Расшифровка анализа на белковые фракции
Нормальные показатели протеиновых фракций в крови в большей степени касаются соотношения их количества, чем общей массовой части белков. Однако сокращение общего количества белка в крови также может быть диагностическим признаком различных болезней.
Допустимые нормы меняются в зависимости от возраста и пола. Таблица, приведенная ниже, демонстрирует референсные значения для приблизительной оценки полученных результатов у взрослых.
| Фракция | Референсная норма (г/л) в зависимости от пола и возраста | ||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| До 21 | 22-34 | 35-59 | 60-74 | Более 75 | |||||
| Муж. | Жен. | Муж. | Жен. | Муж. | Жен. | Муж. | Жен. | ||
| Альбумины | 57-3-58,5 | 30,9-49,5 | 58,3-68,1 | 55-57,4 | 55,1-57,5 | 51,2-56,8 | 53-56 | 49,9-61,7 | 48,8-54,6 |
| Альфа-1 | 5,2-5,5 | 1,7-3,7 | 3,9-4,7 | 4,6-5,6 | 4,1-5,1 | 5,3-6,3 | 5,3-6,1 | 3-5,4 | 4,5-6,6 |
| Альфа-2 | 6,1-7,5 | 4,8-9,7 | 6,7-7,9 | 7,7-8,9 | 7,5-8,7 | 7,4-10,4 | 9-10,6 | 5,6-11 | 8-11 |
| Бета | 8,2-10,6 | 4,4-9,1 | 9,4-10,6 | 12,6-14,2 | 141,3-12,7 | 11,2-13,6 | 11,6-13,6 | 11,1-12,7 | 11,5-14,1 |
| Гамма | 20,3-20,5 | 6-12,7 | 16,5-19,3 | 14,9-18,9 | 17,9-20 | 16,3-19,7 | 16,7-18,1 | 19,8-20,6 | 18,8-20,5 |
Но следует помнить, что интерпретацией результатов исследований должны заниматься исключительно профессионалы. Нормальные, хорошие показатели в конкретном случае могут отличаться от приведенных в таблице в ту или иную сторону в зависимости от клинической картины и конституции обследуемого индивидуума.
Что такое глобулин?
Глобулин — это белок крови, важный для регуляции работы наших организмов. Зачем нужны глобулины?
Количество глобулинов может отклоняться от нормы в таких случаях:
Количество глобулинов регулируют половые гормоны: эстрогены повышают их уровень, андрогены — понижают. Соответственно, у женщин глобулины крови содержатся в большем количестве, чем у мужчин.
Глобулин, связывающий половые гормоны
ГСПГ связывает прогестерон, эстрадиол, тестостерон, андростендион, 5-дигидротестостерон. Когда уменьшается количество ГСПГ, повышается концентрация активных (свободных, несвязанных) гормонов. При увеличенном количестве несвязанных половых гормонов может наблюдаться нерегулярный менструальный цикл и рост волос на лице (у женщин), увеличение молочных желез (у мужчин) и другие эффекты.
Если вы подозреваете, что у вас глобулин повышен или понижен, посоветуйтесь с врачом. Он выпишет направление на анализ ГСПГ. Женщины могут сдавать его в любой день менструального цикла.
ГСПГ: норма
У женщин репродуктивного возрастаглобулин, связывающий половые гормоны, должен быть в концентрации 26,1–110,0 нмоль/л.
У женщин в период постменопаузы— 14,1–68,9 нмоль/л.
У мужчин их уровень должен быть в пределах 14,5–48,4 нмоль/л.
Глобулин повышен — возможные причины:
Пониженному уровню ГСПГ способствуют:
Глобулины — группа белков, включающая несколько подгрупп: альфа-1, альфа-2, бета и гамма. Их количество колеблется во время заболеваний.
