Что такое акромегалия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кузнецова А. Г., эндокринолога со стажем в 2 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Распространённость акромегалии
Причины акромегалии
Симптомы акромегалии
К симптомам акромегалии относятся:
Как правило, пациенты годами не придают значения симптомам и обращаются к доктору, заметив изменения внешности. Особенно они видны при сравнении старых и новых фотографий.
Патогенез акромегалии
Если гормон избыточно вырабатывается в детстве и подростковом возрасте, когда зоны роста открыты (т. е. эпифизарные хрящи ещё не окостенели), развивается гигантизм, или патологическая высокорослость. При гигантизме рост у мужчин превышает 200 см, у женщин — 190 см.
Гормон роста избыточно вырабатывается при опухолях гипофиза, в редких случаях — при развитии нейроэндокринных опухолей в лёгких и поджелудочной железе. Также к акромегалии могут приводить опухоли гипоталамуса: они секретируют рилизинг-гормоны, которые стимулируют гипофиз.
Избыток гормона роста приводит к следующим изменениям:
Классификация и стадии развития акромегалии
Опухоли гипофиза подразделяют на следующие виды:
Степени тяжести акромегалии
В зависимости от состояния больного выделяют три степени тяжести акромегалии:
Стадии акромегалии
Выделяют четыре стадии развития акромегалии:
Осложнения акромегалии
Осложнения акромегалии чаще всего вызваны компрессией окружающих тканей и проявляются по мере увеличения гипофиза. Опухоль сдавливает клетки, которые вырабатывают гормоны, что может привести к развитию вторичного гипогонадизма, гипотиреоза, несахарного диабета и гипокортицизма.
Если опухоль выходит за пределы турецкого седла, развиваются следующие осложнения:
Диагностика акромегалии
Для диагностики акромегалии применяются лабораторные и инструментальные методы.
Лабораторная диагностика
Инструментальная диагностика
Для визуализации аденомы гипофиза проводится МРТ головного мозга с контрастированием.
Выделяют пять степеней развития аденомы гипофиза:
Чтобы выявить осложнения и оценить эффективность лечения, проводятся дополнительные обследования:
Дифференциальная диагностика
Акромегалия может напоминать следующие заболевания:
Отличить акромегалию от этих болезней можно по повышенному уровню ИФР-1 и соматотропного гормона (базального и после приёма глюкозы).
Лечение акромегалии
Хирургическое лечение
При акромегалии рекомендуется удалить опухоль гипофиза. Операцию проводят в нейрохирургическом отделении малоинвазивным способом — через нос с помощью эндоскопа под местной анестезией.
При удалении микроаденомы (менее 10 мм) симптомы уменьшаются или полностью исчезают в 76–80 % случаев.
К таким осложнениям относятся:
Эти нарушения обратимы и со временем полностью проходят.
Противопоказания к операции:
Медикаментозное лечение
Для лечения акромегалии применяются три группы препаратов:
Аналоги соматостатина — это основные препараты для лечения акромегалии. Их начинают принимать за две недели до операции, чтобы уменьшить опухоль, улучшить прогноз и снизить послеоперационные риски. Также эти препараты назначают после операции, чтобы не дать опухоли развиться снова, после лучевой терапии (от полугода до 2–7 лет) и в тех случаях, когда хирургическое лечение противопоказано.
В России зарегистрированы два препарата:
Эффективность терапии оценивают через полгода-год от начала лечения. Она считается успешной, если:
Аналоги соматостатина противопоказаны только при индивидуальной непереносимости его компонентов.
Вторая группа средств для лечения акромегалии — это агонисты дофамина. К ним относятся Каберголин (Достинекс, Агалатес, Берголак) и Бромокриптин. Они применяются в качестве первичной терапии при умеренно повышенном ИФР-1 или вместе с аналогами соматостатина.
Лечение Бромокриптином длительное, часто пожизненное, доза препарата может меняться при непереносимости или временных противопоказаниях, например при беременности и лактации. Эффективность лечения оценивают через месяц от начала терапии.
Каберголин по действию идентичен Бромокриптину, но зачастую лучше переносится и может применяться в меньших дозах.
К побочным эффектам агонистов дофамина относятся:
Лучевая терапия
Существуют два основных типа лучевой терапии: традиционная фракционная радиотерапия и стереотаксическая радиохирургия.
