Алкогольная миопатия
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Алкогольная миопатия часто сочетается с алкогольной полинейропатией.
Выделяют несколько вариантов алкогольной миопатии.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Код по МКБ-10
Симптомы алкогольной миопатии
Другой причиной развития мышечной слабости при длительном употреблении алкоголя могут быть электролитные нарушения, в частности, гипокалиемии и гипофосфатемия. В связи с этим необходимо определение уровней электролитов и сыворотке крови.
На фоне многодневного тяжёлого запоя может развиться острая некротическая миопатия с миоглобинурией. Появляются выраженные боли в мышцах, асимметричная мышечная слабость, преимущественно в проксимальных отделах конечностей, при пальпации отмечают отёчность, плотность и болезненность мышц ног и нижней части туловища.
[10], [11], [12], [13], [14], [15]
Диагностика алкогольной миопатии
Лабораторная диагностика
Выявляют повышение уровня креатинин фосфокиназы в крови, миоглобинурию.
[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Инструментальные методы
На электронейромиограмме миопатические изменения.
На электрокардиограмме отмечают нарушения ритма и проводимости.
К кому обратиться?
Лечение алкогольной миопатии
Рекомендуют введение тиамина 50 100 мг в день внутримышечно. Кроме того, назначают седативные и обезболивающие препараты. Необходимы сбалансированная диета, отказ от алкоголя, коррекция водно-электролитных нарушений. Некоторым больным необходим гемодиализ. Восстановление занимает несколько месяцев и часто бывает неполным.
Алкогольная миопатия что это
Известны различные клинические синдромы миопатий: Кирнса— Сейра («офтальмоплегия плюс»), MELAS (митохондральная энцефаломиопатия с лактатацидозом и инсультом), MERRF (миоклонус эпилепсия с шероховатыми красными волокнами), болезнь Люфта (гиперметаболизм с повышением чувствительности к температуре внешней среды с сочетанием мышечной слабости с гипертермией, полидипсией, полифагией) и др.
К сожалению, реальная терапия миопатий пока невозможна. Пожалуй, исключением в этом отношении являются синдромы нарушения обмена карнитина, обеспечивающего транспорт жирных кислот с длинной цепью на митохондриях для их окисления.
Миопатия начинается в детстве и характеризуется снижением уровня карнитина в плазме крови, печени и мышцах (генерализованная форма) либо только в мышцах (мышечная форма). Прогрессирующая мышечная слабость сочетается с периодическими приступами метаболического ацидоза, гипогликемией, рвотой; имеют место гепатомегалия, энцефалопатия. При мышечной форме страдают мышцы фасциоцервикального региона. Своеобразный фенотип: маленький рост, худосочность, поясничный лордоз. Лечение: большие дозы преднизоло-на и ежесуточные приемы нескольких граммов карнитина. При обеих формах заболевания может существенно улучшаться состояние больных.
Метаболические приобретение миопатии, связанные с интоксикацией
Наиболее клинически значимой является алкогольная миопатия. Заболевание часто развивается остро, под-остро и хронически.
Острая форма алкогольной миопатии обусловлена тяжелым запоем. Характерно сочетание мышечной слабости проксимальных отделов рук, иногда ног, мимических и бульбарных мышц с болезненностью мышц голени, бедер, ягодиц. Эти признаки часто сочетаются с другими проявлениями алкогольного поражения — почек, вплоть до почечной недостаточности, и кардиомиопатии. ЭМГ подтверждает миопатическии характер поражений, хотя возможны и потенциалы фибрилляций. Уровень креатинфосфокиназы в крови увеличен.
Подострая форма алкогольной миопатии развивается в течение 3—5— 7 дней и имеет гипокалиемический генез. В дебюте отмечаются желудочно-кишечные расстройства (рвота, понос). Мышечная слабость проявляется главным образом в проксимальных отделах. Креатинфосфокиназа также повышена. Следует иметь в виду, что при сопутствующей почечной недостаточности может наблюдаться гиперка-лиемия. Гипокалиемические формы хорошо купируются повторным введением калия — внутрь и внутривенно.