Фракции (группы) глобулинов
Острые воспалительные процессы
Острые вирусные и бактериальные заболевания, инфаркт миокарда, ранние стадии пневмонии, острые полиартриты, туберкулез (экссудативный)
Хронические воспалительные процессы
Холецистит, пиелит, цистит, поздние стадии пневмонии, хронические туберкулез и эндокардит
Нарушения функции почек
Нефрит, токсикоз во время беременности, туберкулез (терминальные стадии), нефросклероз, нефрит, кахексия
Опухоли в различных органах с метастазами
Отравления печени, гепатит, лейкемия, онкология лимфатического и кроветворного аппарата, дерматоз, полиартрит (некоторые формы)
Тяжелые формы туберкулеза, хронический полиартрит и коллагеноз, цирроз печени
Рак желчевыводящих путей и головки поджелудочной железы, а также обтурационная желтуха
↑ — означает, что концентрация растет
↓—означает, что концентрация снижается
Альфа-глобулины
Альфа-глобулины подразделяют на две категории: альфа-1-глобулины и альфа-2-глобулины.
Норма альфа-1-глобулинов составляет 3–6%, или 1–3 г/л.
Среди альфа-1-глобулинов выделяют:
Эти вещества также называют белками острой фазы: они вырабатываются в увеличенных количествах при различных повреждениях органов (химических или физических), при вирусных и бактериальных инфекциях. Они останавливают дальнейшее повреждение тканей и не дают размножаться патогенным микроорганизмам.
Уровень альфа-1-глобулинов повышается при:
Понижается уровень альфа-1-глобулинов, когда нарушена работа:
Их концентрация в норме составляет от 9 до 15% (6–10 г/л).
Среди альфа-2-глобулинов выделяют:
Среди веществ данной группы есть белки острой фазы, а также транспортные белки.
Количество альфа-2-глобулинов увеличивается при:
Концентрация альфа-2-глобулинов может быть понижена при:
Бета-глобулины
При достаточном уровне бета-глобулинов их концентрация должна быть в пределах 8–18% (7–11 г/л).
В категории бета-глобулинов различают:
Большинство бета-глобулинов — это транспортные белки.
Пониженный уровень бета-глобулинов — причины:
Гамма-глобулины
Если организм правильно функционирует и выделяет гамма-глобулины, норма их должна быть в пределах 15–25% (8–16 г/л). К этой группе белков относят защитные белки — иммуноглобулины (Ig). Часто их называют антителами. Среди них различают:
Среди иммуноглобулинов выделяют также группу криоглобулинов. Эти белки растворяются при нагревании и выпадают в осадок при охлаждении сыворотки крови. У здоровых людей их нет. Чаще всего они появляются при ревматическом артрите и миеломной болезни, вирусных гепатитах В и С, аутоиммунных и прочих заболеваниях.
Повышенное содержание гамма-глобулинов называется гипергаммаглобулинемия. Наблюдается при усилении иммунных процессов. Причинами, по которым гамма-глобулины повышаются, могут быть:
Гамма-глобулины могут находиться в низкой концентрации при:
Если человек переболел определенным заболеванием, то из его крови можно извлечь антитела к данной болезни — гамма-глобулины. Кроме этого, их можно получать из крови животных. Для этого животным (чаще всего лошадям) предварительно вводят специальную вакцину.
Для профилактики и лечения рекомендуют вводить гамма-глобулины сразу после контакта с зараженным больным или на ранних стадиях заболевания. Особенно это эффективно в первые два дня болезни.
Когда у человека в крови есть гамма-глобулины, болезнь проходит быстрее и снижается вероятность осложнений. На сегодняшний день выделены гамма-глобулины против гриппа, дизентерии, инфекционного гепатита, клещевого энцефалита, коклюша, кори, краснухи, оспы, свинки, сибирской язвы и скарлатины.
Гамма-глобулины матери в первые полгода жизни ребенка защищают его от заболеваний.
Белковые фракции, общий белок
Что такое белковые фракции (Serum Protein Electrophoresis, SPE)?
Общий белок сыворотки крови состоит из смеси белков с разной структурой и функциями. Разделение на фракции основано на разной подвижности белков под действием электрического поля. Обычно методом электрофореза выделяют несколько стандартных фракций:
Фракция альбуминов в норме составляет 40-60% от общего количества белка. Альбумин – основной белок плазмы крови. Альбумин плазмы быстро обновляется. В течение суток синтезируется и распадается 10-16 г белка этой фракции. Синтез альбумина происходит в печени, зависит от доступа аминокислот и, следовательно, скорость синтеза снижается в период белковой недостаточности.