Традиционная фракционная радиотерапия проводится 4–5 раз в неделю. Курс лечения составляет 5–6 недель в общей дозе 4500–5000 рад.
Лучевая терапия может быть основным методом лечения при отказе пациента от операции, непереносимости лекарств или их неэффективности в течение полугода.
В качестве дополнительного метода лучевая терапия применяется в следующих случаях:
Противопоказания к лучевой терапии — судорожный синдром и близкое расположение аденомы к перекрёсту зрительных нервов (менее 5 мм): после операции возникает отёк, из-за которого зрение может ещё сильнее ухудшиться.
Эффект после лучевой терапии наступает не сразу — может пройти от 6 месяцев до 10 лет. В этот период назначается медикаментозная терапия.
После проведения лучевой терапии следует определить уровень СТГ и ИФР-1 (помня об отсроченном эффекте), а через 6–9 месяцев провести МРТ.
Прогноз. Профилактика
Течение акромегалии и прогноз зависят от возраста, в котором началась болезнь. У молодых пациентов (в 20–30 лет) опухоли гипофиза растут быстрее, и без своевременного лечения человек может погибнуть. Для больных старше 50 лет прогноз благоприятнее, но со временем могут развиваться осложнения.
Профилактики акромегалии не существует. Можно только рекомендовать беречь голову от травм и своевременно лечить хронические инфекционные болезни. Ежегодные профилактические осмотры у терапевта, невролога и офтальмолога помогут выявить заболевание на ранней стадии. Немедленно обратиться к врачу нужно при характерных изменениях внешности, головных болях и выпадении полей зрения.
Акромегалия
Акромегалия – это патологическое увеличение частей тела, которое обуславливается дисбалансом гормона роста. Причем размеры меняются у отдельных частей, например, могут укрупняться черты лица: растут нос, уши, губы, челюсть. Или же патология может проявляться ростом конечностей.
Только сразу кажется, что эта проблема лишь визуальная. Но на деле увеличение гормона роста в организме грозит человеку массой проблем. Это и болевой синдром, и проблемы с репродуктивной функцией, и ранняя смертность, обусловленная более активным развитием сердечно-сосудистых, онкологических и других болезней.
Причины
Гормон роста (он же соматотропин либо СТГ) вырабатывается гипофизом и регулируется гипоталамусом. У людей, которые страдают акромегалией этот процесс сильно нарушен – если очень упростить, то гипофиз из-за разных причин «не слушается» гипоталамус. В результате клетки гипофиза разрастаются, возникает аденома, а выработка гормона становится более активной. Причем нарушения могут наблюдаться не только на уровне гормона роста – сбои могут касаться и других.
В 99% случаев причиной акромегалии как раз и становится аденома, а уже она обуславливается разными факторами:
Какой бы ни была причина, речь идет о серьезном заболевании, которое требует медицинского контроля.
Симптомы
Мы уже упомянули, что у этой патологии есть визуальный эффект — то есть меняются черты лица, размеры конечностей. Может увеличиться язык, что влечет за собой изменения голоса на более хриплый и низкий. Важно понимать, что все эти изменения происходят не вдруг – они очень постепенные и плавные, поэтому пациенты далеко не сразу замечают, что происходит что-то не то.
К другим симптомам акромегалии относят такие моменты:
Болезнь постоянно прогрессирует, поэтому со временем развиваются разные осложнения, каждое из которых крайне опасно.
Осложнения
Изучив причины и симптомы акромегалии, обратимся к последствиям. При прогрессировании заболевания развиваются:
Очевидно, что любое из этих состояний осложняет жизнь пациента, а во многих случаях грозит даже летальным исходом.
Диагностика
Для диагностики акромегалии проводят визуальный осмотр пациента, а также анализы на выявление уровня соматотропного гормона. Он делается в двух вариациях – после теста с глюкозой и в утреннее время. Также для постановки диагноза назначается офтальмологическое обследование, рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга.
Дополнительные обследования позволяют исключить либо подтвердить сахарный диабет, многоузловой зоб, полипоз кишечника и т.д. Обо всех осложнениях необходимо знать, чтобы разработать максимально эффективный план лечения.