Хроническая форма алкогольной миопатии развивается медленно — в течение недель и месяцев, характеризуется проксимальным распределением слабости и атрофии, поражением преимущественно ног.
Лечение алкогольной миопатии должно предусматривать категорический отказ от алкоголя и включать симптоматическую терапию (препараты анаболического действия, антиоксиданты и др.).
Алкогольная миопатия
Алкогольная миопатия — это острое или хроническое поражение мышц, вызванное длительной интоксикацией этанолом и другими токсическими компонентами алкоголя. Риск развития болезни повышается при белково-энергетическом дефиците, сопутствующей почечной патологии. Основные симптомы: внезапная или постепенно нарастающая слабость проксимальной мускулатуры конечностей, миалгии, отечность пораженных мышц. Для диагностики необходимы результаты ЭМГ, биопсии, биохимических исследований крови. Лечение предполагает отказ от спиртных напитков, назначение витаминов, электролитов, общеукрепляющих препаратов.
МКБ-10
Общие сведения
Впервые симптомы мышечной слабости у алкозависимых с большим стажем установлены американским доктором Дж. Джексоном в 1822 г., а более детальное описание проблемы сделано русским психиатром С.С. Корсаковым в 1887 г. По современным данным, алкогольная миопатия встречается у 40-60% людей, злоупотребляющих спиртным, является одним из наиболее распространенных повреждений мышечной ткани. Несмотря на это, проблема пока мало изучена, ее патогенетические механизмы не до конца выяснены, что вызывает у неврологов сложности при постановке диагноза, подборе эффективной терапии.
Причины
Алкогольная миопатия признана многофакториальным заболеванием, механизм ее возникновения сложен. Основной причиной повреждения мускулатуры является длительное (дольше 5-10 лет) злоупотребление большими дозами спиртного. Наивысшая вероятность формирования симптомов патологии у людей, которые ежедневно принимают более 100 мл в пересчете на чистый этанол. К предрасполагающим факторам относятся следующие:
Патогенез
При употреблении алкоголя в мышцах замедляется синтез белка вследствие снижения содержания факторов инициации и трансляции. Кроме того, этанол нейтрализует анаболический эффект некоторых факторов роста, нарушает функционирование внутриклеточных сигнальных путей в скелетной мускулатуре. У некоторых больных, страдающих алкогольной зависимостью, повреждение мышц обусловлено формированием нечувствительности клеточных рецепторов к ростовым гормонам.
При остром отравлении алкоголем наблюдается денервационная спонтанная активность – фибрилляции, уменьшение амплитуды потенциалов действия двигательных единиц (ПДДЕ). При морфологической диагностике визуализируется гибель мускульных волокон (рабдомиолиз). Как следствие, в крови накапливается большое количество продуктов распада, что создает повышенную нагрузку на почки, может стать причиной острой почечной недостаточности.
Мышечные волокна делятся на 2 типа в зависимости от содержания изоформ сократительного белка миозина. При хронической алкогольной миопатии в исследованиях выявляется поражение волокон второго типа (быстрые гликолитические, окислительно-гликолитические) при относительной интактности миофибрилл первого типа. Однако атрофические изменения редко сопровождаются воспалением или некрозом, что отличает патологию от острой формы.
Классификация
Алкогольная миопатия на сегодня является отдельной нозологической единицей, которой зачастую сопутствует алкогольная полинейропатия. С учетом причины, скорости развития заболевания и интенсивности симптоматики в современной неврологии выделяют 4 варианта патологии:
Симптомы алкогольной миопатии
При остром варианте появляется внезапная слабость в проксимальных мышцах верхних и нижних конечностей (мышцы плеч, бедер). При некротическом варианте заболевания пациента беспокоит резкая мышечная боль, пораженные зоны отечны. Гипокалиемическая форма также манифестирует мышечной слабостью, однако при ней отсутствуют симптомы болезненности и отечности скелетной мускулатуры.