Основные функции альбумина:
поддержание коллоидно-осмотического (онкотического) давления плазмы и объема циркулирующей крови;
транспортная функция: связываясь с билирубином, холестерином, желчными кислотами, ионами металлов (в частности с кальцием), гормонами (тироксином, трийодтиронином, кортизолом, альдостероном), свободными жирными кислотами и лекарствами, поступающими в организм извне (антибиотиками, салицилатами). Таким образом альбумин участвует в минеральном, пигментном, гормональном и некоторых других видах обмена, регулируя содержание свободных (не связанных с белком фракций) биологически важных веществ, обладающих более высокой активностью. Благодаря этой функции, альбумин играет значительную роль в осуществлении процессов детоксикации организма.
Фракция альфа1-глобулина включает в себя острофазные белки:
К глобулинам относятся транспортные белки:
Фракция альфа2-глобулинов преимущественно включает острофазные белки:
Альфа-липопротеиды участвуют в транспорте липидов.
Фракция бета-глобулинов содержит:
Фракция гамма-глобулинов состоит из:
Показания к назначению анализа:
Когда значения повышены?
Альбумин:
Фракция альфа1- глобулина(повышение альфа1-антитрипсина):
Фракция альфа2-глобулина:
повышение гаптоглобина (воспаление, злокачественные опухоли, некроз тканей).
Фракция бета-глобулина:
Фракция гамма-глобулина:
Когда значения понижены?
Альбумин:
Фракция альфа1- глобулина(повышение альфа1-антитрипсина):
Фракция альфа2-глобулина:
Фракция гамма-глобулина:
Белковые фракции
Синонимы: Белковые фракции, Протеинограмма, Serum Protein Electrophoresis, SPE, SPEP
Научный редактор: М. Меркушева, ПСПбГМУ им. акад. Павлова, лечебное дело.
Октябрь, 2018.
Общие сведения
Одним из основных компонентов крови является белок, который состоит из фракций (альбумина и нескольких видов глобулинов), образующих определенную формулу количественного и структурного соотношения. При воспалительных (острых и хронических) процессах, а также при онкологических патологиях формула белковых фракций нарушается, что позволяет оценить физиологическое состояние организма и диагностировать ряд серьезных заболеваний.
Под действием электрического поля (на практике применяется электрофорез) белок разделяется на 5-6 фракций, которые отличаются по местоположению, подвижности, структуре и доле в общей белковой массе.
Другие фракции представляют собой глобулины:
Альфа-1
К ним относятся белки острой фазы (быстрого реагирования):
Альфа-2
Также включают белки острой фазы:
Бета
К этой группе относят белки:
Гамма
Фракция включает важнейшие белки иммуноглобулины разных классов (IgА, IgМ, IgЕ, IgG), которые являются антителами и отвечают за местный и общий иммунитет организма.
В результате развития острых или обострения хронических воспалительных заболеваний соотношение белковых фракций изменяется. Уменьшение количества того или иного вида белка может наблюдаться при иммунодефицитах, которые свидетельствуют о серьезных процессах в организме (аутоиммунные заболевания, ВИЧ, онкология и т.д.). Избыток зачастую свидетельствует о моноклональной гаммапатии (производство аномальных типов иммуноглобулинов). К последствиям гаммапатии можно отнести множественную миелому (рак плазматических клеток), макроглобулинемию Вальденстрема (опухоль костного мозга) и т.д. Также может возникнуть поликлональная гаммапатия (секреция аномального количества иммуноглобулинов). Результатом являются инфекционные болезни, аутоиммунные патологии, заболевания печени (например, вирусные гепатиты) и другие хронические процессы.
Показания к анализу
Исследование белковых фракций позволяет диагностировать синдром иммунодефицита, онкологические и аутоиммунные процессы.
