндокарда после введения гадолиния (из-за наличия амилоидных отложений) позволяет провести дифференциальную диагностику амилоидоза от других кардиомиопатий [39].

Радионуклидная диагностика амилоидоза сердца представляет особый интерес в оценке тяжести заболевания и прогноза [40]. Ряд радиофармпрепаратов обладают способностью накапливаться в амилоиде (99mТс-пирофосфат, mТс-3,3 дифосфоно-1,2-пропанокарбоксиловая кислота) [41,42]. Учитывая важную роль в патогенезе амилоидоза сердца нарушений ритма и проводимости сердца, особое значение имеют исследования миокарда c¹²³I мета-йод-бензил-гуанидином [43,44].

Лечение

Специфическая терапия AANF-амилоидоза не разработана. Более того, ее необходимость остается спорной, учитывая недостаточную изученность AANF-амилоидоза и его роли в формировании фибрилляции предсердий. В будущих исследованиях необходимо уточнить влияние AANF-амилоидоза на стратегии таких вмешательств, как катетерная аблация при фибрилляции предсердий и операция по типу «лабиринт» [19,22].

Заключение

Таким образом, в настоящее время не до конца понятна роль AANF-амилоидоза в формировании нарушений ритма сердца, в том числе фибрилляции предсердий, и сердечной недостаточности, не существует алгоритмов диагностики и лечения этого состояния, что требует дальнейших исследований.

Источник

Амилоидоз сердца ( Амилоидная кардиопатия )

Амилоидоз сердца – это системный диспротеиноз, приводящий к отложению амилоида – специфического белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца. Амилоидоз сердца сопровождается гипертрофией миокарда, нарушением его сократительной способности, развитием хронической недостаточности кровообращения, аритмий, гипотензии, клапанных пороков. Клинический диагноз амилоидоза сердца устанавливается с помощью данных электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии, сцинтиграфии, лабораторного исследования белков сыворотки крови, биопсии тканей. Лечение при амилоидозе сердца направлено на торможение амилоидогенеза (полихимиотерапия) и замедление прогрессирования сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды, витамины).

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Говорить о триггерных факторах амилоидогенеза в большинстве случаев не представляется возможным. При семейном амилоидозе имеет место аутосомно-доминантный тип передачи заболевания. Наследственный амилоидоз сердца чаще встречается у представителей средиземноморской этнической группы.

В большей степени изучен вторичный системный амилоидоз, развитие которого может быть сопряжено с длительным течением:

У пациентов с хронической почечной недостаточностью возможно развитие амилоидоза, ассоциированного с гемодиализом.

Патогенез

При семейной, идиопатической и далеко зашедшей старческой форме амилоидоза поражение сердца встречается у 80-100% пациентов. Чаще всего отложение амилоида происходит в мышечную оболочку сердца, реже – в перикард и эндокард. В миокарде амилоид накапливается между миофибриллами, приводя к сдавлению интрамуральных артерий и артериол.

При амилоидозе сердца миокард уплотняется, становится малорастяжимым («резиновый» миокард); объем полостей сердца обычно изменяется незначительно. Старческий амилоидоз сердца протекает по типу диффузного поражения мышечных волокон, что сопровождается их атрофией; отложение амилоида нередко выявляется в коронарных артериях и аорте. Следствием структурных изменений миокарда являются нарушения систолической и диастолической функции, уменьшение сердечного выброса и признаки сердечной недостаточности.

В случае отложении амилоида в области клапанов развивается клиника клапанного порока сердца; при скоплении фибриллярного белка в пучке Гиса, синусовом и атриовентрикулярном узлах на первый план выходят симптомы блокады проводящей системы сердца.

Классификация

В классификации, разработанной ВОЗ, выделяется 4 стадии амилоидоза сердца с учетом степени вовлечения органа в патологический процесс:

Симптомы амилоидоза сердца

Амилоидная кардиопатия нередко маскируется под клинику ишемической болезни сердца, гипертрофической кардиомиопатии, что затрудняет ее своевременное распознавание. В начальных стадиях развитие амилоидоза сердца происходит исподволь, малосимптомно. Может отмечаться снижение веса, утомляемость, раздражительность, головокружение, отечность.