Хроническая форма поражения мышц при алкоголизме проявляется постепенным снижением мышечной силы в проксимальной части конечностей. Симптомы болезни включают нарушения во время ходьбы («утиная походка», усиленный поясничный лордоз), ухудшение координации движений, снижение работоспособности. Со временем у больных формируются контрактуры суставов, движения в конечностях резко ограничены.
При распространении процесса на мышцы лица возникают специфические симптомы: обеднение мимики, неспособность улыбнуться или вытянуть губы трубочкой, невозможность нахмурить брови. Поражение круговой мышцы рта вызывает затруднения при произношении слов, нечеткую дикцию. Изредка отмечаются проблемы с глотанием в связи с миопатическим парезом гортани.
Осложнения
В случае хронической алкоголизации, постоянном наращивании потребляемых доз этанола состояние имеет прогредиентный характер. Объем мускулатуры снижается на 30% и более. При этом симптомы могут регрессировать только при острых формах болезни, а хроническое поражение является необратимым. При детальном морфологическом изучении установлено, что даже спустя 5 лет после отказа от алкоголя сохраняются миопатические нарушения.
В 15-35% случаев алкогольная миопатия осложняется кардиомиопатией, которая проявляется сердечными аритмиями, недостаточностью кровообращения, ишемической болезнью сердца. При отсутствии лечения из-за низкого притока крови нарастают симптомы хронической гипоксии, нарушается работа всех внутренних органов. На запущенной стадии возникают сочетанные поражения нервной, сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем, нередко заканчивающиеся смертью.
Диагностика
Обследование пациентов с жалобами на мышечную слабость проводится врачом-неврологом, к оценке симптомов могут подключаться нарколог, психиатр, кардиолог. При клиническом осмотре выявляется снижение силы и тонуса мышц, асимметрия рефлексов, возможны сенсорные расстройства. Чтобы подтвердить диагноз алкогольной миопатии требуются следующие диагностические методы:
Лечение алкогольной миопатии
Консервативная терапия
Основу лечения любой формы миопатии составляет отказ больного от приема алкоголя, а также выведение остатков этанола и его токсинов из организма. Это позволяет предупредить прогрессирование расстройств. Дальнейшее лечение подбирается невропатологом дифференцированно, учитывая симптомы, клиническую форму, степень тяжести заболевания. Стандартные схемы терапии:
Когда исчезают острые симптомы патологии, решается вопрос о способе коррекции алкогольной зависимости, лечение которой необходимо для предупреждения осложнений. Пациентам требуется длительная работа с психиатрами-наркологами, психологами, аддиктологами. Терапия проводится на территории закрытых наркологических центров либо в амбулаторных условиях.
Экспериментальное лечение
Ученые работают над созданием новых лекарств для устранения симптомов алкогольной миопатии, которые основаны на коррекции нарушений белкового синтеза. В экспериментальных исследованиях доказана роль лейциносодержащих аминокислотных смесей для восстановления азотистого баланса. Ученым удавалось ускорить рост быстрых мышечных волокон, которые первыми страдают при алкогольной интоксикации.
Прогноз и профилактика
Прогноз определяется тяжестью поражения мышц, алкогольным стажем, наличием сопутствующих соматических патологий. У 50% больных с острой миопатией симптомы регрессируют, но остальные случаи завершаются необратимыми некрозами либо смертью от недостаточности почек. Хроническую миопатию можно стабилизировать при отказе от спиртного, однако полное излечение невозможно. Превентивные меры сводятся к профилактике алкоголизма.
Алкогольная миопатия: вопросы патогенеза и подходы к лечению
По данным Всемирной организации здравоохранения, злоупотребление алкоголем является третьей по частоте (после сердечно-сосудистых и онкологических заболеваний) причиной смертности в современном мире. Лица, злоупотребляющие спиртными напитками, живут в среднем на 15–20 лет меньше, чем люди непьющие. Серьезное положение в связи с чрезмерным потреблением алкоголя сложилось и в Российской Федерации, где за последние полвека уровень потребления спиртных напитков вырос в несколько раз.
Принято считать, что хроническая алкогольная интоксикация является причиной развития алкогольной болезни, рассматриваемой как совокупность психических, неврологических и висцеральных расстройств, развивающихся вследствие злоупотребления алкоголем. Алкогольная болезнь – заболевание, при котором длительная интоксикация этанолом приводит к возникновению характерных структурных изменений в органах и системах организма, проявляющихся соответствующей клинической симптоматикой [1]. Для нее характерен полиморфизм поражения как центральной, так и периферической нервной системы, причем поражение скелетных мышц является, с одной стороны, одной из наиболее частых, а с другой – наименее изученной проблемой. По данным V.R. Preedy и соавт., поражение скелетных мышц отмечается у 40–60% пациентов, злоупотребляющих алкоголем [2].
Первое описание мышечной слабости, развившейся на фоне длительного приема алкоголя, принадлежит J. Jackson и относится к 1822 г. [3]. В 1887 г. С.С. Корсаков защитил докторскую диссертацию «Об алкогольном параличе» [4]. Более активно данную проблему стали изучать во второй половине XX в. Долгое время считалось, что развитие мышечной слабости связано с денервационными изменениями мышц вследствие алкогольной полиневропатии. Однако проведенное в 1986 г. морфологическое исследование биоптатов мышечной ткани у больных с клиническими проявлениями алкогольной миопатии показало отсутствие в них изменений, характерных для денервации, в виде «феномена группировки» мышечных волокон [5].
В настоящее время алкогольную миопатию рассматривают как самостоятельную нозологическую форму, которая может сочетаться с алкогольной полиневропатией. В целом алкогольная миопатия развивается независимо от других проявлений алкогольной болезни, таких как поражение печени, сердечной мышцы, синдром мальабсорбции [6]. В МКБ-10 ей выделена отдельная рубрика, однако единых диагностических критериев не разработано.
В рамках алкогольной болезни выделяют несколько основных форм поражения мышечной ткани: острую, хроническую алкогольную миопатию, алкогольную кардиомиопатию. Ряд авторов в качестве отдельной клинической формы выделяют также асимптомную алкогольную миопатию [7].
Острая алкогольная миопатия встречается в 1–5% случаев, развивается, как правило, после тяжелого запоя и проявляется слабостью преимущественно проксимальных групп мышц, сопровождающейся резкой болезненностью и отеком пораженных мышц, значительным повышением уровня креатинкиназы в плазме крови, миоглобинурией. Данные игольчатой миографии указывают на наличие денервационной спонтанной активности в виде потенциалов фибрилляций и уменьшение амплитуды и длительности потенциалов действия двигательных единиц (ПДДЕ). При морфологическом исследовании выявляется некроз различных типов мышечных волокон (рабдомиолиз), что послужило основанием для определения этой клинической формы алкогольной миопатии как острой некротизирующей миопатии с высоким риском развития острой почечной недостаточности [8]. Лечение этой формы должно проводиться в отделении интенсивной терапии и включать назначение витаминов группы В, поддержание электролитного баланса, контроль диуреза. В случае развития острой почечной недостаточности показано проведение гемодиализа. При благоприятных условиях процесс восстановления занимает несколько недель или месяцев, однако более половины случаев заканчиваются летально вследствие присоединившейся острой почечной недостаточности.
К острым алкогольным миопатиям относят также острую гипокалиемическую миопатию, характеризующуюся генерализованной мышечной слабостью и отсутствием болезненности и отечности пораженных мышц [9]. Уровень креатинкиназы в этих случаях также значительно повышен. Содержание калия в плазме крови снижено и находится в пределах 1,4–2,1 ммоль/л (норма – 3,6–6,3 ммоль/л). При морфологическом исследовании может определяться некроз отдельных мышечных волокон и изменения структуры вакуолей. Лечение этой формы включает внутривенное введение хлорида калия в течение нескольких дней с последующим переходом на пероральный прием препарата под контролем уровня калия в крови и моче. Регресс симптоматики, как правило, отмечается в течение 1–2 недель.