Также врач может назначить протеинограмму в следующих случаях:
Исследование белковых фракций в крови (протеинограмма) выявляют концентрацию общего белка, количественное соотношение альбуминов и глобулинов.
Нормы для общего белка
| Возраст пациента | Общий белок, г/л |
| До 6 месяцев | 44 – 76 |
| До 1 года | 51 – 72 |
| До 3 лет | 56 – 75 |
| До 18 лет | 60 – 80 |
| Старше 18 лет | 64 – 83 |
Нормы для белковых фракций
Референсный диапазон, используемый в лаборатории Инвитро 1 :
Нормы для белковых фракций в лаборатории Хеликс 1 :
Справочник Л.А.Даниловой, 2014 2 :
Отклонения от нормы
Факторы влияния на результат
Расшифровку результата анализа на белковые фракции может проводить врач-гематолог, а также онколог, терапевт, хирург и т.д.
Подготовка
Биоматериал для исследования – сыворотка венозной крови.
Метод забора – венепункция локтевой вены.
Время забора крови – утренние часы (до 11.00).
Обязательное требование – процедура проводится строго натощак!
Дополнительные требования к подготовке
За 3 дня до теста нельзя менять меню и режим питания (запрещены диеты, голодания, посты, переход на вегетарианство и т.д.);
Накануне венепункции исключить из рациона жирные, копченые и острые продукты, жареные блюда, алкоголь и энергетики;
В день анализа можно пить только воду без газа;
За 1-3 часа до забора крови не рекомендуется курить.
Важно! Лечащему врачу необходимо заранее сообщить о текущем или недавно законченном приеме каких-либо лекарственных препаратов, витаминов, биологически активных добавок (с указанием их названия, дозировок, продолжительности лечения).
Важно! Все материалы носят справочный характер и ни в коей мере не являются альтернативой очной консультации специалиста.
Этот сайт использует cookie-файлы для идентификации посетителей сайта: Google analytics, Yandex metrika, Google Adsense. Если для вас это неприемлемо, пожалуйста, откройте эту страницу в анонимном режиме.
Дефицит альфа-1-антитрипсина у взрослых
Общая информация
Краткое описание
Российское респираторное общество
Клинические рекомендации
Дефицит альфа-1-антитрипсина у взрослых
Дефицит альфа-1-антитрипсина (А1АТ) – генетически детерминированное заболевание, вызванное недостаточностью А1АТ в сыворотке крови и проявляющееся в виде хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), эмфиземы легких, поражения печени и сосудов.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Среди аллелей с нарушением функции А1АТ наиболее подробно изучена Pittsburgh мутация, при которой концентрация А1АТ не отличается от нормы, однако его свойства близки к антитромбину, что приводит к нарушению свертыванию крови во второй фазе и повышает риск геморрагического шока и смерти при воспалительных процессах или травмах [17].
Полимеры А1АТ Z-типа, образующиеся непосредственно в легком, также обладают провоспалительными свойствами: оказывают хемотаксическое действие в отношении нейтрофилов, стимулируют их адгезию и выход миелопероксидазы.
Важную роль в повреждении легкого при дефиците А1АТ играет курение. Сигаретный дым может дополнительно усиливать полимеризацию молекул А1АТ, нарушать синтез эластина в легких, поддерживать нейтрофильное воспаление [22, 23]. Курение, воздействие поллютантов и легочные инфекции повышают уровень протеолитической нагрузки, ускоряя прогрессирование заболевания легких.
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Следующей по распространенности клинической формой дефицита А1АТ является поражение печени. Поражение печени у лиц с фенотипом PI*ZZ часто дебютирует в детском возрасте и может как носить субклинические формы, так и протекать в виде тяжелого заболевания с развитием цирроза. Частота развития цирроза печени увеличивается с возрастом и составляет 3% среди пациентов до 20 лет и 30–50% – у пожилых [32]. При дефиците А1АТ редко наблюдается одновременно выраженное поражение легких и печени.
