аберрантная вена что это

Аберрантная вена что это

а) Терминология:
• Аберрантная внутренняя сонная артерия (АбВСА): врожденная сосудистая аномалия, возникающая в результате нарушения формирования экстракраниальной ВСА и развития артериальных коллатералей

б) Визуализация:
• Характерный вид АбВСА на тонкосрезовой ( (Слева) На рисунке (аксиальный срез) левой височной кости показана «классическая» аберрантная внутренняя сонная артерия (АбВСА), идущая вдоль заднего края мыса улитки, пересекающая стенку среднего уха и переходящая в горизонтальный каменистый сегмент ВСА. В точке перехода в горизонтальный каменистый сегмент ВСА часто обнаруживается стеноз.
(Справа) При аксиальной КТА среднего уха визуализируется петляющая аберрантная ВСА у нижних отделов мыса улитки. Обратите внимание на изменение просвета АбВСА в месте перехода в нормальный горизонтальный сегмент ВСА. (Слева) На рисунке (вид сбоку) показана нормальная ВСА взрослого человека (шейный и каменистый сегмент), а также нижняя барабанная артерия, отходящая от восходящей глоточной артерии, проходящая в височной кости, где она анастомозирует с очень маленькой сонно-барабан ной артерией В на мысе улитки.
(Справа) На рисунке(вид сбоку) пунктиром изображен ход отсутствующего шейного сегмента ВСА, как это должно быть в норме. Показаны восходящая глоточная, нижняя барабанная, сонно-барабанная артерии, являющиеся коллатералями при аберрантной ВСА.

в) Дифференциальная диагностика:
• Сосудистая патология среднего уха:
о Гломусная тимпаническая параганглиома
о Зияние луковицы яремной вены
о Латерализация внутренней сонной артерии

г) Патология:
• Лучшее объяснение дает теория «альтернативного кровотока»:
о Персистенция системы глоточной артерии: отсутствие сегмента С1 ВСА
о Развитая система артериальных коллатералей компенсирует отсутствие С1 и вертикального каменистого сегмента ВСА
о Восходящая глоточная артерия → нижняя барабанная артерия → сонно-барабанная артерия → задне-наружный отдел восходящего каменистого сегмента ВСА
• 30% АбВСА: персистирующая стременная артерия

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.3.2021

Источник

Кавернозная ангиома головного мозга

Кавернозные ангиомы (каверномы) чаще всего являются врожденными сосудистыми аномалиями, представленными единичными, значительно реже множественными полостями, разделенными внутри септами (перегородками) и заполненными кровью. Кровенаполнение каверном осуществляется из мелких артериол и капилляров, а отток крови через венулы такого же порядка. В связи с мелким калибром питающих сосудов давление крови в каверномах невысокое, поэтому дренирующие вены не гипертрофируются и при СКТ/МРТ/Ангиографии не видны. Особенностью каверном является очень тонкая неполноценная сосудистая стенка, настолько тонкая, что клеточные элементы крови – эритроциты, «пропотевают» через нее и оседают в прилежащем мозговом веществе. Этот процесс носит название «диапедезное кровоизлияние». Продукты естественного распада гемоглобина (гемосидерин), содержащегося в эритроцитах, образуют вокруг каверномы зону хронических, специфических и очень узнаваемых на МРТ изменений.

Локализоваться каверномы могут в любой части мозга, преимущественно в больших полушариях, а также в стволе мозга, мозжечке, подкорковых узлах, в мозолистом теле и в боковых желудочках. Примерно в 30-40% случаев кавернозные ангиомы сочетаются с другим видом сосудистых мальформаций – венозными ангиомами. Венозные ангиомы представляют из себя аномалию развития венозных сосудов в виде «пучка» мелких вен («голова Горгоны») собирающихся в одну крупную дренажную вену.

Частота выявляемости кавернозных ангиом составляет несколько случаев на миллион населения.

Чем опасно наличие кавернозной ангиомы?

Каверномы могут всю жизнь протекать бессимптомно. Однако у ряда больных клинические проявления могут быть двух типов, как по отдельности, так и в сочетании:

Таким образом, каверномы крайне редко несут угрозу жизни пациента, но могут оказывать заметное влияние на качество жизни

Как диагностировать каверному?

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее информативным методом диагностики каверном. В режимах сканирования Т1 и Т2 может быть видна полость, окруженная черным ободком гемосидерина, с признаками острых и подострых кровоизлияний. Наиболее чувствительным является режим Т2* («Т2 со звездой»), позволяющий диагностировать даже мелкие (1-2 мм) каверномы, не видимые в других режимах сканирования

Ангиография неинформативна в диагностике каверном

Как избавиться от каверномы?

В случае формирования эписиндрома и/или при перенесенном кровоизлиянии возможно два метода лечения:

Хирургическое удаление каверномы является высокоэффективным методом, позволяющим раз и навсегда избавить больного от риска повторных кровоизлияний. Хирургия также эффективна при наличии у пациента эпиприступов, однако эффективность ее снижается в случае длительного анамнеза эписиндрома

Радиохирургия проводится по тому же принципу, что и для артерио-венозных мальформаций – чем выше доза, тем лучше эффект. Поэтому, лучше всего поддаются лечению каверномы до 1 см в диаметре, когда возможно безопасное применение максимально допустимых доз облучения. Морфологические изменения при этом аналогичны таковым в артерио-венозных мальформациях – стенки каверномы и устья питающих сосудов подвергаются гиалинозу, в результате чего кровоток снижается, прекращаются диапедезные кровоизлияния, на 50-70% снижается риск повторных спонтанных внутримозговых кровоизлияний. Эпиприступы также становятся реже или полностью проходят, но как и в ситуации с хирургией, чем дольше анамнез болезни, тем меньше вероятность полного излечения от них

Общепринятая тактика при бессимптомных, случайно выявленных каверномах – наблюдение.

Надо ли облучать множественные каверномы?

Как и в случае с одиночными каверномами, радиохирургическое лечение проводится только на тот очаг, который проявляется клинически – кровоизлиянием или эпиприступами

Что делать с венозной ангиомой?

Какой метод лечения каверномы лучше?

С точки зрения профилактики повторных кровоизлияний, эффективность хирургического лечения выше. Однако, при локализации каверном в функционально важных или труднодоступных зонах мозга (например, в подкорковых ядрах, стволе мозга) хирургия сама по себе имеет высокие риски остаточного неврологического дефицита, а радиохирургия позволяет в значительной степени избежать данных осложнений. Поэтому решение об оптимальном методе воздействия принимается индивидуально, с учетом всех возможных факторов, в т.ч. и с учетом информированного выбора самого пациента

Источник

Аберрантная вена что это

1. Общие характеристики аберрантной внутренней сонной артерии (АбВСА):
• Лучший диагностический критерий:
о Трубчатая структура, проходящая горизонтально через полость среднего уха от задних его отделов к передним
• Локализация:
о Входит в задний отдел среднего уха через увеличенный нижний барабанный каналец:
— Кзади и латеральнее ожидаемой локализации сонного канала в каменистой части височной кости
о Направляется кпереди через мыс барабанной полости и соединяется с горизонтальным сегментом каменистой части ВСА через отверстие в каротидной пластинке
о Чаще всего с одной стороны
• Размеры:
о Калибр аберрантной внутренней сонной артерии (АбВСА) меньше калибра горизонтального сегмента каменистого отдела внутренней сонной артерии (ВСА)
• Морфология:
о Трубчатая морфология является ключевым признаком

(а) КТ височной кости, корональный срез на уровне овального окна: определяется аберантная внутренняя сонная артерия (АбВСА) как «новообразование», локализованное на мысе барабанной полости (имитирует параганглиому барабанного гломуса). Биопсия аберантной внутренней сонной артерии (АбВСА) может иметь катастрофические последствия.
(б) КТ височной кости, аксиальный срез: аберрантная внутренняя сонная артерия (АбВСА) малого калибра, входящая в полость среднего уха через расширенный нижний барабанный каналец, направляющаяся через среднее ухо к мысу барабанной полости и соединяющаяся с горизонтальным сегментом каменистого отдела ВСА.

2. КТ при аберрантной внутренней сонной артерии (АбВСА):
• КТ с контрастированием:
о Характер контрастирования эквивалентен другим артериям
— Обратите внимание: для параганглиомы барабанного гломуса также характерно контрастное усиление, используйте морфологический критерий для дифференцирования аберрантной внутренней сонной артерии (АбВСА) трубчатой формы от параганглиомы овоидной формы
• КТ, костное окно:
о Выявление аберрантной внутренней сонной артерии (АбВСА) на тонкосрезовой ( (а) КТ правой височной кости, аксиальный срез: у молодого взрослого с выявленным поданным отоскопии образованием, расположенным позади барабанной перепонки, определяется аберрантная внутренняя сонная артерия (АбВСА), входящая в заднемедиальный отдел полости среднего уха и петлеобразно огибающая низкий мыс барабанной полости. Трубчатая форма может помочь избежать постановки ошибочного диагноза.
(б) КТ левой височной кости, корональный срез: задний отдел аберрантной внутренней сонной артерии (АбВСА), проходящей в расширенном нижнем барабанном канальце и петлеобразно уходящей вверх на мыс барабанной полости. Трубчатая форма сосуда является диагностическим критерием АбВСА.

3. МРТ при аберрантной внутренней сонной артерии (АбВСА):
• Рутинная МРТ не позволяет достоверно идентифицировать АбВСА
• Исходные и реформатированные МР-ангиографические изображения позволяют выявить аберрантную природу сосуда:
о АбВСА входит в основание черепа сзади и латерально по сравнению с нормальной контрлатеральной стороной
о Фронтальная реформация: латеральный ход каменистого отдела ВСА вместо медиального:
— В левой височной кости АбВСА выглядит, как цифра «7»
— В правой височной кости АбВСА выглядит, как перевернутая цифра «7»

4. Ангиография при аберрантной внутренней сонной артерии (АбВСА):
• Передняя прямая проекция: латеральный ход каменистого отдела ВСА вместо медиального
• Боковая проекция: отсутствие экстракраниального хода супрабифуркационного отдела ВСА (С1 сегмент):
о Сосуд меньшего калибра берет свое начало от бифуркации и направляется кзади, делает петлю и возвращается обратно к горизонтальному сегменту каменистого отдела ВСА:
— Возможен стеноз участка воссоединения АбВСА с горизонтальным сегментом каменистого отдела ВСА
• Рутинная ангиография больше не требуется для подтверждения диагноза, поставленного с помощью других методов визуализации:
о При появлении сомнений при КТ височной кости для подтверждения диагноза достаточно проведения КТ- или МР-ангиографии

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о КТ височной кости: трубчатая морфология и постеролатеральное расположение являются диагностическими критериями:
— КТ с контрастированием или КТ-ангиография не являются необходимыми в постановке диагноза
• Советы по протоколу исследования:
о КТ, костное окно: (а) МР-ангиография, передняя косая проекция: правая АбВСА с характерной формой перевернутой цифры «7». Обратите внимание на типичный вид контрлатеральной нормальной ВСА.
(б) Ангиография внутренней сонной артерии, боковая проекция: выявляется, что нормальный внечерепной отдел ВСА замещен расширенными коллатералями, включающими восходящую глоточную нижнюю барабанную и сонно-барабанную артерии. Обратите внимание на изменение калибра в области перехода АбВСА в горизонтальный сегмент каменистого отдела ВСА.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Параганглиома барабанного гломуса:
• Отоскопия: розовое/красное пульсирующее объемное образование, расположенное за барабанной перепонкой
• КТ, костное окно: фокальное овоидное объемное образование, расположенное на мысе барабанной полости
• МРТ: контрастное усиление объемного образования на постконтрастных Т1-ВИ

2. Латерализация внутренней сонной артерии:
• Отоскопия: расположенная глубоко позади барабанной перепонки структура с нечетким сосудистым оттенком
• КТ, костное окно: открытая боковая стенка каменистого колена ВСА

3. Аневризма каменистого отдела внутренней сонной артерии:
• Отоскопия: не выявляется (кроме аневризм крупных размеров)
• КТ, костное окно: фокальное ровное расширение канала, в котором проходит каменистый отдел ВСА:
о ВСА имеет нормальный ход, но имеет фокальное овоидное расширение
• КТ или МР-ангиография позволяют диагностировать нетромбированные аневризмы

4. Обнажение луковицы яремной вены:
• Отоскопия: серо-голубое объемное образование, расположенное за барабанной перепонкой в задненижнем квадранте
• КТ, костное окно: фокальный дефект сигмовидной пластинки:
о Выпячивание верхнелатерального отдела луковицы яремной вены в полость среднего уха по типу «объемного образования»

4. Врожденная холестеатома среднего уха:
• Отоскопия: бело-желтое образование, расположенное позади барабанной перепонки
• КТ, костное окно: мультилобулярное мягкотканное образование в среднем ухе, расположенное медиально по отношению к слуховым косточкам
• МРТ: гипоинтенсивное на Т1-ВИ и гиперинтенсивное на Т2-ВИ образование; ограничение диффузии на ДВИ

1. Общие характеристики аберрантной внутренней сонной артерии (АбВСА):
• Этиология:
о Этиология АбВСА спорна
о Лучшее объяснение развития изменений: теория «альтернативного кровотока»:
— Персистенция системы глоточной артерии-отсутствие С1 сегмента ВСА
— Зрелые артериальные коллатерали компенсируют отсутствие С1 сегмента и вертикального сегмента каменистого отдела ВСА:
Восходящая глоточная артерия → нижняя барабанная артерия → сонно-барабанная артерия → заднелатеральный отдел горизонтального сегмента каменистого отдела ВСА
о Следствия отсутствия экстракраниального С1 сегмента ВСА:
— Расширение восходящей глоточной, нижней барабанной и сонно-барабанной артерий
— Расширение нижнего барабанного канальца, необходимое для размещения в нем нижней барабанной артерии
— Пенетрация сонно-барабанной артерии в области ее начала у костного края заднелатерального отдела горизонтального канала каменистого сегмента ВСА
• Ассоциированные аномалии:
о При 30% АбВСА отмечается наличие персистирующей стремянной артерии:
— Расширение переднего барабанного сегмента канала ЧН VII
— Отсутствие ипсилатерального остистого отверстия

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• В полости среднего уха найдена пульсирующая аберрантная артерия

3. Микроскопия:
• Гистологически нормальная артерия

д) Клиническая картина:

1. Проявления аберрантной внутренней сонной артерии (АбВСА):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Наиболее часто протекает бессимптомно:
— Обнаруженные во время рутинного медицинского осмотра, во время оперативного вмешательства на среднем ухе или как случайная находка при визуализационном исследовании
о Сопутствующие симптомы:
— Пульсирующий тиннитус (ПТ) (синхронный с пульсом шум в ушах):
Может быть субъективным (слышим только пациентом) или объективным (слышим как врачом, так и пациентом)
Субъективный ПТ: пульсирующий шум может передаваться напрямую через мыс барабанной полости к базальному витку улитки
Объективный ПТ: стеноз в области соединения АбВСА с нормальным горизонтальным сегментом каменистого отдела ВСА
— Кондуктивная тугоухость
— Головокружение, оталгия (редко)
о Отоскопия: розово-красное образование, расположенное позади барабанной перепонки:
— Нижний отдел барабанной перепонки
— Может имитировать параганглиому

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст обращения: 38 лет
• Пол:
о М

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.3.2019

Источник

Аберрантная вена что это

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Венозная аномалия развития (ВАР)
2. Синонимы:
• Венозная ангиома
3. Определение:
• Врожденная сосудистая мальформация головного мозга со зрелыми венозными элементами
• Может представлять собой анатомический вариант нормального венозного оттока

1. Общие характеристики венозной аномалии развития:
• Лучшие диагностические критерии:
о «Голова медузы» (дилатированные медуллярные вены в белом веществе)
• Локализация:
о У угла желудочка
— Наиболее частое расположение: возле переднего рога
— Другой вариант: рядом с IV желудочком
• Размеры:
о Вариабельные (могут быть крупные), но обычно (а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: хорошо очерченный гиперденсный участок в левом полушарии мозжечка.
(б) КТ-ангиография, аксиальный, сагиттальный и корональный срезы, а также 3D реконструкция у этого же пациента элегантно демонстрируют венозную аномалию развития (BAP).

2. КТ при венозной аномалии развития:
• Бесконтрастная КТ:
о Чаще всего: определяется гиперденсность расширенной «коллекторной» вены; это не патология
о Иногда: Са++ при смешанной кавернозной мальформации (КМ)
о Редко: острое паренхиматозное кровоизлияние (при спонтанном тромбозе дренирующей вены)
• КТ с контрастированием:
о Многочисленные линейные или точечные контрастируемые фокусы:
— Хорошо очерченные округлые/овальные контрастированные участки на серии изображений
— Сходятся на одной расширенной дренирующей вене трубчатой формы
— Иногда визуализируется как линейная структура на одном срезе

3. МРТ при венозной аномалии развития:
• Т1-ВИ:
о При малых размерах ВАР изменения могут не обнаруживаться
о Интенсивность сигнала зависит от размера, скорости кровотока:
— Потеря сигнала за счет эффекта потока
о Кровоизлияние может встречаться при смешанной мальформации или тромбозах дренирующей вены
• Т2-ВИ:
о ± потеря сигнала за счет эффекта потока
о ± продукты распада крови
• FLAIR:
о Обычно без изменений: может определяться гиперинтенсивная область при наличии венозной ишемии или кровоизлияния
• Т2* GRE:
о Могут наблюдаться гипоинтенсивные участки (участки «выцветания» изображения) на GRE при больших размерах аномалии или при сочетании КМ и кровоизлияния
о Гипоинтенсивный сигнал на SWI (BOLD-эффект в дренирующих венах)
— При высокой скорости кровотока количество деоксигемогло-бина снижается; может быть изоинтенсивный сигнал
• ДВИ:
о Обычно изменений не наблюдается или обнаруживается легкое повышение диффузии в области венозного дренирования о Редко: острый венозный инфаркт визуализируется как гиперинтенсивная область ограниченной диффузии
• Перфузионно-взвешенная МРТ:
о Приблизительно в 80% случаев наблюдаются нарушения перфузии:
— Повышение церебрального кровотока (CBF)
— Повышение церебрального объема крови (CBV)
— Повышение среднего времени прохождения крови (МТТ)
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Выраженное контрастирование:
— Звездчатые, тубулярные сосуды сходятся на «коллекторной» вене
— «Коллекторная» вена дренируется в синус твердой мозговой оболочки/глубокую эпендимальную вену
• МР-ангиография:
о В артериальную фазу изменений не наблюдается
о Контрастная МР-ангиография может быть полезна в визуализации ВАР с медленным кровотоком
• МР-венография:
о Визуализация «головы Медузы» и паттерна венозного оттока
• МР-спектроскопия:
о Без изменений

4. Ангиография при венозной аномалии развития:
• ЦСА:
о В артериальную фазу изменений не наблюдается в > 95% случаев
о В капиллярную фазу изменений обычно не наблюдается (редко: обращающий на себя внимание «румянец» ± АВ шунт)
о Венозная фаза: «голова медузы»
о (а) 3D ЦСА внутренней сонной артерии, боковая проекция, поздняя венозная фаза: в области лобной доли определяется крупная венозная аномалия развития (ВАР), дренируемая в септальные притоки ЕЯ внутренней мозговой вены.
(б) 3D ЦСА, прямая проекция: в области мозжечка справа определяется крупная венозная аномалия развития (ВАР), дренируемая в расширенную прецентральную вену мозжечка. (а) MPT, постконтрастное Т1-ВИ, серия аксиальных срезов и корональный срез: в области мозжечка определяется крупная ВАР, случайная находка у пациента с бессимптомным течением.
(б) ЦСА, прямая проекция, венозная фаза: у того же пациента определяется ВАР с признаком «голова Медузы», образованным расширенными венами и крупной коллекторной веной. (а) ЦСА, боковая проекция, ранняя венозная фаза: у этой же пациентки определяются расширенные медуллярные вены («голова Медузы») венозной аномалии развития (ВАР). Крупные коллекторные вены только начинают заполняться контрастом.
(б) ЦСА, боковая проекция, поздняя венозная фаза: у этой же пациентки определяется гигантская варикозно расширенная вена, дренирующая венозная аномалия развития (ВАР) в заметно расширенный нижний сагиттальный синус. Вся передняя треть верхнего сагиттального синуса гипоплазирована или отсутствует. Указанный синус берет свое начало возле венечного шва у стока корковых вен.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Смешанные сосудистая мальформация (обычно кавернома):
• Обычно ассоциирована с кровоизлиянием

2. Сосудистое новообразование:
• Расширенные медуллярные вены
• Масс-эффект, обычно накапливает контраст

3. Тромбоз синуса твердой мозговой оболочки (хронический):
• Хронический тромбоз → венозный застой
• Медуллярные вены расширены вследствие осуществления коллатерального оттока

4. Синдром Стерджа-Вебера:
• Может развиваться выраженное расширение медуллярных, субэпендимальных, хориоидальных вен
• Сочетается с ангиомой лица

5. Варикозное расширение вены (изолированное):
• Редко встречается изолировано от ВАР

6. Демиелинизирующее заболевание:
• Редко: при демиелинизации могут быть заметно выражены медуллярные вены

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Радиально ориентированные расширенные медуллярные вены
• Между венозными структурами расположена нормальная мозговая ткань
• Расширенные транскортикальные или субэпендимальные дренирующие вены

3. Микроскопия:
• Дилатированные тонкостенные сосуды диффузно распределены в нормальном белом веществе (не глиоз)
• Иногда: утолщение, гиалинизирование стенок сосудов
• 20% имеют смешанную гистологическую картину (КМ встречается наиболее часто), может определяться кровоизлияние
• Вариант: ангиографически скрытые ВАР с аномально развитыми, компактно расположенными сосудами с частично дегенеративными стенками

д) Клиническая картина:

1. Проявления венозной аномалии развития:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Как правило, протекает бессимптомно о Встречаются редко:
— Головная боль
— Судорожные приступы (при сочетании с корковой дисплазией)
— Кровоизлияние с очаговой неврологической симптоматикой (при сочетании с кавернозной мальформацией или тромбозом)
• Клинический профиль:
о ВАР у пациентов с бессимптомным течением диагностируется случайно при МРТ

2. Демография:
• Возраст:
о Любой возраст
• Пол:
о М = Ж
• Этническая принадлежность:
о Не известна
• Эпидемиология:
о Наиболее распространенная сосудистая мальформация головного мозга, обнаруживаемая при аутопсии
о 60% всех мальформаций сосудов головного мозга о 2,5-9%-распространенность при МРТ с контрастированием

3. Течение и прогноз:
• Риск кровоизлияния: 0,15% на одно образование в год
о Стеноз или тромбоз дренирующих вен увеличивает риск кровоизлияния
о Сочетание с кавернозной мальформацией увеличивает риск кровоизлияния

4. Лечение:
• Одиночная венозная аномалия: не показано (попытка удаления может вызвать венозный инсульт)
• Гистологически смешанная венозная аномалия: лечение определяется сопутствующим поражением

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• ВАР включают в себя нормальную мозговую ткань (и обеспечивают основной венозный отток от нее), располагающуюся между аномальными сосудами
2. Советы по интерпретации исследований:
• Если вы не наблюдаете по крайней мере одного или двух участков ВАР в месяц при работе в обычных амбулаторных условиях, вероятно, вы упускаете их из виду
• Если вы не проводите много МРТ с контрастированием, вероятно, случайные ВАР вами пропускаются

ж) Список литературы:

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.3.2019

Источник