Резкому ухудшению самочувствия обычно предшествует перенесенное интеркуррентное заболевание, в т. ч. респираторная инфекция, стресс, эмоциональное перенапряжение. В развернутой стадии амилоидоза сердца обращает внимание пониженное артериальное давление с явлениями ортостатической гипотензии; боли в области сердца, носящие стенокардический характер; синкопальные состояния, аритмии. Признаками развивающейся хронической сердечной недостаточности служат одышка, гепатомегалия, отеки. Отличительной особенностью сердечной недостаточности при амилоидозе сердца является ее быстрое прогрессирование и резистентность к терапии сердечными гликозидами.

Довольно часто у пациентов с амилоидозом сердца обнаруживается перикардиальный выпот и асцит. Вследствие амилоидной инфильтрации развивается синдром слабости синусового узла, что сопровождается брадикардией и может привести к внезапной сердечной смерти.

Осложнения

В том случае, если амилоидоз сердца является одним из проявлений системного амилоидоза, у больных может наблюдаться почечная недостаточность, дисфагия, диарея, макроглоссия, кожные геморрагии, периорбитальная пурпура, поражение нервной системы. Для генерализованного амилоидоза типично последовательное присоединение все новых и новых симптомов, создающих пеструю клиническую картину с полиорганными проявлениями.

Диагностика

Отсутствие патогномоничных симптомов затрудняет прижизненную диагностику амилоидоза сердца. Зачастую достоверные данные за амилоидную кардиопатию выявляются только на аутопсии. При аускультации сердца у пациентов с амилоидозом выслушиваются глухость сердечных тонов, систолический шум регургитации на предсердно-желудочковых клапанах.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика амилоидоза сердца проводится с наследственным дистоническим липидозом (болезнью Фабри), микседематозной кардиомиопатией при гипотиреозе, гипертофической кардиомиопатией, идиопатической рестриктивной кардиомиопатией, легочным сердцем, гемохроматозом, стенозом аорты, саркоидозом, гликогенозами.

Лечение амилоидоза сердца

Лечение пациентов с амилоидозом сердца представляет значительные трудности. С целью подавления амилоидогенеза используются различные схемы полихимиотерапии, иммунодепрессивные препараты. В большинстве случаев лечение амилоидоза сердца сводится замедлению прогрессирования сердечной недостаточности. Назначаются симптоматические лекарственные средства – диуретики, сердечные гликозиды, витамины, антикоагулянты.

При СССУ может быть использована имплантация искусственного водителя ритма. В настоящее время в кардиологии для лечения амилоидоза начинают применять трансплантацию пораженных органов, включая сердце. После установления диагноза пациенты с амилоидозом сердца должны находиться под систематическим наблюдением кардиолога, гематолога, невролога, нефролога и др. специалистов.

Прогноз

Своевременная прижизненная диагностика амилоидоза сердца и его эффективное лечение являются сложной проблемой в кардиологической практике. Это связано с достаточно редкой распространенностью патологии, невыраженностью специфических симптомов в клинике заболевания, отсутствием в России специализированных центров, занимающихся проблемами амилоидоза.

Прогноз амилоидоза сердца неблагоприятный: сердечная недостаточность склонна к неуклонному прогрессированию. Гибель больных наступает в среднем через 1,5-2,5 года после появления признаков поражения сердца от сердечной недостаточности либо от внекардиальных осложнений.

Источник

Тип амилоидоза	Частота поражения сердца (%)	Частота клинических проявлений поражения сердца (%)	Тип белка*	Предшественник амилоида	Лечение
Примечание: *первой буквой A обозначают амилоид, следующие за ней буквы указывают на белок-предшественник. AL: амилоид легких цепей; ATTR: транстиретиновый амилоид; AA: амилоид сывороточного протеина А; AANF: амилоид мозгового натрийуретического пептида. Сенильный (старческий) амилоидоз обнаруживается у большинства пациентов после 80 лет, однако лишь у незначительной части приводит к значимой сердечной недостаточности. **Не всегда относят к системной форме амилоидоза. Ig – иммуноглобулины
Первичный	85	33	AL	Igλ, Igk	Химиотерапия, аутотрансплантация стволовых клеток
Семейный	10	25	ATTR	Транстиретин	Трансплантация печени
Вторичный	редко	редко	AA	АpoSAA	Контроль воспаления
Сенильный