Одним из редких проявлений дефицита А1АТ является некротизирующий панникулит. Есть сообщения о связи дефицита А1АТ с ANCA-ассоциированными (АNCА – антитела к цитоплазме нейтрофилов) васкулитами, в частности с гранулематозом Вегенера (гранулематоз с полиангиитом) [33, 34]. Предполагается существование связи между дефицитом А1АТ и такими заболеваниями, как фибромускулярная дисплазия, гломерулонефрит, панкреатит и колит, рак мочевого пузыря, колоректальный рак, рак легкого и крапивница [35–39].
Диагностика
Таблица 1. Диагностические маркеры дефицита А1АТ
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 3).
У пациентов ХОБЛ с дефицитом А1АТ по сравнению с больными ХОБЛ без него более выражена одышка, хуже качество жизни и функциональные показатели [8,46]. К факторам риска быстрого прогрессирования ХОБЛ у пациентов с дефицитом А1АТ относятся курение, принадлежность к мужскому полу, дебют клинических проявлений в возрасте 30–44 лет, ОФВ1 в интервале 35–79% от должного, отрицательная проба с бронхолитиком и низкий уровень А1АТ.
Некротизирующий панникулит при дефиците А1АТ протекает в генерализованной форме с эритематозными болезненными подкожными узлами, которые могут изъязвляться [7, 51, 52].
При интерпретации результатов следует учитывать, что при инфекционных и воспалительных реакциях, опухолях, стрессе, шоке, беременности, приеме эстрогенсодержащих препаратов уровень А1АТ в крови повышается [7, 54-56]. Исследование лучше проводить вне периода обострения ассоциированных с дефицитом А1АТ заболеваний [7].
Комментарии. Начальными буквами алфавита обозначают варианты с высокой скоростью перемещения, конечными – перемещающиеся с низкой скоростью.
Комментарии. На ранней стадии заболевания изменения на рентгенограмме органов грудной клетки, как правило, отсутствуют. На более поздних стадиях определяется низкое стояние и уплощение диафрагмы, вертикальное положение сердца, увеличение переднезаднего размера грудной клетки и расширение ретростернального пространства. Обеднение сосудистого рисунка наблюдается главным образом в нижних отделах в отличие от преобладающего поражения верхних долей у пациентов с эмфиземой без дефицита А1АТ. Сопутствующее расширение корней легких является признаком возможной легочной гипертензии.
Наибольшей чувствительностью и специфичностью в оценке прогрессирования эмфиземы обладает метод КТ-денситометрии, количественно оценивающий выраженность эмфиземы 60.
Комментарии. В настоящее время нет данных, которые продемонстрировали улучшение клинических исходов заболевания в зависимости от данных, полученных при КТВР грудной клетки.
Ранняя диагностика функциональных изменений (бронхиальной обструкции) позволяет своевременно принять меры по устранению факторов риска повреждения легких, начать терапию ХОБЛ и рассмотреть вопрос о специфической терапии дефицита А1АТ.
На более поздних стадиях поражения легких можно оценить влияние эмфиземы на активность мышц грудной клетки и диафрагмы путем измерения максимального инспирторного и экспираторного давления в ротовой полости.
Лечение
Таким образом, заместительная терапия замедляет прогрессирование болезни легких и является наиболее патогенетически обоснованным методом лечения дефицита А1АТ.
При принятии решения относительно проведения заместительной терапии у этих пациентов следует учитывать такие факторы, как возраст, быстрое снижение ОФВ1, снижение диффузионной способности легких и прогрессирование эмфиземы по данным КТВР органов грудной клетки.
Определение уровня А1АТ в сыворотке крови с целью подбора дозы заместительной терапии не рекомендуется.
Заместительная терапия, как правило, хорошо переносится. Побочные реакции обычно относительно легкие и купируются самостоятельно. Наиболее часто встречаются небольшая лихорадка и озноб, крапивница, тошнота и рвота, слабость, головокружение. Анафилаксия описана, но встречается крайне редко. Случаев парентерального заражения вирусным гепатитом и ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) и летальных исходов не зафиксировано [67, 71, 83-86].
Перед воздушными перелетами пациенты с эмфиземой должны проходить специальное обследование. Необходимо принимать меры, чтобы избежать гипоксемии.