Для асимптомной алкогольной миопатии характерно повышение уровня креатинкиназы в крови пациентов, злоупотребляющих алкоголем, при отсутствии жалоб и клинических проявлений мышечной слабости. Биопсия мышц с последующим морфометрическим и иммуногистохимическим исследованием больным этой группы не проводилась. Других заболеваний, сопровождающихся повышением креатинкиназы в крови, у пациентов не выявлено. Тем не менее нельзя исключить, что асимптомное повышение креатинкиназы является субклинической формой острой некротизирующей или гипокалиемической алкогольной миопатии [10].
Отдельную группу в рамках алкогольной миопатии составляют пациенты с алкогольной кардиомиопатией, проявляющейся снижением сократительной функции миокарда, снижением сердечного выброса, нарушениями ритма сердечных сокращений [11]. Частота алкогольной кардиомиопатии составляет 15–35%. В настоящее время алкоголизм считают наиболее частой причиной поражения сердечной мышцы неишемического генеза [12].
Самой распространенной и наименее изученной является хроническая алкогольная миопатия. По данным F. Martin и M.E. Reily (табл. 1), ее распространенность составляет 2000 случаев на 100 тыс. населения, что значительно превышает распространенность наследственных и некоторых метаболических миопатий [13, 14].
Данная форма считается наиболее вероятной причиной развития проксимальных парезов у пациентов, злоупотребляющих алкоголем. Клинические проявления хронической алкогольной миопатии в виде проксимальной мышечной слабости и связанных с ней нарушений походки не сопровождаются повышением уровня креатинфосфокиназы в плазме крови и характерными для первично-мышечного уровня поражения изменениями электромиограммы (ЭМГ), что отличает ее от острой алкогольной миопатии и других форм метаболических и прогрессирующих миодистрофий. В настоящее время установлено, что уровень креатинфосфокиназы и миопатический ЭМГ-паттерн не являются специфичными для какого-либо первично-мышечного заболевания, а лишь отражают выраженность деструктивных процессов в мышечной ткани.
«Золотым стандартом» в диагностике хронической алкогольной миопатии считают проведение биопсии проксимальных мышц с последующим иммуногистохимическим и морфометрическим исследованием с целью типирования различных изоформ тяжелых цепей миозина в мышечных волокнах и оценки площади их поперечного сечения [2].
Мышечные волокна разделяют на два типа в зависимости от того, какие изоформы тяжелых цепей сократительного белка миозина в них синтезируются. Преобладание того или иного типа изоформ тяжелых цепей миозина определяет скорость, силу мышечного сокращения и метаболический тип его энергетического обеспечения. Наличие атрофического процесса подтверждается с помощью измерения площади мышечных волокон различных типов и сравнения полученных результатов с результатами аналогичных измерений в группе контроля (здоровые добровольцы). Большинство исследований показало, что у лиц с хронической алкогольной миопатией определяется преимущественное уменьшение размеров мышечных волокон II типа (быстрые гликолитические и окислительно-гликолитические волокна), в то время как волокна I типа остаются относительно интактными (рис. 1) [15, 16]. Для хронической алкогольной миопатии также характерно то, что атрофические изменения мышечных волокон не сопровождаются некрозом и явлениями воспалительной инфильтрации.
Патогенетические механизмы развития хронической алкогольной миопатии остаются до конца не изученными. Предполагается, что в основе атрофического процесса в скелетной мышце лежит дисбаланс синтеза и распада структурных белков. Результаты исследований показали, что при хронической алкогольной миопатии определяющим является снижение синтеза белка, в то время как протеолитическая активность остается практически неизменной, в отличие от других метаболических миопатий, при которых преобладают процессы протеолиза [17]. Высказываются предположения, что этанол, не усиливая в целом протеолиз, может оказывать избирательное повреждающее воздействие на сократительные белки скелетных мышц, например на миозин [18].
К основным регуляторам синтеза белка в мышце относят соматотропный гормон, инсулиноподобный фактор роста – I (IGF-I) и его основной связывающий белок. IGF-I – важный системный регулятор анаболических процессов в мышце. Более 95% IGF-I синтезируется гепатоцитами. Основным фактором, регулирующим его продукцию, является гормон роста. В экспериментальных работах показано, что хроническое потребление алкоголя снижает уровень циркулирующего в крови IGF-I, в основном из-за снижения скорости синтеза и секреции его печенью [19, 20].
Cнижение содержания IGF-I в системном кровотоке может вызывать атрофический процесс, который наблюдается при хронической алкогольной миопатии. В пользу этой гипотезы свидетельствует и то, что введение алкоголизированным грызунам IGF-I в комплексе с его основным связывающим белком приводило к нормализации концентрации IGF-I в плазме крови [21, 22]. Получены результаты, свидетельствующие об уменьшении числа ядер мышечных волокон и их предшественников у лиц с хронической алкогольной интоксикацией, что также может быть одним из проявлений атрофического процесса [23]. Обсуждается роль апоптоза в повреждении скелетных мышц на фоне хронического алкоголизма [24].
В случае длительной алкоголизации заболевание носит прогредиентный характер с постепенным вовлечением в патологический процесс различных групп скелетных мышц, сопровождающийся прогрессирующим снижением мышечной массы (до 30%). Ранее считалось, что даже при длительном ежедневном употреблении алкоголя (5–10 лет) его отмена приводит к регрессу клинических проявлений алкогольной миопатии. Однако детальное морфологическое исследование пораженных мышц показало, что в случаях тяжелой хронической алкогольной миопатии даже через 5 лет после отмены алкоголя не происходит регресса клинических и морфологических признаков заболевания [25].
Тактика лечения хронической алкогольной миопатии в настоящее время не разработана. Это связано с отсутствием единой теории патогенеза данного заболевания. Основу лечения составляют полный отказ от приема алкоголя и восстановление полноценного сбалансированного питания.
Учитывая, что основным механизмом возникновения хронической алкогольной миопатии считают процессы нарушения белкового синтеза, проводятся экспериментальные работы, направленные на изучение возможных путей коррекции данного состояния. В частности, в эксперименте с лабораторными животными показана роль лейцинсодержащей аминокислотной смеси в качестве возможного корректора нарушения синтеза белка. Применение ее в период восстановления у предварительно алкоголизированных крыс позволило ускорить процессы увеличения размеров быстрых мышечных волокон, которые в первую очередь страдают при хронической интоксикации. Так, в группе животных, получавших лейцинсодержащую аминокислотную смесь, увеличение площади поперечного сечения быстрых мышечных волокон было в 1,7 раза больше, чем в группе грызунов, получавших только корм и воду (рис. 2) [23].
В дальнейшем возможно изучение эффекта лейцина в отношении восстановления атрофированных мышечных волокон у пациентов с хронической алкогольной миопатией. При положительном результате это позволит включать лейцинсодержащие аминокислотные смеси в схему лечения хронической алкогольной миопатии.
Ряд исследований посвящены изучению роли антиоксидантов в качестве возможных корректоров атрофического процесса. Так, проведенное в Великобритании клиническое исследование показало снижение содержания альфа-токоферола в крови при хроническом алкоголизме, что свидетельствовало о несостоятельности эндогенной антиоксидантной системы [29]. С учетом полученных данных возможно применение антиоксидантов в лечении хронической алкогольной миопатии, в частности препаратов альфа-липоевой кислоты (альфа-ЛК).
Согласно современным представлениям, альфа-ЛК (тиоктовая кислота, витамин N) рассматривается как витаминоподобное вещество, биологическая роль которого определяется его участием в окислительном декарбоксилировании пировиноградной и других альфа-кетокислот. Наличие тиоловых (сульфгидрильных) групп в молекуле альфа-ЛК придает ей свойства антиоксиданта.