Лечение и прогнозы
Главная цель при лечении акромегалии – это ремиссия пациента. Для этих целей используют разные методы:
Если аденома небольшая, то после первой операции стойкая ремиссия наступает у 85% пациентов. Значительный размер опухоли снижает процент до 30. Если же пациента не лечить, риск преждевременной смерти очень высок – 90% людей с болезнью акромегалия не доживают до шестидесяти лет.
Вопрос-ответ
Есть ли профилактика при таком заболевании?
Нет стопроцентного способа избежать самой болезни и осложнений при акромегалии. Но зато можно снизить отдельные риски. Например, избегать тех видов деятельности, которые грозят травмами головы, или же вовремя лечить все инфекции.
Эффективны ли при таком заболевании народные средства?
Это одна из тех болезней, когда народные способы лечения не нужны даже в качестве вспомогательных. Поскольку заболевание гормональное, оно поддается только медикаментозному, хирургическому, лучевому и смешанному лечению.
Чем опасна акромегалия?
Если не соблюдать клинические рекомендации при акромегалии и не вывести пациента в ремиссию, есть риск, что человек не доживет до старости. Обычно такие люди не превышают порог 60 лет, при этом качество их жизни значительно снижается из-за сложных симптомов.
Акромегалия
МКБ-10
Общие сведения
Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.
Причины акромегалии
Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).
У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.
Патогенез
Классификация
Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:
Симптомы акромегалии
Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.
При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.
Отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.
По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.
Осложнения
Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.
Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.
Диагностика
В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики. Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:
Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.
При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.
Лечение акромегалии
При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.
При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.
Прогноз и профилактика
Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.
Акромегалия
Что такое акромегалия?
Это заболевание известно ещё с древних времен. При акромегалии изменяется внешний вид, укрупняются черты лица, увеличивается размер стоп и кистей. В настоящее время мы знаем, почему происходят такие изменения.
Где и как вырабатывается гормон роста?
Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.
Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга, которая называется гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.
У здорового человека содержание гормона роста в течение дня не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. В течение дня отмечается чередование эпизодов снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.
Причины, приводящие к акромегали
У большинства больных акромегалией опухоль гипофиза вырабатывает только гормон роста, однако, примерно у трети пациентов может отмечаться и избыточная продукция других гормонов гипофиза.
Чаще всего заболеванию способствуют травмы черепа, неблагоприятное течение беременности, острые и хронические инфекции (грипп, корь и др.), психические травмы, опухоли центральной нервной системы.
Проявления акромегалии
В течении акромегалии выделяют ряд стадий.
Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания.
Опухолевая стадия – в симптомах заболевания преобладают признаки влияния на рядом расположенные органы и ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и нервные нарушения).
Кахектическая стадия – стадия истощения – является исходом заболевания.
Больные жалуются на головокружение, головные боли, повышенную утомляемость, нарушение зрения, боли в суставах и пояснице. Внешний вид больного своеобразен. Наблюдается значительное увеличение верхних и нижних конечностей. Кисти и стопы приобретают лопатообразный вид.
Отмечается увеличение надбровных дуг, скул, носа, губ и ушей. Нижняя челюсть увеличена, выступает вперед. Язык увеличен, с трудом умещается во рту. Голос грубый. Головные боли беспокоят преимущественно при опухолевой природе акромегалии. Их связывают с повышением внутричерепного давления.
Довольно часто при акромегалии отмечаются изменения со стороны кожных покровов чаще, в области кожных складок и мест трения одежды, повышенная жирность и влажность из-за увеличения количества и размеров потовых и сальных желез, складчатость.
В начальных стадиях заболевания отмечается повышение мышечной силы, которая в дальнейшем сменяется уменьшением объема мышц и мышечной слабостью.
Функции увеличенных внутренних органов на начальных этапах заболевания практически не изменяются. Позже присоединяются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Возможно повышение артериального давления.
У 50-60% пациентов наблюдаются нарушения толерантности к глюкозе.
Иногда снижается острота зрения, сужается поле зрения. На глазном дне отмечается последовательная смена отека, стаза и атрофии зрительных нервов, что при отсутствии лечения приводит к необратимой слепоте.
Почти у всех женщин нарушается менструальный цикл, часто наблюдается выделение молока из молочных желез, не связанное с беременностью и родами, — галакторея. У трети мужчин снижается половая потенция.
Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию (увеличение объема и количества мочеиспусканий), резкие подъемы температуры. Возможно возникновение эпилепсии, птоза – опущения век, диплопии – удвоения зрения. Снижается острота слуха.
При отсутствии адекватного лечения продолжительность жизни больных составляет 3-4 года при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) и от 10 до 30 лет при медленном развитии и благоприятном течении. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.
Лечение акромегалии
Что может сделать Ваш врач?
Лечение включает в себя комплекс мер, направленных на снижение концентрации соматотропина в сыворотке крови:
Снижение содержания гормона роста важно не только для хорошего самочувствия больного и уменьшения (исчезновения) клинических симптомов заболевания, но и для сохранения продолжительности жизни. В настоящее время известно, что длительное повышенное содержание гормона роста в крови человека приводит к ранней смертности от сердечнососудистых, легочных и онкологических заболеваний.
В любом случае лечение акромегалии является очень важным, так как отсутствие лечения приводит к ранней инвалидизации пациентов активного трудоспособного возраста и повышает риск преждевременной смертности.
Что можете сделать Вы?
При появлении характерных изменений внешности, что дает повод заподозрить у больного акромегалию, он должен быть немедленно направлен на консультацию к врачу. Дальнейшее обследование проводят в специализированном стационаре.
Больные акромегалией должны постоянно находиться под наблюдением эндокринолога, офтальмолога и нейрохирурга.
Акромегалия: как выявить симптомы и причины болезни, методика лечения
Акромегалия в переводе с греческого языка означает «большие конечности». Тяжелая нейроэндокринная патология, которую выявляют у 4-х человек из 1000 000, доставляет моральный и физический дискомфорт.
Часто болезнь, вызванную сбоем функции передней доли гипофиза, диагностируют у 40-летних мужчин и 45-летних женщин. У людей молодого возраста акромегалия проявляет себя более агрессивно. В это время признаки проявляются ярче, быстрее.
Одним из первых симптомы болезни описал французский доктор Мари в 1886 году. Но за полтора столетия до этого английский писатель Джонатан Свифт рассказал миру о путешествии Гулливера в страну Великанов. Вымышленные персонажи писателя – аллегория. Однако и теперь, говоря об акромегалии, врачи вспоминают автора из Туманного Альбиона. Не исключено, что облик исполинов взят Свифтом из жизни.
Причины акромегалии
Перечисляя главные причины редкой болезни, врачи называют генетическую предрасположенность семейных форм, передающихся по наследству:
Существует перечень недугов, которые в первую очередь могут стать причиной летального исхода пациентов с акромегалией:
Если своевременно не начать лечить акромегалию, состояние пациента будет стремительно ухудшаться. Человек погибнет через 3-4 года.
Признаки и симптомы болезни
Провокатор акромегалии – избыток продукции гормона роста соматотропина у взрослых, либо опухоль гипофиза, влияющая на зрительные нервы и окружающие отделы головного мозга. В начальной стадии акромегалии перемены во внешности происходят так медленно, что ни близкие, ни сам больной не замечают это. Пока однажды не обнаружат, что стопы не помещаются в любимые туфли, а кольца невозможно надеть на растолстевшие пальцы.
Развитию акромегалии сопутствуют симптомы, вызывающие панику у родственников и больного. Черты лица, о которых еще недавно окружающие отзывались с восторгом, грубеют. С годами масштаб проблемы виден издалека. Увеличиваются надбровные дуги, кости скул, появляются расщелины между зубами, нижняя челюсть тяжелеет. Мягкие ткани разрастаются, становятся толстыми. Уши, нос, губы меняют размеры. В области щек, лба и затылка намечаются складки.
Диагностика акромегалии
Диагностику болезни проводит врач-эндокринолог. Для этого необходимо посетить медицинский центр, сдать лабораторные анализы:
Следующими этапами станут:
Разобравшись в причинах болезни, врач назначит адекватное лечение. Медицине известны случаи, когда больные выздоравливали. Но внешние изменения останутся навсегда.
Лечение акромегалии
Если больному поставлен диагноз «акромегалия», не нужно впадать в панику. Медицина не стоит на месте. Науке доступно многое, но больной должен помнить: работать надо на опережение. Медицина использует 3 способа лечения патологии: